Objawy i leczenie marskości żółciowej

Metastazy

Pozostaw komentarz 2,138

Marskość komórek wątroby jest klasyfikowana zgodnie z czynnikiem sprawczym pierwotnej i wtórnej patologii. Marskość żółciowa typu pierwotnego wywołuje reakcje autoimmunologiczne w ciele. PBC rozwija się w przewlekłej postaci i charakteryzuje się zapaleniem dróg żółciowych z rozwojem cholestazy. Głównymi objawami są świąd i żółtaczka skóry, osłabienie, ból po prawej stronie w przestrzeni międzyżebrowej. Zdiagnozowany przez badanie próbek krwi i wątroby. Leczenie - kompleks z zastosowaniem immunosupresyjnych, przeciwzapalnych, przeciwwłóknowych technik na tle kwasów żółciowych.

Chorobie wątroby często towarzyszy gręplowanie, żółknięcie skóry, ból za żebrami.

Ogólne informacje o BCP

Żółciowa marskość tkanek wątroby przewlekłe kod patologii ICD K74- wywołało żółci bieżący naruszenie kanałów wątroby umieszczony wewnątrz i na zewnątrz ciała. PBC towarzyszy progresywne niszczenie miąższu wraz z wymianą uszkodzonych tkanek przez fibrynę. Takie procesy wywołują marskość i zaburzenia czynności wątroby. Po 10-11 latach pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego.

Około 15-17% przypadków u pacjentów z przyczyną rozwoju patologii to zatory dróg żółciowych. Osoby zagrożone mają 20-50 lat. Występowanie chorób występuje częściej wśród ludności krajów o słabym poziomie rozwoju medycyny.

Rokowanie będzie sprzyjało leczeniu przyczyn marskości, co jest prawie niemożliwe. Dlatego średnio po 18 latach pacjent umiera z powodu niewydolności wątroby i innych powikłań. Według wskazań przypisano niepełnosprawność, ponieważ nie można wyleczyć choroby.

Klasyfikacja

W zależności od rodzaju czynnika sprawczego występują dwa rodzaje marskości:

  1. Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC). Ta forma jest bardziej powszechna u kobiet. Choroba charakteryzuje się zakażeniem przewodów żółciowych zaburzeniem przepływu żółci, śmiercią hepatocytów, postępem zwłóknienia i cholestazą.
  2. Wtórna choroba dróg żółciowych wątroby. Większość przypadków odnotowano wśród męskiej populacji. Spowodowane jest to przedłużającą się niedrożnością dróg żółciowych zlokalizowanych poza wątrobą oraz chronicznie zaburzonym odpływem żółci.
Powrót do spisu treści

Opis pierwotnej marskości żółciowej

Pierwotna żółta marskość wątroby z kodem w ICC K74 charakteryzuje się charakterem autoimmunologicznym. Zaczyna się manifestacją objawów niszczącego, ale niezapalnego zapalenia kanałów żółciowych. Przez długi czas nie manifestuje się w żaden sposób, zmieniają się jedynie badania krwi. Ponieważ progresja objawia się konkretnymi naruszeniami związanymi ze zmniejszeniem odpływu żółci z wątroby, która zaczyna erodować tkankę, powodując marskość i zmniejszoną funkcję narządu. W tym samym czasie dochodzi do niszczenia dróg żółciowych w wątrobie: międzyzębnej i przegrody.

Marskość wątroby wpływa na kobiety w wieku 40-60 lat. Powszechnymi powikłaniami są puchlina brzuszna, cukrzyca, reumatoidalne zapalenie stawów, nadciśnienie wrotne, żylaki, dysfunkcja NS i mózgu (encefalopatia).

Etapy

PBC rozwija się etapami:

  • I. Stadium, w którym zapalenie występuje tylko w drogach żółciowych bez rozwoju procesów ropnych. Stopniowo małe i średnie przewody o słabym włóknieniu i stagnacji żółci zostają zniszczone. W głównej części diagnozuje się tylko na podstawie badań krwi. Jedyny etap, w którym choroba może być całkowicie wyleczona.
  • II. Stadium, które charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się stanu zapalnego poza kanały poprzez zmniejszenie liczby zdrowych ścieżek. W rezultacie wyjście żółci z wątroby jest zablokowane i zwiększa się jej wchłanianie we krwi
  • III. Etap, w którym liczba zdrowych hepatocytów w organizmie zmniejsza się wraz z rozwojem czynnego zwłóknienia. Ze względu na zagęszczenie wątroby i rozwój tkanki bliznowatej, żyła wrotna jest ściśnięta z pojawieniem się nadciśnienia.
  • IV. Etap, na którym rozwija się duża lub mała węzłowa marskość.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Pierwotna marskość żółciowa występuje, gdy odporność zaczyna wytwarzać specyficzne przeciwciała, które atakują własne zdrowe tkanki (z marskością w drogach żółciowych). Do tej pory nie ma określonej listy przyczyn wywołujących rozwój zaburzeń autoagresywnych w organizmie. Sugeruje się, że czynniki sprawcze autoagresywnych procesów patologicznych mogą być:

  • infekcja typu wirusowego lub bakteryjnego;
  • fluktuacje tła hormonalnego;
  • każdy inny zespół autoimmunologiczny, na przykład reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Sjogrena, zespół krzyżowy, zapalenie tarczycy, kwasowa kanalik nerkowych.

Nie mniej ważną rolę odgrywa taki powód jak predyspozycja genetyczna.

Co się dzieje?

Pierwotna marskość żółciowa rozwija się na tle następujących charakterystycznych reakcji organizmu:

W PBC układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które są agresywnie dostrajane do zdrowych komórek wątroby.

  1. Zaburzenia autoagresywne wpływające na przewód żółciowy. Układ odpornościowy zaczyna wytwarzać specyficzne autoprzeciwciała do wewnątrzczaszkowych i przegrodowych przewodów wewnątrzwątrobowych i wywoływać mutację limfocytów T. Poprzez negatywny wpływ na komórki przewodów żółciowych wywołuje się aseptyczne zapalenie typu destrukcyjnego. Głównymi przeciwciałami o wiodącym znaczeniu patogenetycznym są elementy M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA i inne kompleksy immunologiczne. Ustalenie ich poziomu w ciele może opierać się na konkretnych analizach.
  2. Wytłaczanie międzykomórkowych białek błonowych wiążących się na komórkach nabłonka w kanalikach żółciowych, które wywołują uszkodzenie ich struktury komórkowej (cytoliza).
  3. Pojawienie się opóźnionej nadwrażliwości na cytolizę dróg żółciowych w wątrobie.
  4. Dysfunkcja limfocytów T, mająca na celu zwiększenie ich aktywności względem zdrowych składników kanalików żółciowych.
  5. Niepowodzenie procesów metabolicznych kwasów żółciowych, które powodują jego wchłanianie do krwi i otaczających tkanek wraz z rozwojem zapalenia, zwłóknienia i marskości wątroby.
Powrót do spisu treści

Objawy PBC

Co może być pierwotną kliniką marskości żółciowej? Rozróżnij:

Bezobjawowe PBC wykrywają tylko wyniki takich zmian w analizach klinicznych:

  • skok w alkalicznej fosfatazie;
  • podwyższony poziom cholesterolu;
  • obecność AMA.

