Jak diagnozować i leczyć zespół Badda-Chiariego (zakrzepica wątroby wątroby)

Metastazy

Pierwsza wzmianka o chorobie, rozwijająca się z niedrożnością żył wątrobowych, została zauważona w 1845 roku. Zostało to opisane przez Anglika G. Budd. W 1899 r. Austriacki H. Chiari zbadał więcej niż 10 pacjentów w tym samym zespole. Nazwiska badaczy stanowiły podstawę nazwy tej poważnej patologii. Choroba Badd-Chiari jest chorobą spowodowaną przez zablokowanie żył wątrobowych i wrotnych. Rzadka choroba (występuje u 1 osoby na 100 tysięcy), prowadząca do nieprawidłowego funkcjonowania wątroby ze względu na trudności w usuwaniu z niej krwi i objawiająca się objawami wysokiego ciśnienia w żyle wrotnej.

Przyczynami prowadzącymi do zablokowania przepływu krwi są:

  • Endophlibitis żył wątrobowych, bezpośrednio powodując ich zakrzepicę, zatarcie i zablokowanie. Rozwija się po urazie brzucha, chorobach układu hemocoagulacji, skomplikowanej ciąży lub porodzie, interwencjach chirurgicznych.
  • Wrodzone wady żył wątrobowych.

Patologia, objawiające się takie same objawy, ale występują problemy z powodu swojej strumienia krwi z wątroby pośredniczy przyrodzie (to znaczy nie spowodowane przez zmiany i dokładnie zakrzepicy żył wątrobowych) Uważa się, jak zakrzepica żył wątrobowych. Do tej pory naukowcy spierają się o praktyczną potrzebę oddzielenia pojęcia choroby od syndromu.

Zespół Badda-Chiari może rozwinąć się z powodu następujących patologii:

  • zapalenie w jamie brzusznej lub w torebce serca;
  • formacje nowotworowe w okolicy brzucha (guzy wątrobowe, nerkowe, nadnercza, guz Williamsa);
  • wrodzone zwężenie światła żyły dolnej dolnej lub zwężenie spowodowane zakrzepicą;
  • błoniaste zakażenie żyły głównej dolnej (niezwykle rzadka patologia występująca w populacji Japonii, Afryki);
  • marskość;
  • wrodzone wady wątroby;
  • naruszenia hemocoagulacji (choroby mieloproliferacyjne, czerwienica, zapalenie naczyń);
  • długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych;
  • pooperacyjne bloki mechaniczne;
  • choroby zakaźne (gruźlica, bąblowica, amebiaza, kiła).

Często tym patologiom towarzyszy żylakowe poszerzenie żył przełykowych, przekrwienie przesięku w jamie brzusznej lub marskość. Jedna czwarta pacjentów pozostaje niewyjaśniona z powodu tego, co rozwinęło się w tym objawie. Ten stan nazywany jest zespołem idiopatycznym. Zdarzają się przypadki, w których zespół został sprowokowany u noworodków przez umieszczenie cewnika w żyle dolnej dolnej.

Kliniczny przebieg choroby

Choroba dotyka zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Wiek większości przypadków wynosi około 45 lat.

Rozwijający się obraz kliniczny ma wiele objawów charakterystycznych dla nadciśnienia żył wątrobowych i wrotnych:

  • głupia, bolesna czułość w okolicy prawej strony brzucha;
  • wodobrzusze;
  • zwiększona objętość wątroby i śledziony;
  • powierzchnia wątroby miękka i bolesna przy dotyku;
  • żółknięcie skóry;
  • nudności i wymioty;
  • naruszenia funkcji krzepnięcia krwi;
  • uszkodzenie mózgu.

Nasilenie objawów różni się w zależności od czasu trwania choroby, stopnia zablokowania żył wątrobowych i wrotnych, masywności zakrzepicy, stopnia skurczu naczyń.

Zespół Budd Chiari dzieli się zgodnie z położeniem zwężenia naczyń żylnych na 3 typy:

  • Typ 1 - niedrożność żyły głównej dolnej i wtórne zamknięcie żyły wątrobowej;
  • Typ 2 - zablokowanie głównych żył wątrobowych;
  • Typ 3 - przekrwienie małych żylnych naczyń wątroby.

Przebieg choroby dzieli się na ostry (czas trwania krótszy niż jeden miesiąc) i przewlekły:

  • Ostra forma występuje u 5-20% pacjentów. Przyczyną ostrego rozwoju choroby jest choroba zakrzepowo-zatorowa w żyłach wątrobowych lub w żyle głównej dolnej. Charakteryzuje się dużym bólem, w rzucie wątroby i powyżej pępka, szybki wzrost wielkości wątroby, wymioty, skóra żółcieni Kilka dni być może gromadzenie się płynu w jamie brzusznej. Często towarzyszy portalu zakrzepicy żył, a co za tym idzie, obrzęki kończyn dolnych, brzucha żylny sieć rozszerzenie naczyń ( „Głowa Meduzy” znaku). Poważne krwawienie występuje, płyn gromadzi się w szczelinowatej wnęce otaczającej płuca. Leki moczopędne szybko stają się nieskuteczne. Często kończy się śmiercią pacjenta w mniej niż tydzień.
  • W większości zespół Buddy-Chiariego rozwija się jako przewlekła patologia. Przewlekła postać rozwija się z powodu zakrzepicy i zwłóknienia naczyń wątroby po jakichkolwiek procesach zapalnych. W początkowych stadiach choroba nie objawia się, z wyjątkiem wzrostu wielkości wątroby. Jedynie z daleko wypróżnioną postacią zaczynają pojawiać się bóle w wątrobie, uczucie mdłości. Często dochodzi do wymiotów z krwią. Po przedstawieniu zarzutów w trakcie rozpatrywania już wykryte powiększenie wątroby, śledziony, marskość wątroby i żylaki żylne i portal powierzchnia przednia sieć organizmie.

Ostatnim etapem rozwoju zakrzepica żył wątrobowych są: nieodwracalne poszerzenie żyły głównej dolnej i żyły portalu wraz krwawienia, niewydolność wątroby, skrzepliny okluzji łożyska naczyniowego otrzewnej i zakrzepicy jelit. Pacjenci z wodobrzuszem mogą rozwijać zapalenie otrzewnej. Jeśli przyczyną zespołu była infekcja naczynia wywołana przez błonę, to w 30-45% przypadków można się spodziewać powstania raka wątrobowokomórkowego.

Diagnoza choroby

Aby wyjaśnić diagnozę oprócz prezentacji skarg pacjentów i objawów klinicznych konieczne jest przeprowadzenie szeregu badań, które pomogą ustalić rodzaj i strukturę żyłach wątrobowych i żyły wrotnej zakrzepów lub odkryj wąskich kanalików wątrobę naczyniowego, określenia stopnia zaburzeń przepływu krwi.

  1. Badanie krwi. Ogólna analiza i badanie biochemiczne w ostrej lub przewlekłej postaci zespołu pokaże wzrost liczby leukocytów, spadek zawartości białka krwi i ich brak równowagi, przyspieszenie ESR. W przypadku zakrzepicy żył wątrobowych charakterystyczne jest zwiększenie ilości białka i albuminy surowicy. Badanie koagulogramu ujawni wzrost czasu protrombinowego w ciągu 15-20 sekund.
  2. Ultradźwięki wątroby, radiografia, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny pokażą zmianę wielkości narządu, nieadekwatność krążenia. Zespół Badda-Chiariego definiowany jest przez zanik skrajnych części wątroby i powiększenie centralnych części. Każdy drugi pacjent wizualizuje powiększony płat ogoniasty.
  3. Ultrasonografia dopplerowska. Precyzyjnie określa obecność zakrzepicy i wizualizuje lokalizację skrzepów krwi w naczyniach.
  4. Cavagrafia i veinogepatografiya z materiałem kontrastowym pokaże kontury żylnej sieci, obecność przewężenia lub blokady naczyń krwionośnych. Często używane podczas operacji.
  5. Przezskórna biopsja wątroby będzie identyfikować ginące komórki wątroby, stagnację krwi żylnej i zakrzepicę w okolicy żył końcowych.

Przed ustaleniem diagnozy konieczne jest wykluczenie choroby zarostowej (rozwijającej się po transplantacji szpiku kostnego, chemioterapii) i niewydolności serca w typie prawej komory.

Pacjenci powinni koniecznie znajdować się pod nadzorem gastroenterologa i chirurga.

Leczenie i zapobieganie chorobom

Leczenie farmakologiczne ma na celu zmniejszenie nasilenia objawów choroby. Zastosuj następujące grupy leków:

  • hepatoprotektory;
  • stymulowanie procesów metabolicznych;
  • diuretyki;
  • glukokortykosteroidy;
  • leki, które wpływają na krzepliwość krwi i resorbują skrzepliny.