W innych przypadkach rozwijają się objawy wczesne i późne.

Wczesna klinika

Początkowy stopień pierwotnej marskości żółciowej objawia się następującymi objawami:

  • Swędzenie swędzące. Natychmiast pojawia się okresowo, a następnie stale się martwi. Wzmacnia się z przegrzaniem, spłukuje wodą i nocą. Swędzenie jest jedynym znakiem od wielu lat lub poprzedza żółtaczkę.
  • Żółtaczka mechaniczna lub cholestatyczna. Rozwija się powoli z małą intensywnością. Być może żółknięcie to tylko twarders. Rozwija się u połowy pacjentów z żółciową marskością wątroby.
  • Przebarwienia skóry właściwej. Występuje u 60% pacjentów i jest umiejscowiony w strefie międzypłaszczyznowej ze stopniowym pokryciem innymi częściami ciała.
  • Xanthoma - nagromadzenie tłuszczu na skórze powiek na tle zaburzeń metabolicznych.
  • Oznaki wątroby. Rzadko się rozwijają i przejawiają się w postaci naczyniowych "gwiazd", czerwonych dłoni, powiększonych gruczołów sutkowych (u mężczyzn).
  • Namacalne, ale nieostre powiększenie wątroby i śledziony. Zazwyczaj rozmiar narządu zostaje przywrócony do normy w fazie poprawy. Dynamikę można prześledzić za pomocą ultradźwięków.
  • Ból i ból w lędźwiach, kościach, stawach na tle niedoboru minerałów w tkance kostnej.
  • Zmieniono testy krwi na biochemię, enzymy wątrobowe.
Powrót do spisu treści

Jakie mogą wystąpić niespecyficzne objawy?

  • ból w prawej przestrzeni międzyżebrowej;
  • dyspepsja w postaci nudności, wymiotów, wzdęć, biegunki (zaparcia);
  • wzrost temperatury - od subfibralitu do stanu gorączkowego;
  • słabość, odmowa jedzenia, szybkie zmęczenie.

Objawiają się wszystkie naraz lub stopniowo, często przypominają przewlekłe zapalenie wątroby typu cholestatycznego.

Późne objawy

Wraz z rozwojem pierwotnej marskości żółciowej zwiększa się niespecyficzny obraz kliniczny, swędzenie skóry. Ale jeśli zmniejsza się uzębienie skóry właściwej, sygnalizuje on początek fazy końcowej, gdy niewydolność wątroby wzrasta, a ryzyko śmierci pacjenta wzrasta.

Istnieje modyfikacja skóry właściwej w miejscach o podwyższonej pigmentacji. Występuje gruby, gruby obrzęk (szczególnie w okolicy dłoni i stóp). Pojawia się wysypka i rozjaśniona skóra.

Tle funkcji zaniku rozwinięcia zaburzeń zespołu żółciowych, jelita cienkiego wykazują oznaki wchłaniania, - zmniejszenie stopnia chłonności witaminy, zwłaszcza rozpuszczalne w tłuszczach grup (A, D, E, K), minerały i kompleksów odżywczych. Pojawia się:

Występowanie PBC w późnych stadiach przejawia się wysychaniem błony śluzowej, zaburzeniem stolca i ciężkim zmęczeniem.

  • szybka defekacja przez ciekłe i tłuszczowe cielęta;
  • silne pragnienie;
  • suszenie skóry i błon śluzowych;
  • zwiększona kruchość kości i zębów;
  • oznaczone wyczerpanie.

Istnieją oznaki nadciśnienia wrotnego wraz z rozwojem BPV w ścianach przełyku i żołądka. W miarę pogarszania się czynności wątroby zespół krwotoczny rozwija się wraz z krwawieniem, częściej z przewodu pokarmowego i przełyku. W tym przypadku znacznie zwiększa się wątroba i śledziona.

Powikłania i towarzyszące objawy

Ponieważ rozwój pierwotnej marskości żółciowej stopniowo wpływa na wszystkie narządy i układy z pojawieniem się różnych chorób. Jakie są najczęstsze grupy patologii?

  • Specyficzne zmiany w skórze właściwej, gruczołach śluzowych, łojowych i ślinowych, połączone wspólną nazwą - zespołem Sjogrena.
  • Zmiany patologiczne w przewodzie pokarmowym z zaburzeniami czynności KDP i jelitach podziału na tle zmniejszenia ilości napływającego żółciowych, zaburzenia trawienia trzustki. Problemy są identyfikowane za pomocą ultradźwięków.
  • Niepowodzenia w pracy układu hormonalnego (częściej u kobiet). Objawiają się dysfunkcją jajników i korą nadnerczy, niewydolnością podwzgórza.
  • Zmiany w pracy nerek i naczyń z rozwojem zapalenia naczyń.
  • Rak przewodu żółciowego to rak dróg żółciowych.
  • Niewydolność wątroby, ciężkie postacie zapalenia wątroby.

Choroby towarzyszące - cukrzyca, twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy Hashimoto, myasthenia gravis i inne. Często rozwijają się autoagresywne patologie tarczycy, twardziny i zapalenia stawów.

Rzadziej zdiagnozowany nowotwór pozawątrobowy na tle niedoboru odpornościowego w PBC:

  • u kobiet - guzy gruczołu mlekowego;
  • u mężczyzn - mięsak Hodgkina.

Diagnostyka

Wczesne parametry diagnostyczne pierwotnej marskości żółciowej to nieprawidłowości w testach krwi na biochemię. Obserwowane:

  • skok fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, aminotransferazy, kwasów żółciowych;
  • zwiększona zawartość miedzi i żelaza;
  • oznaki hiperlipidemii ze zwiększonym cholesterolem, fosfolipidami, b-lipoproteinami;
  • wzrost stężenia antygenów IgM i IgG.