W przypadku żylaków przełyku, żył żołądkowych i jelitowych, aby wyeliminować z nich krwawienie, należy przepisać leki z grupy beta-adrenoblokerów.

Leczenie zachowawcze zespołu Badd-Chiariego jest paliatywne. Jeśli operacja nie zostanie wykonana, śmiertelność z tej choroby osiągnie 90% w ciągu dwóch lat.

Głównym leczeniem choroby jest chirurgiczne. Rodzaj interwencji chirurgicznej zależy od tego, co spowodowało rozwój choroby:

  • zastosowanie zespoleń z dotkniętymi żyłami;
  • błona przedsionkowa;
  • żyły protetyczne;
  • rozszerzenie zwężonych odcinków naczynia;
  • przetaczanie żyły wrotnej;
  • transplantacja wątroby.

Aby wyeliminować tak potężny stan jak wodobrzusze, stosuje się laparocentezę, podczas której płyn usuwa się przez małe nacięcia w ścianie brzucha. Przeszczep wątroby i przetoki między portalem a żyłami wątrobowymi również mają pozytywny i trwały efekt.

Zapobieganie zaostrzeniom wymaga stałego przyjmowania leków przeciwzakrzepowych i diety przez całe życie.

Prognoza

Zespół Badd-Chiariego o przebiegu ostrym zwykle postępuje bardzo rzadko i często kończy się śpiączką typu wątroby z wynikiem śmiertelnym. Przewlekła postać choroby przy odpowiednim leczeniu pozwala uzyskać zadowalającą jakość życia 55% pacjentów w wieku 10 lat lub więcej. Transplantacja wątroby zwiększa liczbę pacjentów, którzy przeżyli, do 70% w ciągu 5 lat obserwacji. Przy niekorzystnym przebiegu choroby śmierć następuje w związku z rozwojem niewydolności wątroby i wodobrzusza.

Rokowanie życia zależy od przyczyn, które spowodowały rozwój zespołu, od którego rozpoczęto terapię. Opracowano specjalną formułę do obliczania indeksu prognostycznego. Prognoza jest uważana za korzystną, gdy wynik jest niższy niż 5,4.

Serce boli - sprawdź wątrobę

Serce boli - sprawdź wątrobę

Czysta krew - zdrowe serce i naczynia krwionośne

Żużle i toksyny krążące we krwi są wynikiem naruszenia funkcji filtracyjnej naszej wątroby. Faktem jest, że w naszej krwi stale gromadzą się ogromne ilości toksyn i toksyn, które wątroba jest odfiltrowywana. Jednak toksyczne obciążenie wątroby współczesnej osoby jest zaporą. W rezultacie gromadzi trujące substancje. Broniąc się przed zatruciem, każda komórka wątroby stara się zamknąć je w tłustym "sarkofagu".


Ponieważ żużel, wypełnione tłuszczem komórki wątroby nie mogą normalnie filtrować krwi, toksyn i toksyn zatruwają nasz każdy organ, każdą komórkę naszego ciała. Na przykład, co sekundę miliony komórek naszego serca są uszkodzone, które tworzą tkankę mięśnia sercowego - mięśnia sercowego. Bezpośrednie toksyczne uszkodzenie komórek mięśnia sercowego jest jedną z przyczyn leżących u podstaw dusznicy bolesnej (ból w sercu). Po drugie, uszkodzone komórki serca tracą zdolność do odpowiedniego zużywania tlenu z krwi. Powoduje to niedotlenienie mięśnia sercowego, które jest podstawą choroby niedokrwiennej serca.


Innym potężnym czynnikiem, który powoduje chorobę niedokrwienną serca jest miażdżyca tętnic wieńcowych serca. Jaka jest podstawa procesu miażdżycowego we wszystkich (!) Naszych naczyniach? Współczesny pogląd wielu lekarzy na ten problem jest następujący. Żużle i toksyny stale krążą w naszej krwi, zarówno chemicznie, jak i po prostu mechanicznie uszkadzają wewnętrzną powierzchnię naszych naczyń. W przypadku takiego uszkodzenia natura zapewniła specjalny mechanizm ochronny. Jednym z jego elementów jest cholesterol. Cholesterol jest tłuszczem syntetyzowanym przez wątrobę i jest niezbędną i ważną substancją dla naszego organizmu. Jedną z jego funkcji w naszym ciele jest to, że jak kawałek stiuku, od wewnątrz przylega do obrażeń w naczyniach, aby je załatać. Jedyną rzeczą, której mądra natura nie mogła przewidzieć, jest ogromna ilość toksyn i odpadów we krwi współczesnego człowieka. Okazuje się, że w każdej sekundzie trzeba umieścić setki tysięcy łat od wewnątrz na ścianach naszych naczyń. Niestety, nowe i nowe porcje toksyn nadal uszkadzają nasze naczynia krwionośne nawet na już dostarczonych "łatkach". W ten sposób powstają blaszki miażdżycowe. Gdy płytka rośnie, całkowicie lub częściowo blokuje światło naczynia i powoduje ostry lub powoli rosnący niedobór dopływu krwi do narządu, który zasila naczynie. Jeżeli naczynie serca jest zatkane (tętnica wieńcowa), pojawia się choroba niedokrwienna serca. Często prowadzi to do całkowitej śmierci w miejscu mięśnia sercowego - zawału mięśnia sercowego. Jeżeli płytki pokrywają się z naczyniem w mózgu, istnieje niedokrwienie mózgu, którego logiczną kontynuacją jest udar mózgu.


Miażdżyca jest chorobą podstępną. Zwykle, dopóki płytka zamyka 70% światła naczynia, choroba się nie objawia. Dlatego współczesna medycyna zmieniła swój stosunek do miażdżycy jako choroby "starszych". Jak naukowcy dowiadują się, proces miażdżycowy już aktywnie zachodzi w naczyniach młodych ludzi (25-30 lat), a mieszkańcy rozwiniętych przemysłowo krajów są najbardziej narażeni na to. Jak wiadomo, choroby sercowo-naczyniowe znajdują się na pierwszym miejscu wśród przyczyn śmierci ludności Rosji, aw USA są na drugim miejscu po chorobach onkologicznych. Wcześniej sądzono, że rozwój miażdżycy i jej straszliwe konsekwencje powinny być podwyższone całkowitego cholesterolu we krwi. Okazało się jednak, że u wielu osób rozwija się aktywny proces miażdżycowy iz normalną liczbą cholesterolu całkowitego. Stanowi to jedynie kolejne potwierdzenie faktu, że jedną z głównych przyczyn rozwoju miażdżycy jest uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych toksynami i żużlami krwi. Należy zauważyć, że zwiększony całkowity cholesterol powoduje jedynie szybszy rozwój procesu miażdżycowego.


Jak wiadomo, miażdżyca atakuje jednocześnie wiele tętnic naszego ciała, karmiąc różne narządy. Oprócz miażdżycy naczyń mózgu i serca wiele osób ma nieszczelny utajony proces miażdżycowy w naczyniach kończyn dolnych. Zwłaszcza dotyczy to palaczy. Choroba ta nazywana jest "zanikiem miażdżycy kończyn dolnych" lub "zespołem chromania przestankowego". Po pierwsze, osoba zauważa, że ​​jego stopy są zawsze zimne, nawet w ciepłym pomieszczeniu. Potem pojawia się ból w chodzeniu, a później w stanie spoczynku. Dalszy rozwój zaburzeń krążenia może prowadzić do śmierci tkanki (zgorzeli) i konieczności amputacji kończyn.


Ponieważ miażdżyca powoduje wiele uszkodzeń naszych naczyń krwionośnych, jej leczenie jest niezwykle trudne. Nawet chirurgii, takich jak stentowania tętnic wieńcowych lub operacji pomostowania naczyń wieńcowych, nie może chronić osoby z rozwoju blaszek miażdżycowych w innych naczyniach serca, mózgu, kończyn, jelit, nerek i innych narządów. Ponadto, wielokrotne zwężenie światła naczyń jest jedną z głównych przyczyn nadciśnienia tętniczego. Wszakże w celu pompowania krwi przez zwężone naczynia krwionośne do serca, konieczne jest wyrzucanie krwi ze zwiększoną siłą. Oczywiście, im mniejsza odległość od naszych naczyń, tym wyższe wartości ciśnienia krwi.

Skanowanie dwustronne (USG) naczyń wątrobowych: cechy badawcze

Wątroba jest drugim (po skórze) ciałem ludzkiego ciała, które pełni ważne funkcje. Wśród nich synteza białek, wiązanie i eliminacja toksyn, dostarczanie syntezy czynników krzepnięcia i odporności oraz w okresie embrionalnym - synteza czerwonych krwinek. Występowanie urazów tego narządu najczęściej wiąże się z wirusowym zapaleniem wątroby. Ważną przyczyną zakłóceń w normalnym funkcjonowaniu może być patologia naczyń krwionośnych, które odżywiają wątrobę. W celu wczesnego i bezpiecznego rozpoznania tej grupy chorób stosuje się metodę skanowania dwustronnego.

Spis treści:

Jakie są badania

Skanowanie dwustronne (z "duplex" - podwójne) jest metodą diagnozowania zaburzeń strukturalnych i parametrów hemodynamicznych przepływu krwi narządów wewnętrznych. W takim przypadku użyj ultradźwięków.

Ludzkie ucho odbiera fale dźwiękowe o częstotliwości od 16 do 20 000 Hz. W praktyce medycznej fale ultradźwiękowe są wykorzystywane do diagnostyki, której częstotliwość wynosi od 2 do 29 milionów Hz. Wykorzystanie technologii o tak wysokich wskaźnikach fizycznych tłumaczy się odpornością tkanek ludzkiego ciała. Im większa gęstość, tym słabsze fale. Aparaty ultradźwiękowej diagnostyki działają na zasadzie kierunku i rejestracji, oderwane od wewnętrznych struktur sygnałowych, za pomocą specjalnego czujnika. Rezultatem jest tak zwane "echo", więc inną nazwą tej metody jest echografia.

Ważne! Fluktuacje 2 milionów sygnałów na sekundę są rozproszone w powietrzu, dlatego osoba ich nie słyszy

W zależności od zadania stosowane są dwa tryby działania:

  • B (Jasność) - Wyświetla dwuwymiarowy obraz wewnętrznych struktur w skali szarości, w zależności od gęstości akustycznej, na ekranie monitora.
  • D (Doppler) - wizualizacja poruszających się cząstek (w dupleksowym skanowaniu naczyń erytrocytów) w celu określenia prędkości i kierunku przepływu krwi. Obraz jest oparty na efekcie Dopplera. Istotą zjawiska fizycznego jest zmiana częstotliwości fal dźwiękowych podczas zbliżania się lub usuwania obiektu z urządzenia rejestrującego. Wynik badania nazywa się kartogramem i jest reprezentowany przez ruchomy strumień czerwieni lub niebieskiego.

Ponadto w przypadku ultrasonografii dopplerowskiej stosuje się dwa sposoby podawania sygnału: pulsacyjny i stale falowy. Wybór metody opiera się na potrzebie długotrwałego monitorowania lub oceny prędkości przepływu krwi w każdym poszczególnym punkcie.

Korzystanie z fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości w praktyce medycznej wynika z informacji (rozdzielczość nowoczesnych urządzeń jest mniejsza niż milimetr) i bezpieczeństwa tej metody (mogą być wykonywane przez kobiety w ciąży i noworodka).

Wskazania i przeciwwskazania do stosowania tej metody

Podaż krwi w wątrobie ma znaczną różnicę w porównaniu z innymi narządami. Organ bramy obejmuje:

  • żyła wątrobowa (przenosi krew z dużą ilością dwutlenku węgla).
  • tętnica wątrobowa (dostarcza tlen i składniki odżywcze).
  • żyła wrotna (zbiera krew ze wszystkich narządów jamy brzusznej w celu oczyszczenia z toksyn).

Patologicznym zmianom w tych naczyniach towarzyszą kliniczne objawy uszkodzenia wątroby. Dlatego też metoda ta jest stosowana do diagnozowania zaburzeń, zarówno w samym narządzie, jak i w układzie dopływu krwi. Badanie dotyczy takich chorób:

  • Marskość wątroby jest stanem patologicznym charakteryzującym się zastąpieniem normalnej tkanki łącznej wątroby z naruszeniem architektury (struktura na poziomie komórkowym). Najczęściej choroba ta jest następstwem przewlekłego wirusowego, autoimmunologicznego lub alkoholowego zapalenia wątroby.
  • Zakrzepica żyły portalowej (portalowej) - niedrożność światła skrzepu krwi. Stan rozwija się w wyniku zakłócenia równowagi układu krzepnięcia krwi.
  • Tętniaki naczyń wątrobowych - patologiczna ekspansja światła ze ścieńczeniem ściany, która grozi pęknięciem i masywnym krwawieniem.
  • Przetoki tętniczo-żylne to anomalie, które charakteryzują się przemieszczaniem krwi z tętnicy do żyły, omijając łoże kapilarne.
  • Choroba Badd-Chiari - okluzja (całkowite zachodzenie światła) żył wątrobowych, spowodowane genetyczną predyspozycją i rozwija się po urazie, ciąży lub porodzie. Stan ten charakteryzuje się triadą kliniczną: ból, wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej), wzrost wielkości wątroby. Ponadto rozróżnia się zespół Buddy-Chiariego, który pojawia się ponownie, gdy naczynia są ściskane przez guz, marskość i inne choroby wątroby i narządów jamy brzusznej.
  • Nadciśnienie wrotne to patologiczny wzrost ciśnienia w żyle wrotnej. Metoda pozwala dokładnie określić ciśnienie. Kierunek przepływu krwi, a także stopień rozwoju dróg oddechowych ("obejścia") w celu wczesnego zapobiegania rozwojowi krwawienia z przewodu pokarmowego z naczyń przełyku i odbytnicy.

Ponadto, metoda ta jest stosowana do oceny stanu po przeszczepieniu narządu, rozpoznania odrzucenia i powikłań naczyniowych oraz monitorowania skuteczności leczenia zachowawczego.

Nie ma żadnych bezwzględnych przeciwwskazań do badania. Skanowanie jest ograniczone obecnością oparzeń, rany lub ostrych zakaźnych chorób skóry w miejscu badania.

Jak przygotować się do badania

Wątroba i jej naczynia znajdują się w jamie brzusznej, której wizualizacja w diagnostyce ultrasonograficznej jest ograniczona obecnością gazu w jelicie. W celu zapobiegania zwiększonej produkcji gazu i uzyskania wyraźnego obrazu lekarze zalecają:

  • Przez 2-3 dni przed badaniem należy wykluczyć z diety produkty bogate w błonnik: rośliny strączkowe, ziemniaki, kapustę. Ponadto nie można jeść słodyczy i produktów mącznych, pić wodę sodową.
  • W dniu poprzedzającym badanie osoby podatne na wzdęcia biorą enterosorbenty (na przykład Polysorb).
  • Zabieg wykonuje się na czczo, więc nie można jeść przez 5-6 godzin.

Ważne! Pacjenci z cukrzycą stosujący dietę powinni skonsultować się z endokrynologiem w sprawie wykluczenia jedzenia przed rozpoczęciem badania

Jak jest dwustronny skan naczyń krwionośnych wątroby

Badanie najczęściej przeprowadza się rano w gabinecie diagnostyki ultrasonograficznej. Pacjent zdejmuje ubranie i kłamstwa leżące na kanapie, pod łopatkami jest niewielką poduszką.

Przed rozpoczęciem procedury lekarz nanosi niewielką ilość żelu na sondę ultradźwiękową, co zapewnia bliski kontakt ze skórą pacjenta. Badanie wykonuje się w górnej części brzucha, głównie w prawym górnym kwadrancie.

Płynnie przesuwając czujnik i tryby przełączania, lekarz na przemian analizuje strukturę tkanki wątroby i przepływ krwi. Badanie hemodynamiki przeprowadza się najpierw dla naczyń o dużym kalibrze, a następnie dla udziału, tętnic odcinkowych i żył.

Podczas badania pacjent może usłyszeć specyficzny hałas z urządzenia. Jest to interpretacja dźwięku ruchu krwi przez maszynę ultradźwiękową. Zabiegowi nie towarzyszy dyskomfort pacjenta, z wyjątkiem niewielkiego nacisku na czujnik na badanym obszarze.

Czas trwania manipulacji wynosi od 10 do 40 minut, w zależności od sytuacji klinicznej. Po zabiegu pacjent może natychmiast przystąpić do wyników badań.

Zalety metody i możliwe komplikacje

Patologia naczyniowa charakteryzuje się żywym obrazem klinicznym (na przykład bólem serca i dusznością z chorobą niedokrwienną, wodobrzuszem w nadciśnieniu wrotnym) i trudnością rozpoznania choroby.

Badanie naczyń wątrobowych przeprowadza się za pomocą skanowania dwustronnego i angiografii. Porównawcze charakterystyki metod podano w tabeli.

Choroby naczyń krwionośnych wątroby

Zespół Badda-Chiariego jest rzadką chorobą spowodowaną niedrożnością żylnego odpływu z wątroby spowodowaną zakrzepicą lub procesami nie-zakrzepowymi.