Instrumentalne techniki diagnostyczne dla PBC:

  • Ultradźwięki dotkniętego narządu;
  • MRI przewodów żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby;
  • biopsja z analizą strukturalną tkanek.

W celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej ze zwężeń, nowotworów, SCI, stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, autoagresywnego zapalenia wątroby, raka kanałów w obrębie narządu, zapalenia wątroby typu C,

  • ultrasonografia ZHVP;
  • scyntygrafia wątrobowo-żółciowa;
  • wsteczna lub bezpośrednia cholangiografia.
Powrót do spisu treści

Leczenie

Pierwotna żółciowa marskość wątroby jest leczona przez hepatologa w oparciu o złożoną terapię z mianowaniem:

Życie z PBC oznacza odrzucenie złych nawyków, przestrzeganie diety, zapobieganie medycynie ludowej.

  • leki immunosupresyjne, przeciwzapalne i przeciwwłóknieniowe, leki z kwasami żółciowymi;
  • dietetyki, wzbogaconej o białka i ograniczenie tłuszczów;
  • leczenie objawowe;
  • terapia pomocnicza z ludowymi środkami zaradczymi.

Możliwe jest szczepienie pacjentów z marskością wątroby, jeśli istnieje ryzyko zachorowania na WZW typu A i B. W skrajnych przypadkach, zgodnie z diagnozą stanu pacjenta, przeprowadza się przeszczep wątroby.

Dieta

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej opiera się na żywieniu dietetycznym. Od poprawności wybranej diety zależy skuteczność całej terapii.

  1. surowa, ale pożywna dieta o zawartości kalorii 2500-2900 kcal;
  2. odmowa dostępu do szkodliwych (tłuszczowych, smakowych, cholesterolowych) produktów żywnościowych, produktów mlecznych i miodu;
  3. wzbogacenie diety o warzywa i owoce;
  4. stosowanie ciepłych, a nie zimnych potraw w małych porcjach;
  5. ułamkowe jedzenie - od 5 razy dziennie;
  6. preferowana obróbka cieplna - gotowanie w ogniu, gotowanie na parze, rzadziej - pieczenie w piekarniku;
  7. obfity napój - od 2 litrów wody dziennie;
  8. przeprowadzanie dni rozładunku na warzywach lub owocach - raz na 14 dni.

Zazwyczaj marskość wątroby jest leczona dietą opartą na tabeli 5a, ale jeśli pojawi się wodobrzusze, pacjent jest przenoszony do tabeli 10 bez soli.

Objawowe leczenie

Najbardziej nieprzyjemnym objawem pierwotnej marskości żółciowej jest swędzenie. Aby to wyeliminować, zastosuj:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - do wiązania kwasów żółciowych i odstawienia z przewodu wątrobowo-jelitowego;
  • Ryfampicyna, nalaxon, naltrekson, cymetydyna, fenobarbital
  • indukuje enzymy wątrobowe i zmniejsza swędzenie;
  • plazmafereza, promieniowanie UV.
Przyjmowanie leków z PBC ma na celu poprawę wydolności żółci, obniżenie gręplowania skóry, poprawę odporności.

Gdy hiperlipidemia z ksantoma jest przepisana "cholestyramina", "klofibrat" lub glukokortykoidy. Kilka sesji plazmaferezy usuwa ziarniniak zakończeń nerwowych. Poprawia wchłanianie składników odżywczych i stabilizuje procesy depletacji zalecanych preparatów cynkowych i multiwitamin z kompleksem mineralnym. Przy określonym niedoborze danej witaminy przepisuje się jej wlewy dożylne.

Konkretne leki

Pomimo braku określonej listy prowokatorów do rozwoju żółciowej marskości wątroby, leki są przepisywane w celu tłumienia odpowiedzi immunologicznej, wiązania miedzi, przeszkody w tworzeniu kolagenu.

Lekami z wyboru są:

  • kwas ursodeoksycholowy - skuteczny w długotrwałym leczeniu wspomagającym funkcję przewodu pokarmowego;
  • "Metotreksat" - w celu poprawy biochemii krwi, zmniejszenia swędzenia, poprawy wydajności;

W przeciwnym razie wybór leków przeprowadzany jest indywidualnie z dokładną oceną stosunku korzyści do ryzyka. Źle wybrane leki są obarczone rozwojem działań niepożądanych, nasileniem przebiegu choroby i powikłaniami.

Transplantacja

Wskazanie do operacji:

  • szybki postęp pierwotnej marskości żółciowej (stopień IV);
  • rozwój puchliny brzusznej, wyniszczenie, encefalopatia, osteoporoza;
  • krwawienie z BPV w ścianach przełyku lub żołądka;
  • ostra redukcja długości życia.

Stopień konieczności przeszczepienia pozwala nam określić skalę Childe-Pugha, zaprojektowaną do oceny stopnia uszkodzenia tkanek wątroby. Przeszczep wątroby przedłuża życie pacjenta do 5 lat. Wskazania będą lepsze dla wczesnej transplantacji. Nawrót pierwotnej marskości żółciowej po transplantacji - mało prawdopodobne, ale możliwe.

Folk sposoby

Przepisy medycyny tradycyjnej są środkiem pomocniczym w leczeniu PBC i są przepisywane wyłącznie po konsultacji z lekarzem. Cure choroby, biorąc tylko medycynie ludowej, to niemożliwe.

Do przygotowania bulionów, naparów i herbat, ziół z przeciwzapalnymi, żółciopędnymi, łagodzącymi i przyspieszającymi procesami odnowy komórek stosuje się rośliny immunomodulujące. Należą do nich oman, szałwia, arcydzięgiel.

Popularne przepisy na leczenie środków ludowej, które są zwykle oferowane przez lekarza, są następujące:

  1. 2 łyżki. l. suchy nagietek, 250 ml gotującej się wody gotować przez 10 minut i stać przez pół godziny. Pij 2 łyżki. l. trzy razy dziennie przez 30 minut. przed jedzeniem.
  2. 1 łyżeczka. nasiona ostu mlecznego, 250 ml wrzącej wody nalegają na pół godziny. Pij 100 ml trzy razy dziennie przez 30 minut. przed jedzeniem przez 14 dni.
  3. Przygotowano 1 łyżkę. l. pączki brzozy (2 łyżki liści), 40 ml wrzącej wody, napoje gazowane (na końcu noża) do infuzji 60 min. Herbatę należy pić 4 r. / Dzień. na 100 ml przez 30 minut. przed jedzeniem.
Powrót do spisu treści

Zapobieganie

  1. terminowe leczenie alkoholizmu, ZHBC;
  2. pożądane wyeliminowanie wczesnych stadiów pierwotnej marskości żółciowej;
  3. zapobieganie krwawieniom w BPV przeciw marskości;
  4. regularna obserwacja u lekarza z predyspozycjami.