Częściej obserwuje się u osób w wieku 20-40 lat, ale może rozwinąć się w każdym wieku. Obserwuje się go z równą częstotliwością u mężczyzn i kobiet, ale u kobiet częściej występuje debiut.

W wyniku innych przyczyn (zespół Badda-Chiari) dochodzi do zatkania endofilitów żył wątrobowych (choroba Chiariego) i zaburzeń odpływu.

zakrzepica żył wątrobowych Najbardziej powszechne schorzenia związane ze zwiększeniem tromboobrozovaniem: choroby hematologiczne (procesy mieloproliferacyjne, czerwienica, napadową gemoglobulinuriya, tromotsitozy, niedobór antytrombiny III oraz czynnik krzepnięcia V, białko C, etc.), ciąża i połogu, nowotwory (HCC, mięsak gładkokomórkowy, rak nerki, nadnercza, tak śluzaka, ogniska przerzutowe w wątrobie), zapalna choroba jelit, zaburzeń krzepnięcia, przewlekłej infekcje e (r. h. gruźlica, kiłę, aspergiloza, amebic ropnie) hydatid torbiele wątroby, rozlanego choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, choroba Behceta, zespół Sjogrena, zespół antyfosfolipidowy), uraz, niedobór alfa-1-antytrypsyny, choroba alkoholowy uszkodzenie wątroby, uszkodzeń leku (w t. h. doustnych środków antykoncepcyjnych), zapalenia osierdzia zaciskającego, niewydolność prawej komory serca. Około jedna trzecia pacjentów nie identyfikuje przyczyny.

Zespół Badda-Chiariego rozwija się z powodu zwężenia lub zamknięcia światła żył wątrobowych (czasami gorszej żyły głównej). Niedrożność odpływu krwi może być zlokalizowana w jamie ustnej lub gałęziach żył wątrobowych, w żyle dolnej dolnej, w miejscu napływu żył wątrobowych. Może to dotyczyć jednej żyły, a także wszystkich żył wątrobowych. Patologiczna nieprawidłowość odpływu z żył wewnątrz-wątrobowych prowadzi do zastoinowej hepatopatii. Wzrost ciśnienia w sinusoidach powoduje rozwój nadciśnienia wrotnego, zwiększenie produkcji limfocytów z akumulacją wysokobiałkowego płynu puchlinowego oraz rozwój zabezpieczeń. Niedokrwienie spowodowane zastojem żylnym powoduje uszkodzenie komórek wątroby z następową niewydolnością wątroby. Nierówności w zaburzeniach hemodynamicznych prowadzą do aktywnej regeneracji tkanki wątrobowej w obszarach z zachowanym poziomem perfuzji i transformacją gruboziarnistego węzła. W przewlekłym przebiegu choroby ściana żylna staje się gęstsza, a skrzepy krwi rekanalizowane. Dzięki przedłużonemu przebiegowi stopniowo rozwija się krążenie oboczne, żylaki przełyku.

Obraz kliniczny charakteryzuje się klasyczną triadą: hepatomegalią, wodobrzuszem, bólem brzucha. Opisano kilka wariantów klinicznych kursu: ostry, podostry, piorunujący, przewlekły z niewydolnością wątroby, bezobjawowy.

Najczęściej zespół Badda-Chiari przepływa jako choroba podostra i jest skomplikowany przez nadciśnienie wrotne i różne stopnie dekompensacji czynności wątroby.

Postacie ostre i podostre charakteryzują się szybkim rozwojem bólu brzucha, wodobrzusza, powiększenia wątroby, żółtaczki, niewydolności wątroby i nerek. Nadciśnienie wrotne wiąże się z gwałtownym wzrostem ciśnienia w żyłach wątrobowych i sinusoidach. Wodobrzusze nie mogą być leczone diuretykami, szybko gromadzą się po paracentezy. Przy łączeniu się z zakrzepicą żyły dolnej dolnej - obrzękiem kończyn dolnych, żyły na ścianie brzusznej, z niewielkim ciśnieniem określały kierunek przepływu krwi w górę.

Przewlekła postać: obserwuje się postępujące wodobrzusze, w 50% przypadków dochodzi do naruszeń nerek, nie ma żółtaczki.

Postać wydzielinowa jest rzadka.

Powikłania zespołu Buddy-Chiariego z powodu rozwoju nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby (encefalopatii wątrobowej i krwawienie z przełyku, zespół wątrobowo-BPB) lub stanów nadkrzepliwości (krezkowych zakrzepicy żylnej, etc.)

Diagnostyka

Badanie fizyczne: wykrycie wodobrzusza, objawy zatkania żylnego, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, obrzęk, żółtaczka.

Metody laboratoryjne:

Badanie płynu puchlinowego, uzyskane w diagnostycznej laparocentezy. Charakteryzuje się leukocytozą 2 g / dL), SAAG

Zespół Badda-Chiari, zakrzepica wątroby wątroby i dopływ krwi do wątroby

Nazwa choroby - zespół Badd-Chiariego - pochodzi od nazwisk autorów, którzy ją opisali (angielski doktor Budd w 1845 r. I patolog Chiari z Austrii w 1899 r.). "Chodzenie" po krwiobiegu zakrzepu może utrzymywać się w dowolnym naczyniu krwionośnym ludzkiego ciała. Żyłki wątroby nie są wyjątkiem, jednak aby zrozumieć zdarzenia zachodzące w wątrobie związane z krzepnięciem jej żylnego naczynia, powinniśmy nieco przestać w krążeniu wątrobowym.

Ruch krwi w wątrobie

Krążenie krwi w wątrobie może być reprezentowane przez trzy systemy:

  • System, który zapewnia przepływ krwi do płatków;
  • System naczyń krwionośnych przeznaczony do cyrkulacji krwi w obrębie płatków;
  • System, dzięki któremu krew bezpiecznie opuszcza zraziki.

Ścieżka nośna zawiera portal portalowy, który zbiera krew z narządów jamy brzusznej i tętnicę wątrobową, która dostarcza krew z aorty, która rozgałęzia się w mniejsze żyły i tętnice wewnątrz wątroby. Przenikną one udziały (udział), segmenty (segmentowe), przechodzą między płatkami (międzyobiegunowymi) i wokół nich. Zaczynając od tętnic zrazików i żył, małe naczynia wątroby przechodzą do płatków i tworzą tam intralobular sinusoidalny kapilary, znajduje się pomiędzy wiązkami komórek wątroby (hepatocytów). Obecna mieszana sinusoidalna krew dostaje się do centralnej żyły, którą każdy płat ma wewnątrz. Tam krew staje się żylna i jest wysyłana do kolekcji, a następnie do żył wątrobowych, które opuszczając wątrobę spływają do dolnej żyły głównej. Oto, w jaki sposób następuje odpływ.

Na całej długości naczyń krwionośnych występują przewody żółciowe o podobnych nazwach i tworzące się wraz z odgałęzieniami żyły wrotnej i tętnicy wątrobowej tzw. triady lub ścieżka do portalu. Wiedeń portal wątroba, przynosząc krew z żołądka, jelita grubego, trzustki, w jakiś sposób zaangażowany w detoksykacji, jak otrzymali substancję dostarcza krew tych organów na ich dalszego przetwarzania i unieszkodliwiania. Tętnica wątrobowa zapewnia odżywianie dla samego narządu.

Wymiary żyły wrotnej wątroby nie powinny zwykle przekraczać 14 mm średnicy, ale średnica 8 do 10 mm przy długości naczynia 60-80 mm jest uważana za normalną.

Wskaźnik ten zmienia się w przypadku wystąpienia procesów patologicznych w narządzie iw chorobach naczyń krwionośnych wątroby, co obserwuje się w tzw. nadciśnienie wrotne. Na przykład, to rozwija się w wyniku zakrzepicy żyły wątrobowej (Budd-Chiari zespół) i zaburzenia przepływu krwi, w wyniku, której towarzyszy wzrost ciśnienia w przewodzie żylnym i rozszerzenie żyły wrotnej z wątroby. Wielkości dużych naczyń żylnych (żyły prawej, lewej, środkowej) przenoszących krew z ciała są nieco niższe (do 10 mm), normą dla nich jest średnica 0,5-0,8 mm. Wraz ze wzrostem wartości tego wskaźnika (ultradźwięki) zwykle mówi się o powiększeniu żył wątrobowych.

Patologiczne zmiany w naczyniach krwionośnych wątroby, przyczyniające się do rozwoju zespołu Budd Chiari

Podwyższone ciśnienie krwi w ścianie naczyń i zastój żylny brzusznych przynoszą nie tylko zwiększyć rozmiar żyły wrotnej wątroby, ale również obejmować następujące objawy wskazujące na jej włóknienie:

  • Wątroba zaczyna rozciągać się poza krawędź łuku żebrowego, czasami zwiększając się w znacznym stopniu;
  • Płyn gromadzi się w jamie brzusznej, rozwija się wodobrzusze;
  • Jednocześnie procesom tym towarzyszy wzrost śledziony (splenomegalia);
  • Obserwowane żylaki przednią ścianę jamy brzusznej, żyły hemoroidalne i żylne naczynia dolnej połowy przełyku.

Pod zagęszczeniem naczyń krwionośnych wątroby, w pierwszej kolejności mamy na myśli zmiany patologiczne w ścianach naczyń włosowatych sinusoidalnych. W warunkach niedotlenienia (braku tlenu), którego główną przyczyną jest przekrwienie żylne, ściany sinusoidalne zaczynają tworzyć i osadzać włókna kolagenowe. Z tego powodu następuje zniknięcie fenestra (dziur), przez które dochodzi do wymiany między hepatocytami i krwią. Ściany naczyniowe stają się gęste i nieprzepuszczalne, co prowadzi do powstawania niewydolność wątroby.

Patologiczne procesy (zwykle o charakterze zapalnym), które wpływają na miąższ wątroby, często trafiają do żył wątroby, a te reagują na rozwój zatkanie śluzówki. Należy zauważyć, że przewlekły przebieg Zespół Badda-Chiariego jest promowany przez zwłóknienie wewnątrzwątrobowych naczyń żylnych, podczas gdy zakrzepica żył wątrobowych, jest głównym winowajcą ostry objawy tej rzadkiej choroby.

Główne przyczyny choroby

Konsekwencją zmian w wątrobie przez długi czas (zwłóknienie wrotne i wewnątrzwątrobowe, zapalenie), które "przygotowują" organizm do rozwoju przewlekły procesy patologiczne, lub ostry Zablokowanie żył wątrobowych może stać się chorobą Budd Chiari. Jednak u około jednej trzeciej pacjentów z tym zespołem przyczyna choroby pozostaje nieznana. Choroba uważana jest za rzadką, ponieważ według statystyk wyprzedza jedną na 100 000 osób. "Przywilej" jest używany głównie przez kobiety, ponieważ ich wątroba cierpi bardziej z dodatkowych niekorzystnych czynników, z którymi mężczyźni nie mają do czynienia (zażywanie środków antykoncepcyjnych, ciąża). A jednak główne przesłanki powodujące syndrom Buddy-Chiariego to:

  1. Mechaniczne utrudnienia na drodze przepływu krwi, gdzie główne są anomalie wrodzone (infekcja błoniasta) dolny pustyżyły, zwężenie żył wątrobowych, wynikające z urazu lub operacji, niedrożność naczyń żylnych wątroby i żyły głównej dolnej;
  2. Wprowadzenie dożylne niezbędne dla organizmu składników odżywczych (żywienie pozajelitowe) z powodu okoliczności, które nie pozwalają na karmienie pacjenta w sposób naturalny;
  3. Nowotwory wątroby, nadnerczy, serca (śluzaka);
  4. Zaburzenia układu krzepnięcia krwi, z powodu różnych przyczyn (choroby hematologiczne, przewlekłe stany zapalne jelit, układowe zapalenie naczyń, doustne środki antykoncepcyjne), który wytwarza i nadkrzepliwości w konsekwencji tworzenie skrzepliny, które mogą blokować naczynia krwionośne wątroby i prowadzić do zakrzepicy żył wątrobowych;
  5. Choroby pochodzenia zakaźnego (kiła, gruźlica, amebia itp.);
  6. Choroby wątroby, a zwłaszcza marskość.

Manifestacje choroby

Objawy Budd-Chiari zależy od jego przepływu, który może być zaledwie widoczne przewlekłą (nie intensywny ból w prawym podżebrza, okresowe wymioty niewielkie żółknięcie skóry i twardówki), podczas gdy w przypadku ostrego, znamienny przez następujące cechy:

  • Wyrażony bólem nadbrzusza, spowodowanym silnym rozciągnięciem torebki wątroby;
  • Nagle zaczęły się wymioty, które mogą zmienić się w krwawe, co wskazuje na pęknięcie żył dolnej części przełyku;
  • Szybki rozwój puchliny brzusznej, związany z zastojem żylnym w jamie brzusznej;
  • Przejście bólu na cały brzuch i biegunkę, jeśli w proces zaangażowane są naczynia krezkowe;
  • Zakrzepica żyły głównej dolnej i naruszenie odpływu krwi, dodają do obrazu klinicznego charakterystycznych objawów charakterystycznych dla niewydolności żylnej kończyn dolnych, objawiającej się obrzękiem nóg. Ponadto rozprzestrzenianie się mas zakrzepowych z rozszerzonych naczyń krwionośnych wątroby (żylnej) do światła żyły dolnej dolnej może prowadzić do zatorowości płucnej (PE).

Wymienione objawy choroby to także jej powikłania (nadciśnienie wrotne, wodobrzusze, niewydolność wątroby). Ponadto, jeśli pacjent przeżyje, to w przyszłości najprawdopodobniej się uformuje marskość wątroby, który, gdy jest obecny pacjentowi przed wystąpieniem tego zespołu, sam może powodować stany patologiczne, oraz rak wątrobowokomórkowy (rak wątrobowokomórkowy), który ogólnie nie jest zachęcający.

Ostremu przebiegowi zespołu Buddy-Chiariego towarzyszy zaburzenie funkcji wątroby do śpiączka wątrobowa i co do zasady nie pozostawia pacjentowi szansy na przeżycie. Ginie przez kilka dni zespół wątrobowo-nerkowy (ostra niewydolność wątroby i nerek).

Jak rozpoznać syndrom Buddy-Chiariego?

Najważniejszą rzeczą w diagnozie jest rozpoznanie choroby, znalezienie lub intuicyjne wyczucie nici prowadzącej do prawidłowej diagnozy, więc zbiór anamnezy życia i choroby jest zawsze pierwszym krokiem każdego lekarza. Rozmowa z samym pacjentem, zapytania krewni i przyjaciele mogą pomóc w identyfikacji przenoszony w przebiegu chorób zagrażających życiu, jest całkowicie wyleczyć lub pozostały na zawsze w nie, nie, i przypomnieć sobie innego nawrót, który jest zwykle wyzwalane przez niektórych niekorzystnych czynników.

Jednak rzeczywiste trudności, nawet w tak prostym przypadku, na pierwszy rzut oka, zawsze istnieją: wiek pacjenta, ciężki stan ogólny, nietypowa symptomatologia. Z reguły natychmiast po uzyskaniu anamnestycznych danych, ocenie przebiegu i obrazu klinicznego, lekarz zwraca się do swoich pierwszych asystentów, przyczyniając się do zaoszczędzenia czasu i uzyskania właściwej diagnozy:

  1. Metody laboratoryjneOgólny analizy krwi (wzrost zawartości leukocytów i przyspieszenia ESR w Budd-Chiari syndrome), koagulacji (dłuższy czas protrombiny), badania biochemiczne (zwiększonej aktywności transferazy - testy funkcji wątroby i fosfatazy alkalicznej);
  2. Diagnostyka ultradźwiękowa, pozwalając, aby zobaczyć nie tylko fakt, że zwiększona brama Wiedeń wątroby (nadciśnienie wrotne) oraz rozszerzone żyły wątrobowe, ale także umożliwiający wykrycie skrzep zatrzymany w świetle naczyń żylnych wątroby lub żyły głównej dolnej.
  3. Jednak w razie potrzeby, co często pojawia się w wątpliwych przypadkach, istnieją inne metody diagnostyki różnicowej zespołu Badd-Chiariego z chorobami dającymi podobną symptomatologię:
  4. Badanie radiograficzne narządów jamy brzusznej;
  5. Flebografia, który jest nie tylko wybitnym diagnostykiem zmian patologicznych w naczyniach żylnych, ale także dobrą procedurą medyczną, ponieważ można wykonać jednoczesną angioplastykę, stentowanie, przetaczanie, trombolizę;
  6. CTtomografia komputerowa) i MRI (rezonans magnetycznytomografia);
  7. Przezskórna biopsja wątroby a następnie badanie histologiczne.

Należy zauważyć, że powyższe metody diagnozy nie ograniczają się do medycyny, ale te, będące głównymi, w większości przypadków całkowicie rozwiązują sytuację, a potrzeba dodatkowego zniknięcia.

Nadzieja czy werdykt?

Jest oczywiste, że obecność objawów Prognoza jasne i nie bardzo pocieszające wyklucza samoleczenie ostrego zakrzepica żył wątrobowych w domu (i przewlekłego procesu, przypominał mu siebie przez długi czas, nigdy objawiać), więc pacjent ma być leczony w szpitalu.