Długość życia

Wynik bezobjawowej patologii wątroby jest stosunkowo korzystny. Przy tej diagnozie oczekiwana długość życia wynosi 15-20 lat. Rokowanie u pacjentów z ciężkimi objawami jest znacznie gorsze. U takich pacjentów oczekiwana długość życia wynosi 7-8 lat. Obciążony przebiegiem wodobrzusza, przełyku BPV, osteomalacji, zespołu krwotocznego. Po przeszczepieniu wątroby prawdopodobieństwo nawrotu choroby wynosi 15-30%.

Niepełnosprawność

Niepełnosprawność jest przypisywana po ocenie takich wskaźników:

  • stopień niewydolności wątroby, który ocenia się na skali Childa-Pugha;
  • postęp marskości;
  • obecność powikłań;
  • skuteczność leczenia.

Niepełnosprawność jest wydawana na takie warunki:

  • bezterminowe;
  • przez 2 lata z pierwszą grupą;
  • na rok z drugą i trzecią grupą.

Warunki wydawania pierwszej grupy trwałej niepełnosprawności:

  • trzeci etap dysfunkcji wątroby;
  • trzeci stopień progresji PBC;
  • obecność nieuleczalnych wodobrzusza;
  • ciężki stan ogólny.

Warunki wydania drugiej grupy niepełnosprawności:

  • trzeci etap dysfunkcji wątroby;
  • trzeci stopień postępu podstawowej patologii;
  • brak powikłań.

Warunki wydania trzeciej grupy niepełnosprawności:

  • drugi stopień postępu marskości;
  • drugi etap dysfunkcji wątroby.

Pacjentowi odmawia się niepełnosprawności, jeżeli:

  • dysfunkcja wątroby osiągnęła pierwszy etap;
  • postęp marskości - pierwszy stopień.

Żółtaczka żółciowa

Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą wątroby, która występuje w wyniku naruszenia odpływu żółci przez wątrobowe i pozawątrobowe drogi żółciowe. Choroba charakteryzuje się progresywnym niszczeniem miąższu wątroby z powstawaniem zwłóknienia prowadzącego do marskości wątroby, a następnie do niewydolności wątroby.

W początkowym okresie choroby wątroby rozwija się niewydolność wątroby, a dopiero po 10-12 latach pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego.

15 - 17% marskości wątroby występuje z powodu stagnacji żółci, co odpowiada 3 - 7 przypadkom choroby na 100 tys. Osób. Typowy wiek pojawienia się tej patologii to 20-50 lat.

Istnieją dwie przyczyny marskości, zgodnie z którą choroba dzieli się na pierwotną marskość żółciową i wtórną marskość żółciową. Pierwotna marskość żółciowa wątroby jest częstsza u kobiet w stosunku 10: 1. Wtórna marskość żółciowa występuje częściej u mężczyzn w stosunku 5: 1.

Choroba jest powszechna w krajach rozwijających się o niskim poziomie rozwoju medycyny. Spośród krajów Ameryki Północnej, Meksyku, prawie wszystkie kraje Ameryki Południowej, Afryki i Azji, przydzielane są Mołdawii, Ukrainie, Białorusi i zachodniej części Rosji do krajów Europy.

Rokowanie w chorobie stać korzystny raz wyeliminować przyczynę tej choroby, jeśli przyczyna nie można wyeliminować dzięki możliwości indywidualnych lub medycznych w 15 - 20 lat rozwoju niewydolności wątroby, aw konsekwencji - śmierć.

Przyczyny

Przyczyną marskości jest żółciowych żółci zastój w kanałach, co powoduje zniszczenie komórek wątroby (hepatocytów) i zrazików wątroby (morfofunktcionalnaja jednostkowych wątroby). Uszkodzenie miąższu wątroby zastępuje włóknistej tkanki łącznej) (który towarzyszy całkowitej utraty funkcji narządów oraz rozwoju niewydolności wątroby. Istnieją dwa typy żółciowej marskości wątroby:

Pierwotna marskość żółciowa występuje z powodu autoimmunologicznego zapalenia w tkance wątroby. Stopień ochrony ciała ludzkiego, składające się z limfocytów, makrofagów i hepatocytów przeciwciała rozpoczyna traktowane jako środki obcych i stopniowo ich zniszczenia, powodując cholestaza i zniszczenie narządu miąższowego. Przyczyny tego procesu nie są w pełni zrozumiałe. Na tym etapie rozwoju medycyny wyodrębnia się kilka teorii:

  • predyspozycje genetyczne: choroba w 30% przypadków od chorej matki jest przenoszona na córkę;
  • zaburzenia odporności spowodowane przez kilka chorób: reumatoidalne zapalenie stawów, układowy toczeń rumieniowaty, tyreotoksykoza, twardzina;
  • Teoria zakaźna: rozwój choroby w 10 - 15% przypadków przyczynia się do zakażenia wirusem opryszczki, różyczki, Epstein-Barra.

Wtórna marskość żółciowa występuje z powodu zwarcia lub zwężenia światła w pozawątrobowych przewodach żółciowych. Przyczynami tego typu marskości mogą być:

  • wrodzone lub nabyte anomalie rozwoju przewodu żółciowego i pęcherzyka żółciowego;
  • obecność złogów w pęcherzyku żółciowym;
  • zwężenie lub zablokowanie światła dróg żółciowych w wyniku operacji, łagodnego guza, raka;
  • kompresja dróg żółciowych z powiększonymi pobliskimi węzłami chłonnymi lub stanem zapalnym trzustki.

Klasyfikacja

Ze względu na pojawienie się:

  • Pierwotna żółciowa marskość wątroby;
  • Wtórna żółciowa marskość wątroby.

Klasyfikacja alkoholowej marskości przez Childe-Pugh:

Żółtaczka żółciowa

Co to jest marskość żółciowa?

Marskość żółciowa wątroby jest przewlekłą chorobą narządu, która powstaje na tle klęski dróg żółciowych. Lekarze rozróżniają pierwotną i wtórną postać choroby. Podstawową jest marskość żółciowa, która jest wynikiem procesów autoimmunologicznych, prowadzących początkowo do cholestazy i dopiero po długim czasie - do marskości. Wtórna postać choroby rozwija się w wyniku naruszenia odpływu żółci w głównych drogach żółciowych.

Choroba dotyka najczęściej osoby w wieku produkcyjnym (od 25 do 55 lat), ten typ marskości stanowi jeden przypadek na 10. Kobiety przeważają w pierwotnej postaci choroby, a u mężczyzn wtórnie. Wśród dzieci choroba występuje rzadko.

Czas życia z marskością żółciową

Czas życia pacjenta z marskością żółciową zależy od stadium, w którym rozpoznano chorobę. Często ludzie żyją z tą chorobą przez 20 lat lub dłużej i nawet nie wiedząc, że mają żółciową marskość. Po pojawieniu się pierwszych objawów klinicznych oczekiwana długość życia wynosi około 8 lat. Średnio 50% pacjentów umiera 8 lat po przejściu choroby, chociaż wiele zależy od poziomu hiperbilirubinemii.

Niemożliwe jest jednak przewidzenie oczekiwanej długości życia danego pacjenta zaocznie, ponieważ wiele czynników, indywidualnych dla każdego pacjenta, wpływa na przebieg choroby.

Objawy marskości żółciowej

Objawy należy grupować zgodnie z pierwotną i wtórną postacią choroby.

Tak więc pierwotna żółta marskość wątroby charakteryzuje się:

Niekonsekwentne swędzenie skóry, które często pojawia się podczas nocnego odpoczynku, z dodatkowymi czynnikami drażniącymi (np. Po kontakcie z produktami wełnianymi lub po kąpieli). Swędzenie może trwać wiele lat;

Zabarwienie skóry w kolorze ciemnobrązowym, szczególnie w obszarze łopatki, dużych stawów, a później całego ciała;

Pojawienie się płaskich form na powiekach, które mają wygląd plakietki. Często są to tylko niektóre, na klatce piersiowej, dłoniach, pośladkach, łopatkach mogą pojawić się ksanteczki;

Powiększenie objętości śledziony jest częstym objawem choroby;

Osoba może zacząć martwić się bólem w prawym podżebrzu, w mięśniach, w jamie ustnej często ma gorzki smak, temperatura ciała nieznacznie wzrasta.

Wraz z postępem choroby wszystkie objawy są wzmacniane, obserwuje się utratę apetytu, swędzenie skóry staje się nie do zniesienia. Obszary pigmentacji stają się bardziej jędrne, skóra pęcznieje, zaciskają się palce palców końcowych palców. Ból nasila się, obserwuje się żylaki przełyku i żołądka, może rozwinąć się wewnętrzne krwawienie. Wchłanianie witamin i składników odżywczych jest trudne, a objawy hypowitaminozą wiążą się. Powiększają się węzły chłonne, dochodzi do naruszeń w układzie trawiennym.

Wtórna postać choroby charakteryzuje się następującymi objawami:

Wzmocnione swędzenie skóry, które nawet na początkowych etapach rozwoju choroby powoduje poważny dyskomfort;

Ból w prawym nadżebrzuszu, podczas gdy wątroba jest zagęszczona i bolesna przy badaniu palpacyjnym i bez;

Skóra i błony śluzowe jamy ustnej i oczu stają się żółte, mocz ciemnieje, a kał zmienia kolor;

Temperatura ciała przekracza znak 38 stopni;

Powikłania marskości występują znacznie wcześniej, w szczególności dotyczy to nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby.

Przyczyny marskości żółciowej

Lekarze stwierdzili, że pierwotna postać choroby nie ma charakteru zakaźnego. Dlatego główną przyczyną jest nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego i wytwarzanie specyficznych przeciwciał, które są agresywne w stosunku do wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Nie zaprzecza się także roli genetycznych predyspozycji do pojawienia się pierwotnej marskości żółciowej. Być może również na choroby takie jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów.

Rozwój wtórnej postaci choroby prowadzi do:

Torbiel przewodu żółciowego;

Przewlekłe zapalenie trzustki i spowodowane przez to zwężenie przewodu żółciowego;

Sklerobójcze lub ropne zapalenie dróg żółciowych;

Wrodzone wady rozwojowe dróg żółciowych;

Powiększanie węzłów chłonnych i zaciskanie przewodów żółciowych.

Leczenie marskości żółciowej

Reżim leczenia będzie zależał od tego, która postać choroby zostanie zdiagnozowana u pacjenta. Jeśli cierpi na pierwotną marskość żółciową, leczenie powinno mieć na celu zmniejszenie stężenia bilirubiny we krwi, obniżenie poziomu cholesterolu i fosfatazy alkalicznej. Jest to ułatwione dzięki przyjęciu kwasu ursodeoksycholowego. Ponadto pacjentowi przypisano kolchicynę (aby zapobiec rozwojowi powikłań choroby) i metotreksat (w celu zapewnienia działania immunomodulującego). Jeśli choroba już doprowadziła do rozwoju tkanki łącznej w wątrobie, należy przepisać leki przeciwwłóknieniowe.

Ponadto, pacjent musi poprawić jakość życia i pozbyć się współistniejących objawów choroby. Aby złagodzić swędzenie, zaleca się przyjmowanie kolestipolu, naloksyn, leków przeciwhistaminowych. Aby obniżyć poziom cholesterolu, zaleca się przyjmowanie statyn. Jeśli u pacjenta wystąpią wodobrzusze, konieczne jest zastosowanie diuretyków. W przypadku poważnych powikłań konieczne jest przeszczepienie narządu dawcy.

Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana wtórna postać choroby, to przede wszystkim musi znormalizować odpływ żółci. Odbywa się to za pomocą endoskopii lub interwencji chirurgicznej. Gdy takie manipulacje nie są możliwe, pacjentowi przepisuje się antybiotykoterapię, aby zatrzymać postęp choroby.

Ponadto pacjenci muszą przestrzegać specjalnej diety. Lekarze zalecają przyjmowanie dietetycznej tabeli nr 5. Polega ona na ograniczeniu spożycia tłuszczów, soli i białek. Główną zasadą żywienia jest ułamek, jedzenie jest pobierane w małych porcjach.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby: co zrobić, objawy i objawy, diagnoza, jak leczyć i zapobiegać

Co to jest marskość żółciowa?