Istniejące metody leczenie zachowawcze są raczej pomocnicze, a nie podstawowe, dlatego bez interwencji operacyjnej w tym przypadku nie można zarządzać. Leczenie farmakologiczne przewiduje stosowanie leków mających na celu rozpuszczenie zakrzepów krwi i walkę z zastojem żylnym:

  • Środki trombolityczne (streptokinaza, urokinaza, antaza);
  • Antykoagulanty (fragin, kleksan);
  • Oszczędzające potas diuretyki długotrwałe stosowanie (spironolakton, veroshpiron) i diuretyki szybkie oddziaływanie (osadzano i furosemid Lasix do podawania dożylnie lub domięśniowo).

Chirurgiczne Obróbka polega na zastosowaniu technik, które są możliwe podczas flebografii (przezskórna dylatacja z instalacją stentu, przetaczanie portosystemowe). W szczególnie ciężkiej chorobie lub w rozwoju raka wątrobowokomórkowego (rak wątrobowokomórkowy) jest pokazany transplantacja dawca wątroba, zdolny do podniesienia pięcioletniego współczynnika przeżycia do 90%.

Prognoza na tę chorobę nie jest zbyt zachęcająca, ale nadal pozostawia pewne szanse, ponieważ przewlekły przebieg, zachowanie funkcji wątroby i podjęcie w odpowiednim czasie odpowiednich środków znacznie zwiększa wskaźniki statystyczne dotyczące przeżycia. Jednak Ostra postać choroby Badda-Chiariego stanowi niestety bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta z powodu poważnych powikłań, które pociąga za sobą (ostra niewydolność wątroby i nerek, mezotromboza, rozproszone zapalenie otrzewnej).

Choroby naczyń krwionośnych wątroby

Choroby naczyń wątroby

Profesor Ambalov Yuri Mikhailovich - MD, Ph.D., kierownik Zakładu Chorób Zakaźnych RostGMU, członek RAE, przewodniczący Stowarzyszenia choroby zakaźne Rostów Region, szefa oddziału Rostów PAE, Główny Konsultant Hepatologii Centrum Rostów nad Donem, lekarz, hepatologa wyższa kategoria

Khomenko Irina Yuryevna - Kandydat nauk medycznych, Kierownik Zakładu Chorób Zakaźnych nr 4 MBUZ "Szpital Miejski nr 1 nazwany imieniem. N.A. Siemaszko, Rostów nad Donem”, szef Specjalista, hepatologa Rostov Region Ministerstwo Zdrowia, członkiem Towarzystwa Rosyjskiej Studium wątroby (Fortune), lekarz chorób zakaźnych, hepatologii wyższa kategoria

Książka: "Choroby wątroby" (SD Podymova, 1981).

Choroby naczyń wątroby

Zakrzep żyły wrotnej (piletrombosis)

Zakrzepica żyły wrotnej może być zlokalizowana w różnych częściach żyły, w tym w gałęziach śledziony.

Tworzenie się skrzepliny w żyle wrotnej jest wspierane przez powolny prąd i niskie ciśnienie krwi, zastawki, zatoki i poszerzenia ampulariczne w naczyniu, brak pulsacji. Najczęściej stosy to komplikacja różnych chorób: marskość wątroby, czerwienica, zapalenie jelit, zapalenie wyrostka robaczkowego, hemoroidy, prowadzące do zakrzepicy w żyłach krezkowych, hemoroidalnych. Zakrzepica jest promowana przez guzki wątroby, rak trzustki, mechanicznie ściskający żyłę wrotną. W niektórych przypadkach przyczyna zakrzepicy pozostaje nieznana; stosy idiopatyczne stanowią 13-61% wszystkich przypadków zakrzepicy żyły wrotnej [Bluger AF, 1975].

Obraz kliniczny zakrzepicy żyły wrotnej jest zróżnicowany i zależy od tempa powstawania skrzeplin, lokalizacji, stopnia okluzji naczyń, rozwoju zespoleń bocznych.

Ostra zakrzepica żyły wrotnej występuje częściej w czerwienicy, marskości i po splenektomii. Nagle bóle brzucha, mdłości, krwawe wymioty, załamanie. Kiedy biorą udział w procesie żyły śledzionowej, pojawiają się bóle w lewym podżebrzuszu i ostry wzrost śledziony. Już podczas pierwszych godzin w jamie brzusznej może gromadzić się płyn, w niektórych przypadkach krwotoczny. We krwi wykrywa się leukocytozę. Wynik jest zazwyczaj śmiertelny.

Przewlekły odlewie płuc rozwija się przez długi czas, od kilku miesięcy do kilku lat. Obraz kliniczny w początkowym stadium jest określany przez ból o różnej intensywności w prawym podżebrzuszu, w okolicy nadbrzusza, w śledzionie. Często początkowym objawem jest krwawienie z przewodu pokarmowego. W większości przypadków śledziona jest powiększona; powiększenie wątroby, z wyjątkiem przypadków marskości, nie jest charakterystyczne.

W rozszerzonej fazie obraz kliniczny jest zdominowany przez krwawienie z przewodu pokarmowego, często powtarzane, rozwija się splenomegalia i czasami dochodzi do pęknięcia śledziony. Zakrzepica przeciw marskości wątroby charakteryzuje się uporczywą dekompensacją i progresywnym nadciśnieniem wrotnym.

Dane laboratoryjne w dużej mierze zależą od stopnia zaangażowania w proces wątroby. Przy nieskomplikowanej zakrzepicy test funkcjonalny wątroby nie ulega zmianie. Perspektywa jest niekorzystna.

Śmierć pochodzi z krwawienia z przewodu pokarmowego, zawału jelitowego. Rozwiń śpiączkę wątrobową, niewydolność wątroby i nerek.

Diagnostyka. Podejrzenie ostrych stert jest wymagane, gdy ból brzucha, chirurgia wątroby i system portalowy nagle pojawiają się nadciśnienie wrotne. Pony przewlekłe można podejrzewać w przypadku nagłego rozwoju u pacjentów z marskością wątroby lub rakiem wątroby z wodobrzusza i objawami nadciśnienia wrotnego. Kryteriami wiarygodnej diagnozy są dane dotyczące splenoportografii oraz braku śledziony - celiografii. W przypadku zakrzepicy idiopatycznej, laparoskopia może mieć duże znaczenie dla diagnozy: niezmieniona wątroba ujawnia się dzięki dobrze rozwiniętym zabezpieczeniom, wodobrzuszeniom i powiększonej śledzionie. W zakrzepicy żyły śledzionowej wyraźnie widoczne są powiększone żyły żołądka (Ryc. 93).

Choroby naczyń wątroby

pylethrombosis Ostre leczenie polega na łącznym zastosowaniu środki fibrynolityczne oraz leki przeciwzakrzepowe heparyny w dawce 15 IU LLC / dzień, podawane dożylnie w połączeniu z 30 fibrinolizinom Ltd. IU / dzień. Ponadto zaleca się stosowanie antykoagulantów o działaniu pośrednim.

Leczenie przewlekłej zakrzepicy żyły wrotnej pochodzenia nowotworowego powinno być chirurgiczne; jeśli zakrzepica żyły wrotnej rozwinie się na tle marskości wątroby, wówczas zostanie przeprowadzone leczenie zachowawcze.

Zapalenie żyły przełykowej

Pylethrombophlebitis (ostre pylephlebitis) - ropne Portal uszkodzenie żyły, co komplikuje wielu chorób zapalnych jamy brzusznej i narządów miednicy. Pylephlebitis opracowany z destrukcyjnym zapaleniem wyrostka robaczkowego, zapalenie trzustki, zapalenie okrężnicy wrzodziejące, hemoroidy, zapalenie dróg żółciowych, guzy złośliwe, zapalenia wsierdzia, gruźlica jelitowego, posocznica i poporodową posocznicy pępka u noworodków. Pylephlebitis obejmuje cały żyły wrotnej lub oddaje jego części, przy zaangażowaniu wewnątrzwątrobowych portale żyły utworzone liczne ropnie wątroby.

Obraz kliniczny jest nagły ostry pogorszenia choroby podstawowej: jest gorączka gorączka z dreszczami i zamaczanie potu, ostre bóle brzucha, w 7z pacjentów ikterichnost twardówki żółtaczka i nieostre. Wątroba jest powiększona, bolesna przy badaniu palpacyjnym, śledziona wzrasta, gdy żyła śledzionowa jest zaangażowana w proces. We krwi, niedokrwistość, leukocytoza z przesunięciem w lewo, ostro wzrosła ESR. Funkcjonalne próbki wątroby zostały zmienione u mniej niż połowy pacjentów, z częstszymi objawami hiperbilirubinemii, dysproteinemii, zwiększonej aktywności AJIT, ACT i APF.