Marskość wątroby jest chorobą atakującą wątrobę w postaci zapalenia dróg żółciowych w wątrobie. Pojawia się jako zapalenie dróg żółciowych bez ropienia i ma charakter chronicznie niszczący. Żółciowe wydzielanie komórek wątrobowych następuje po wydaleniu żółci do 12-kolonowej (następnie cholestatycznej). Charakteryzuje się bardzo małą liczbą objawów.

Rodzaje i typy

Istnieją dwa typy żółciowej marskości wątroby:

Podstawowy typ

Ma dość niejasne powody, prowokując rozpoczęte prace procesów autoimmunologicznych. Prawdziwy jest fakt, że ta dolegliwość nie jest zakaźną formą pochodzenia. Według lekarzy, pierwszy typ żółciowej marskości wątroby jest dziedziczny, wywołując mutację genów po osiągnięciu określonego wieku.

Brakuje mu również składników immunosupresyjnych, co wskazuje na predyspozycje genetyczne. Zagrożone są kobiety w wieku od 30 do 40 lat.

Typ drugorzędny

Wtórna marskość żółciowa jest chorobą rozproszoną, w której tkanka wątroby umiera i zostaje zastąpiona przez tkankę łączną. W tego typu chorobie w miąższu powstają węzły o różnych rozmiarach.

Przyczyny marskości żółciowej

Konkretne przyczyny tego zespołu nie zostały jeszcze ustalone. Według hepatologów typ pierwotny może być częściowo uwarunkowany:

  • genetyka;
  • choledocholithiasis;
  • złośliwy guz trzustki i sutka sutkowego;
  • zwężenie dróg żółciowych po różnych operacjach lub przyjmowaniu leków;
  • pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
  • obecność w ciele chorób, które tłumią odporność (na przykład choroba Behceta, zapalenie wielomięśniowe, zespół Sjogrena, zespół antyfosfolipidowy, itp.);
  • zakażenie czynnikiem wywołującym Enterobacteriaceae sp.

Klasyfikacja marskości żółciowej

Klasyfikacja marskości żółciowej może być nie tylko na typie, ale także na scenie.

  • Pierwsza lub początkowa obejmuje przejawy początkowych objawów choroby. Nabłonek dróg żółciowych zostaje pokonany i pojawiają się zmiany zapalne w wątrobie;
  • drugi lub okres pogarszającego się stanu zapalnego - pojawienie się rozpadających się odcinków portalu, rozrost dróg żółciowych i tworzenie się zwłóknienia okołowrotnego;
  • trzecia lub etap bliznowacenia - początek zwłóknienia przegrody (odcinki portalu są zastąpione blizną);
  • czwarty lub końcowy - stopniowy rozwój marskości wątroby z szybkim zmniejszeniem liczby dróg żółciowych.

Czym jest niebezpieczna marskość żółciowa?

Ludzie, którzy martwią się o swoje zdrowie, zawsze byli zainteresowani takimi pytaniami. Jednak jest mało prawdopodobne, aby usłyszała przyjemną i kojącą odpowiedź na zagrożenie PBC. Faktem jest, że ta choroba jest bardzo niebezpieczna dla organizmu ludzkiego, ponieważ często prowadzi do śmierci, jeśli nie zostanie zdiagnozowana na czas.

Zdjęcie: Choroba pod mikroskopem

Każda z tych chorób jest bardzo nieprzyjemna i nieuchronnie przynosi wiele komplikacji. Dlatego, wraz z marskością wątroby, przewidywania dotyczące powrotu do zdrowia nie będą zbyt zachęcające.

Jak długo mogą żyć pacjenci z żółciową marskością wątroby?

Odpowiedź na to pytanie jest dość prosta. Jeśli będziesz postępować zgodnie z radą lekarzy i dbać o leczenie, nie musisz się martwić zbliżającym się życiem pozagrobowym.

Objawy i oznaki

W przypadku marskości żółciowej objawy mogą być różne, ponieważ zależą one od różnych czynników (np. Wieku, obecności innych chorób w ciele i innych). Z reguły znaki nie pojawiają się natychmiast, ale tylko po pewnym czasie. Jeśli uważasz, że statystyki, tylko połowa pacjentów odczuwała objawy kliniczne.

Pierwsze objawy, na które należy zwrócić uwagę:

  • swędzenie na skórze,
  • stałe osłabienie.

Inne przejawy choroby dana osoba może czekać przez kilka lat. Wśród nich należy wymienić takie dolegliwości jak:

  • zmniejszenie lub utrata apetytu;
  • utrata masy ciała;
  • ból w stawach;
  • nudności i wymioty;
  • powiększenie i utrwalenie wątroby;
  • nieprzyjemne odczucia w prawym podżebrzu;
  • splenomegalia;
  • biegunka;
  • gruboziarnista skóra na rękach;
  • przebarwienia;
  • uczucie goryczy i suchości w jamie ustnej;
  • zwiększone żyły w jamie brzusznej;
  • okresowe krwawienie z nosa;
  • Xanthelas, żółtaczka.

Metody diagnostyczne

Różne metody diagnostyczne niezmiennie odróżniają inne podobne dolegliwości kliniczne dolegliwości wątroby. Aby wykryć marskość żółciową, potrzebujesz:

  1. przeanalizuj lęk pacjenta,
  2. w celu określenia dziedzicznych predyspozycji do choroby,
  3. Analizować działanie uszkodzonego narządu za pomocą dostępnych testów laboratoryjnych,
  4. wprowadzenie testów immunologicznych i metod chirurgicznych.

Diagnoza według danych laboratoryjnych

Wobec syndromu hipersplenizmu, w ogólnej analizie krwi, lekarze ujawniają:

Analiza moczu i kału pozwala dowiedzieć się o obecności:

  • sterocilina,
  • nienormalna ilość białka,
  • Bilirubinuria (jeśli nie ma urobiliny).

Biochemiczne badanie krwi

Biochemia wątroby dla żółciowej marskości wątroby wskazuje:

  • wzrost gamma globulin;
  • hiperbilirubinemia;
  • zwiększona zawartość niektórych;
  • zwiększone stężenie żółci w organizmie;
  • nienormalna zawartość żelaza we krwi;
  • nieprawidłowy metabolizm tłuszczów, w tym zmiany w ilości cholesterolu i fosfolipidów.

Chirurgiczne

Badanie chirurgiczne lub instrumentalne może zawierać:

  • USG wątroby i przewodów żółciowych;
  • US śledziony;
  • Biopsja wątroby.

Leczenie choroby

Czy można wyleczyć tę śmiertelną chorobę? Niestety, w naszych latach nie ma skutecznych i skutecznych sposobów leczenia tej choroby.

Pierwotna marskość żółciowa w jej leczeniu zawiera zarówno leczenie bez leków i leków. Lekarz powinien zastosować złożone leczenie pacjenta, począwszy od dnia postawienia diagnozy.

Najlepsze tabletki do zwalczania żółciowej marskości wątroby to:

Zwróć uwagę! Przyjmowanie innych leków, takich jak tabletki nasenne, środki uspokajające, środki przeciwbólowe i inne, jest zabronione bez recepty lekarskiej. Niemal każde bezmyślne wchłanianie pigułki z żółciową marskością wątroby może spowodować znaczne uszkodzenie wyczerpanej wątroby.

Chirurgiczne metody leczenia:

  • Transgularne wewnątrz-wątrobowe przecięcie portowe.
  • Transplantacja wątroby.
  • Usunięcie pęcherzyka żółciowego.
  • Usunięcie guza dowolnej natury, który ściska wątrobę i nie pozwala żółciom opuścić ciała.

Dieta w przypadku choroby

Jak jeść podczas leczenia? Lekarze zalecają przestrzeganie diety piątej w przypadku żółciowej marskości wątroby:

  • kompetentna dieta ze składem,
  • oddzielne posiłki do pięciu do sześciu razy dziennie,
  • porcje powinny być małe.

Gdy choroba zostanie zdekompensowana, spożycie białka zostaje natychmiast zmniejszone. Dodatek soli kuchennej do żywności jest zabroniony z wodobrzuszem marskości wątroby.

  • procedury fizjoterapeutyczne,
  • działanie wysokiej temperatury na wątrobę,
  • leki homeopatyczne.

Zapobieganie

Zapobieganie marskości żółciowej jest znacznie łatwiejsze niż leczenie, dlatego warto zadbać o siebie z wyprzedzeniem i postępować zgodnie z następującymi zaleceniami:

  • Umiarkowane nawyki żywieniowe;
  • Zdrowy sposób życia;
  • Odmowa od zgubnych nawyków;
  • Terminowe leczenie infekcji w ciele;
  • Regularne wizyty w placówce medycznej i szereg badań (ogólna krew, mocz, kał i ultradźwięki jamy brzusznej).

Żółtaczka żółciowa - co to jest? Objawy i leczenie

Jedną z nieprzyjemnych chorób wątroby, której towarzyszy naruszenie jej funkcji, jest marskość żółciowa. Przy tej patologii struktura organów ulega zniszczeniu w wyniku awarii odpływu żółci, a także zmian w strukturze dróg żółciowych. Marskość żółciowa dzieli się na dwa rodzaje: pierwotną i wtórną. Zazwyczaj tę chorobę rozpoznaje się u osób w średnim wieku, jednak najczęściej wykrywa się ją po 50-60 latach.

Początek choroby charakteryzuje się rozwijającą się niewydolnością komórek wątrobowych, która następnie rozwija się do nadciśnienia wrotnego. Prognozowanie rozwoju choroby może być korzystne, jeśli wyeliminowana zostanie przyczyna stagnacji żółci. Jeśli nie jest to możliwe ze względu na niedostatecznie wykwalifikowanych lekarzy lub ze względu na indywidualne cechy każdej osoby, najsilniejsza niewydolność wątroby rozwija się z naruszeniem większości jej funkcji. Konsekwencja - nieunikniona śmierć.

Co to jest?

Żółtaczka żółciowa (BCP) jest chorobą, w której z różnych powodów upośledzona jest droga żółciowa, co powoduje zmniejszenie się lub ustanie odpływu żółci do jelita. W przypadku etiologii pierwotne i wtórne formy choroby są izolowane.

Przyczyny rozwoju

Ustalenie konkretnej przyczyny powstawania marskości żółciowej do tej pory nie było możliwe. Niektóre teorie jego powstawania są rozważane:

  • dziedziczna predyspozycja do choroby;
  • poprzednie zakaźne uszkodzenia wątroby - wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze;
  • toksyczne uszkodzenie wątroby;
  • zapalenie autoimmunologiczne.

Aby potwierdzić bezpośrednie połączenie między tymi stanami i powstawanie marskości w tej chwili jest niemożliwe.

Po pierwsze, pod wpływem pewnych przyczyn, limfocyty zaczynają niszczyć komórki dróg żółciowych - tworzą proces zapalny. W wyniku zapalenia dochodzi do naruszenia drożności przewodów i rozwija się stagnacja żółci. Na tych obszarach dochodzi do uszkodzenia hepatocytów i ponownie rozwija się stan zapalny. Masowa śmierć komórek może prowadzić do powstania marskości.

Klasyfikacja

Pierwotny BCP jest chorobą autoimmunologiczną, która manifestuje się jako przewlekłe, niezapalne, zapalne zapalenie przewodu żółciowego (zapalenie dróg żółciowych). W późniejszych stadiach powoduje zatkanie żółci w przewodach (cholestaza) i ostatecznie wywołuje rozwój marskości wątroby. Najczęściej patologia dotyka kobiet w wieku czterdziestu sześćdziesięciu lat.

  • Na pierwszym etapie stan zapalny ogranicza się do dróg żółciowych.
  • W drugim etapie proces rozciąga się na tkankę wątroby.
  • III etap. Hepatocyty - komórki wątroby - zaczynają przekształcać się w tkankę łączną, formę bliznopodobną, która "przynosi" przewody żółciowe razem.
  • Etap IV - typowa marskość wątroby.

Wtórna marskość żółciowa występuje na tle przedłużającego się zaburzenia odpływu żółci w przewodach wewnątrzwątrobowych z powodu ich zwężenia lub blokady spowodowanej innymi chorobami. Częściej występuje u mężczyzn w wieku od trzydziestu do pięćdziesięciu lat. Bez leczenia obie formy choroby prędzej czy później doprowadzą do niewydolności wątroby, pogorszenia jakości życia i skrócenia czasu jej trwania.

Objawy marskości żółciowej

W przypadku marskości żółciowej objawy należy grupować zgodnie z pierwotną i wtórną postacią choroby.