Wraz z piorunującym przebiegiem choroba może trwać kilka tygodni i miesięcy wraz z rozwojem niewydolności wątroby i zespołu wątrobowo-nerkowego.

Rozpoznanie opiera się na połączeniu bólu w prawym podżebrzu, żółtaczki i temperatury septycznej u pacjentów z ropnymi chorobami jamy brzusznej i miednicy. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana przy zapaleniu dróg żółciowych, septycznym zapaleniu wsierdzia, mięsakach limfatycznych.

Leczenie: duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania. Izolacja kultury krwi pozwala na uwzględnienie wrażliwości mikroflory w antybiotykoterapii, leczenie objawowe polega na wyznaczeniu leków poprawiających wymianę komórek wątrobowych. Zapobieganie pileflebita polega na szybkim wykryciu i leczeniu ropnych chorób jamy brzusznej.

Krwawienie z żyły bramy

Jaskra jelitowa żyły wrotnej - stan patologiczny żyły i żyły; z nim są oryginalne elementy strukturalne przypominające sieć licznych małych naczyń o małym prześwicie lub tkanka, która wygląda jak przepastna naczyniak. Większość autorów uważa olbrzymie narastanie zorganizowanych i zrekanetalizowanych skrzeplin, do których przyłączają się nowo utworzone statki pomocnicze. W przypadku wrodzonej postaci choroby proces ten jest związany z przenoszonym zakrzepowym zapaleniem żyły wewnątrzmacicznej.

Objawy kliniczne, zdefiniowany sposób lokalizacji - z małych odcinków wrotnym wspólne dla tworzenia jamistej, począwszy od bramy do głównych gałęzi żyły śledzionowej włącznie nawet wewnątrzwątrobowych rozgałęzienia. Lokalizacja procesu jest opisana tylko w żyle śledzionowej lub krezkowej. Przy udziale mniejszych odcinków żyły wrotnej choroba może być utajona. Nadciśnienie wrotne jest częstsze, powikłane krwawieniem wewnętrznym, zawałem jelitowym lub śpiączką wątrobową zakończoną zgonem. Rozpoznanie opiera się na badaniu angiograficznym.

Leczenie choroby jest chirurgiczne.

Choroba i zespół Budd Chiari

Choroby zakrzepica żył wątrobowych, pierwotna żylno-okluzyjna choroba wątroby z zakrzepicą, a następnie zamknięcia, jak również zaburzenia żył wątroby prowadzące do upośledzenia odpływu krwi z wątroby.

zakrzepica żył wątrobowych, drugorzędowe upośledzenie odpływu krwi z wątroby, w wielu stanach patologicznych: zapalenie otrzewnej, nowotwory, zapalenie osierdzia, zakrzepica i anomalii niższej vena cava, marskość p ogniskowych wątroby, trzewny migracji zakrzepowe zapalenie żył, czerwienicy. W obu postaciach głównymi objawami są nadciśnienie wrotne i uszkodzenie wątroby. Nie ma zgody co do zasadności różnicowania choroby i zespół Budd Chiari - Chiari nie.

Zapalenie śródpłuc u pacjentów wątroby rozwija się częściej z wrodzonymi zaburzeniami naczyń krwionośnych wątroby, jego rozwój jest wspierany przez uraz, zaburzenia układu krzepnięcia krwi, poród, interwencje chirurgiczne.

Anatomicznie wykryto proliferacji wewnętrzną powłokę żyły wątrobowe, zaczynając w pobliżu swoich ustach lub w dolnej żyle głównej w pobliżu ujścia żył wątroby, które niekiedy Proces rozpoczyna się od małych wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wątrobowe. Wyizoluj ostre i przewlekłe formy choroby.

Ostra postać zaczyna się nagle wraz z pojawieniem się intensywnego bólu w nadbrzuszu i prawym podżebrzu, wymiotami, wątroba wzrasta. Przy szybkim postępie choroby w ciągu kilku dni wzrasta wodobrzusze, które nie mogą być leczone diuretykami, często krwotocznymi, czasami w połączeniu z wysiękiem. W końcowym stadium są krwawe wymioty. Kiedy dolna żyła główna jest zaangażowana w proces, pojawia się obrzęk kończyn dolnych, podskórne żyły brzucha rozszerzają się. Śmierć pojawia się, gdy występuje śpiączka wątrobowa, zakrzepica żył krezkowych z rozlanym zapaleniem otrzewnej.

W postaci przewlekłej choroby endoflebit żyły wątrobowej pozostaje bez objawów przez dłuższy czas, często tylko wykazały powiększoną wątrobę, a następnie pojawia się w prawym górnym kwadrancie bólu, wymiotów. Na rozszerzonym etapie wątroba rośnie, staje się gęsta, w niektórych przypadkach pojawia się splenomegalia, powiększone żyły na przedniej ścianie brzucha i klatce piersiowej. Objawy schyłkowej nadciśnienia wrotnego wyraźny: irresistibly gromadzenia wodobrzusze wymaga wielokrotnych przebić, krwawienia z żylaków przełyku, hemoroidalnych żyły. Może rozwinąć się zespół żyły dolnej dolnej. Pacjenci umierają z powodu śpiączki wątrobowej, zakrzepicy krezkowej.

Diagnostyka. Rzetelną diagnozę zapewniają dane z badań angiograficznych - dolna cava i venohepatography. Choroba musi być zróżnicowana ze zwężającym się zapaleniem osierdzia, gruźliczym zapaleniem otrzewnej, marskością.

Poniższa obserwacja służy jako przykład chronicznej postaci choroby Budd-Chiari. Na uwagę zasługują znaczące różnice diagnostyczne, które pojawiły się w wytyczeniu choroby z marskością wątroby, czerwienicą.

Pacjent S., 21 lat, wszedł do szpitala 30.08.74 w celu zbadania z przypuszczalną diagnozą "marskości wątroby".

W czerwcu 1972 r. 5-miesięczna ciąża była utrudniona przez nefropatię (obrzęk i nadciśnienie tętnicze) i zakończyła się spontanicznym poronieniem. Obrzęki zniknęły, ciśnienie krwi wróciło do normy, ale wystąpiła słabość, łagodna duszność w spoczynku. W lipcu 1973 r. Stwierdzono nadwagę w okolicy nadbrzuszu, nudności, a w październiku 1973 r. Puchliny brzuszne; leczenie diuretykami było nieskuteczne. W listopadzie 1973 r. - lutym 1974 r. Szpital miejski podejrzewał marskość wątroby, ale z biopsją nakłuć ujawnił obraz przewlekłego zapalenia wątroby, zwłóknienia. Powołanie prednizolonu i diuretyków nie przyniosło poprawy. W lipcu 1974 r. Bolące bóle pojawiły się w okolicy nadbrzusza i prawym podżebrzu.

Przy przyjęciu odnotowano spadek masy ciała, wyraźną sinicę warg. Skurczowy szmer w wierzchołku serca, tachykardia do 100 uderzeń / min. Rozszerzone podskórne żyły brzucha, przepuklina pępkowa. Wodobrzusze. Wątroba wystaje 6 cm spod łuku żebrowego, umiarkowanie gęsta, krawędź jest ostro zakończona. Śledziona jest 6 cm od hipochondrium, umiarkowanie gęsta.

Erytrocyty 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobina 173 g / l, leukocyty 12 * 10 ^ 9 g / l, wzór jest prawidłowy, ESR 4 mm / h. Gdy funkcjonalny badanie wątroby: bilirubina 41,5 mol / l (2,4 mg%), w bezpośredniej reakcji, całkowite białko 65 g / l, 45,2% albumin, globulin A) -6.4% A2-11, 3% (3 -12.6%, y-24,5%) Badanie rentgenowskie wzrostu serca nie zostało ujawnione, nie wykryto żył przełyku i żołądka.

Stąd diagnoza pozostała niejasna. Trwałe puchliny brzuszne z umiarkowaną zmianą czynnościowych próbek wątroby, erytrocytoza nie pasowały do ​​obrazu marskości wątroby.

Istniało założenie dotyczące czerwienicy, choroby Budd-Chiariego i zakrzepicy żył śledzionowych. Sternary puncture pozwolił na wyłączenie policytemii. W przypadku splenoportografii naczynia tułowia nie ulegają zmianie, wewnątrzwątrobowe gałęzie żyły wrotnej są nieznacznie zdeformowane, nie obserwuje się wyraźnego obrazu marskości wątroby. Przepływ krwi w portalu mieści się w granicach normy, ciśnienie śródżylne wynosi 30 mm wody. Art.

Przeprowadzono badanie angiograficzne. Po wykryciu kawitacji, zanik światła światła żyły głównej dolnej w okolicy segmentu wątrobowego. Na tym poziomie, jak również poniżej zbiegu żył wątrobowych, znaleziono żylne zabezpieczenia (Ryc. 94). Cewnikowanie żył wątrobowych nie powiodło się.

Choroby naczyń wątroby

Pacjent jest obsługiwany; stosuje się zespolenie splenowo-nerkowe. Okres pooperacyjny był komplikowany przez śpiączkę wątrobową, z której pacjent nie mógł być wycofany.

W badaniu pośmiertnym ujawnił endoflebit żył wątrobowych z ich obliteracji i obliteracji dolnej części vena cava u zbiegu żyłach wątrobowych.

W tej obserwacji tylko specjalne badanie angiograficzne umożliwiło wykluczenie przypuszczalnej diagnozy marskości wątroby i uzyskanie wiarygodnych kryteriów dla choroby Budd Chiari w końcowym stadium z zakrzepicą żyły głównej dolnej.

W wyjątkowych przypadkach, choroba może występować kilka lat, wraz nawrotów i remisji, utworzonej marskości wątroby ujawniło wyraźne żółtaczka skóry i błon śluzowych i zaburzenia wątroby prób czynnościowych.

Leczenie. W przypadku braku niewydolności wątroby wskazane jest leczenie chirurgiczne - nałożenie zespoleń naczyniowych (portokawal, śledzionowy), przeniesienie śledziony do jamy opłucnej i zespolenie limfatyczne. W przypadku zwężenia żyły głównej dolnej lub jej błoniastej infekcji, stosuje się błonotocznicę przedsionkową, rozszerzenie obszaru zwężenia lub obejście przeszczepionej żyły w prawym przedsionku. Leczenie zachowawcze polega na wyznaczeniu leków poprawiających wymianę komórek wątrobowych, diuretyków i antagonistów aldosteronu, zgodnie ze wskazaniami, przepisywanie antykoagulantów i hormonów steroidowych.

Choroba zakrzepowo-żylna

Choroba okluzyjna Veno występuje z powodu ostrej blokady małych i średnich gałęzi żył wątrobowych, co przybliża jej klinikę i patogenezę w chorobie Buddy-Chiariego.

Wyraźne cechy morfologiczne i kliniczne choroby po raz pierwszy otrzymano MF Mirochnik Ismailov, N. (1948), a Mn Khanin (1948), to niezależność chorobowej dowód Brass pracy G. et al. (1954-1959). Etiologia choroby jest związana z wpływem pewnej liczby roślin z rodzaju hepatotoksyczne alkaloidów Senetio Crotolaria, heliotrop lasicarpum. W Związku Radzieckim choroba żył zarostowych jest najczęściej powodowana przez alkaloid heliotropowy. Heliotrop opushennoplodny rośnie w uzbecki, tadżycki, kazachski, Kirgizi i armeński, Azerbejdżańskiej SRR, w południowo-wschodniej części RFSRR w regionie Krasnodar, jak i za granicą w Afganistanie, Iranie, Indiach i Arabii. Największą liczbę opisów żylno-okluzyjna choroba w literaturze zagranicznej chodzi o dzieci w obszarach Jamajki, Republiki Południowej Afryki, Australii, Izraelu, Egipcie, poszczególne przypadki zostały opisane u osób dorosłych w Stanach Zjednoczonych, Europie, zatytułowany „zacieranie endoflebit”.

Badanie morfologiczne ujawnia wzrost wątroby, w zależności od recepty i cech procesu. Powierzchnia wątroby jest często nieznacznie wyboista lub pomarszczona, na wycięciu - szorstka-muskatryna. Czasami na powierzchni nacięcia, system portalowy systemu portalowego jest zablokowany z powodu tworzenia skrzepliny. Obrzęk podśródbłonkowy ustala się w ścianie naczyń międzypęcherzykowych naczyń włosowatych, a następnie kolagenizują. W świetle zmienionych naczyń włosowatych gromadzą się czerwone krwinki, które zamieniają się w "hialinowe" masy i, zatykając naczynia krwionośne, zakłócają prawidłowe krążenie krwi w wątrobie. Centralne żyły również ulegają gwałtownej zmianie, w daleko idących przypadkach tracą swoją strukturę. Niszczące zmiany zaczynają się od środkowej części zrazików wątrobowych. Zmiany nowotworowe stopniowo rozprzestrzeniają się na peryferie. Nekroza w końcowych stadiach wychwytuje więcej niż połowę miąższu wątroby, przerośnięte i dwujądrzaste komórki pojawiają się na obrzeżach zrazików. W przewlekłym przebiegu choroby dochodzi do zwłóknienia centrosonalnego, zgrubienia ścian żył wątrobowych i martwicy komórek wątroby.

Obraz kliniczny: bóle w okolicy nadbrzusza i prawy podbrzuszek często są tępe, mniej napadowe. Wzmocnienie bólu ułatwia praca fizyczna, chodzenie, jazda. Jednocześnie występują zaburzenia dyspeptyczne w postaci nudności, wymioty pokarmu z domieszką śluzu, w niektórych przypadkach krwawe wymioty. Historia niestrawności po jedzeniu gorzkiego chleba jest ważna dla diagnozy. Temperatura jest często podwyższona do cyfr podgorączkowych i gorączkowych. Występuje ostra słabość, pacjent traci na wadze. Głównym objawem choroby zakrzepowo-żylnej jest hepatomegalia z zaburzeniami czynności wątroby. Wodobrzusze z tą chorobą są bardzo częstym objawem, ale nie są obowiązkowe. Okres przejściowy trwa od 2 tygodni do miesiąca. Wodobrzusze są zazwyczaj masywne, bez obrzęków obwodowych. Pojawia się żółtaczka, czasami żółtaczka. Pacjent może umrzeć na skutek niewydolności komórek wątrobowych, ewentualnie również na skutek marskości wątroby z nadciśnieniem wrotnym. Około 1/3 pacjentów wraca po 4-6 tygodniach [Ismailov N., 1948].

Rozpoznanie choroby zakrzepowo-żylnej jest zawsze trudne. Co istotne, istnieje wskazanie na masowe choroby przy stosowaniu gorzkiego chleba, mąki lub kawałka z tego samego źródła. Rozpoznanie pojedynczych przypadków choroby napotyka znaczne trudności.

Leczenie jest objawowe, z rozwojem nadciśnienia wrotnego stosowano leczenie chirurgiczne.

Zespół Cruevelle-Baumgarten

Zespół ten jest spowodowany rozszczepem żyły pępowinowej i towarzyszy dramatycznej ekspansji „głowa meduzy” żyły brzusznej, żylnej silnego hałasu, słucha w pępku, nadciśnienia wrotnego.

Obecnie kwestionuje się istnienie niezależnej choroby z wrodzoną anomalią układu żyły wrotnej, wątroby i zachowanej żyły pępowinowej. Zwykle zespół Kryuvele- Baumgarten rozwija się u pacjentów z marskością wątroby, z wtórnym wewnątrzwątrobowej zablokowania wrotnej i żyły pępowinowej rekanalizacji. Może być również obserwowane w żyłach wątrobowych endoflebite procesie proliferacji w żyle głównej dolnej, a także w tych przypadkach rozwija się marskość wątroby.

Obraz kliniczny bólu w prawym podżebrzu, zaburzenia dyspeptyczne, wzdęcia. Częste krwawienie z powiększonych żył przełyku i żołądka, melena.

Głównymi objawami są ostre poszerzenie żył ściany brzucha w postaci "meduzy", hałas w okolicy pępka na tle ciężkiego nadciśnienia wrotnego u pacjentów z mikroskopową marskością wątroby. Zwykle ujawnia to duże puchliny brzuszne i znacznie powiększoną śledzionę. Żyła w pępku osiąga znaczną intensywność, nazywana jest "diabelskim hałasem". Na fonogramie określa się go jako niezróżnicowany, niezwiązany z cyklami czynności serca, z maksimum w zakresie wysokich częstotliwości. Cechy te umożliwiają odróżnienie hałasu słyszanego w zespole Cruevila-Baumgarten, od hałasu w wadach serca i zespolenia tętniczo-żyłowego między żyłą wrotną a tętnicą wątrobową. Wskaźniki testów funkcjonalnych zależą od nasilenia marskości wątroby.

Rozpoznanie potwierdzają dane dotyczące splenoportografii i kawerii. Rokowanie jest niekorzystne, przyczyną śmierci jest krwawienie, niewydolność komórek wątroby.

Leczenie zespołu Cruevella-Baumgartena jest podobne do leczenia marskości z ciężkim nadciśnieniem wrotnym.