Tak więc pierwotna żółta marskość wątroby charakteryzuje się:

  1. Zabarwienie skóry w kolorze ciemnobrązowym, szczególnie w obszarze łopatki, dużych stawów, a później całego ciała;
  2. Niekonsekwentne swędzenie skóry, które często pojawia się podczas nocnego odpoczynku, z dodatkowymi czynnikami drażniącymi (np. Po kontakcie z produktami wełnianymi lub po kąpieli). Swędzenie może trwać wiele lat;
  3. Powiększenie objętości śledziony jest częstym objawem choroby;
  4. Pojawienie się płaskich form na powiekach, które mają wygląd plakietki. Często są to tylko niektóre, na klatce piersiowej, dłoniach, pośladkach, łopatkach mogą pojawić się ksanteczki;
  5. Osoba może zacząć martwić się bólem w prawym podżebrzu, w mięśniach, w jamie ustnej często ma gorzki smak, temperatura ciała nieznacznie wzrasta.

Wraz z postępem choroby wszystkie objawy są wzmacniane, obserwuje się utratę apetytu, swędzenie skóry staje się nie do zniesienia. Obszary pigmentacji stają się bardziej jędrne, skóra pęcznieje, zaciskają się palce palców końcowych palców. Ból nasila się, obserwuje się żylaki przełyku i żołądka, może rozwinąć się wewnętrzne krwawienie. Wchłanianie witamin i składników odżywczych jest trudne, a objawy hypowitaminozą wiążą się. Powiększają się węzły chłonne, dochodzi do naruszeń w układzie trawiennym.

Wtórna postać choroby ma podobne objawy, między innymi:

  • silny ból w obszarze dotkniętej wątroby;
  • intensywne swędzenie skóry, nasilające się w nocy;
  • ból wątroby z palpacją i wzrostem jej wielkości;
  • wczesne pojawienie się żółtaczki;
  • splenomegalia;
  • wzrost temperatury ciała do gorączkowych indeksów na tle rozwijającej się infekcji.

Ta postać choroby wystarczająco szybko prowadzi do rozwoju marskości i późniejszej niewydolności wątroby, której objawy zagrażają życiu pacjenta. W szczególności objawami rozwoju niewydolności wątroby u ludzi są:

  • nudności i wymioty z treściami jelitowymi;
  • zaburzenia dyspeptyczne;
  • przebarwienia kału i moczu w kolorze ciemnego piwa;
  • encefalopatia wątrobowa (demencja).

Stan ten może powodować tak poważne powikłania jak wodobrzusze, krwawienie wewnętrzne żołądka i jelit, u kogo i śmierć.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne do wykrywania pierwotnej marskości żółciowej mogą mieć kilka etapów:

  • Przede wszystkim pacjent z podejrzeniem marskości wątroby, należy skonsultować się z kilkoma lekarzami - hepatologiem, chirurgiem, gastroenterologiem. Tylko oni mogą zidentyfikować chorobę, określić jej stopień, zalecić dalsze działania diagnostyczne i możliwe leczenie.
  • Po konsultacji lekarskiej pacjent z podejrzeniem marskości należy wysłać do badań laboratoryjnych. Badania mogą obejmować szczegółową analizę krwi i moczu, a także biopsję.

Trzeci etap to diagnostyka instrumentalna. Obejmuje badanie śledziony, nerek, wątroby, dróg żółciowych za pomocą ultradźwięków. Ponadto narządy wewnętrzne są badane za pomocą endoskopu, wprowadzając do krwi i przewodu pokarmowego specjalne substancje, które pokazują rzeczywistą pracę i funkcjonowanie wątroby i dróg żółciowych.

Leczenie marskości żółciowej

Podczas diagnozowania marskości żółciowej metody leczenia opierają się na zmniejszeniu intensywności objawów objawowych, spowolnieniu dalszego rozwoju, leczeniu powikłań, które się połączyły i zapobieganiu ich wystąpieniu.

Przebieg leczenia i wybór leków jest dobierany indywidualnie przez lekarza. Zasadniczo wyznaczyć:

  • Kwas ursodeoksycholowy (urosan, ursofalk) 3 kapsułki na dobę, codziennie.

Leki immunosupresyjne (tylko z pierwotną marskością żółciową):

  • Metotreksat 15 mg na tydzień lub cyklosporyna w dawce terapeutycznej 3 mg na 1 kg masy ciała na dobę, podzielona na dwie podzielone dawki (rano i wieczorem).
  • Prednizolon 30 mg raz na dobę rano na pusty żołądek, po 8 tygodniach dawka leku jest zmniejszona do 10 mg raz dziennie rano na czczo.

Leczenie zaburzeń metabolicznych witamin i minerałów:

  • kurrenyl (D-penicylamina) 250 mg rozpuszczony w pojedynczej szklance wody 3 razy dziennie przez 1,5 godziny przed posiłkami;
  • multiwitaminy (citrum, multitabs) 1 kapsułka raz dziennie;
  • Stymol na 1 saszetkę 2 razy dziennie.

Leczenie świądu:

  • kolestiramin (questran) dla 4 mg na 1,5 godziny przed posiłkami 2 - 3 razy dziennie;
  • rifampina (rimaktan, benemycyna, tybi-cyna) 150 mg dwa razy na dobę;
  • leki przeciwhistaminowe (atarax, suprastin) na 1 - 2 tabletki 2 - 3 razy dziennie.

W przypadku wtórnej marskości żółciowej ważne jest przywrócenie prawidłowego odpływu żółci. W tym celu zaleca się endoskopię lub interwencję chirurgiczną. Jeśli z jakiegoś powodu takie manipulacje nie są możliwe, przepisuje się antybiotyki, aby zapobiec przejściu marskości do etapu termicznego.

Wśród rodzajów interwencji chirurgicznej można zidentyfikować takie manipulacje:

  1. Choledochotomia;
  2. Choledochostomy;
  3. Usunięcie złogów z dróg żółciowych;
  4. Buzhirovanie endoskopowe;
  5. Endoskopowe stentowanie;
  6. Rozbudowa dróg żółciowych;
  7. Zewnętrzny drenaż dróg żółciowych.

Pacjenci otrzymują dietę numer 5. Aby jeść warzywa, owoce, soki, kompoty, galaretki, zupy warzywne, niskotłuszczowe rodzaje mięsa, kaszki są dozwolone.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby

Pierwotna żółciowa marskość wątroby - przewlekle postępujący destrukcyjno-zapalny proces autoimmunologicznej genezy, wpływający na wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe i prowadzący do rozwoju cholestazy i marskości. Pierwotna marskość żółciowa objawia się osłabieniem, swędzeniem skóry, bólem w prawym górnym kwadrancie, powiększeniem wątroby, xantelasmą, żółtaczką. Diagnostyka obejmuje badanie poziomu enzymów wątrobowych, cholesterolu, przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA), IgM, IgG, morfologicznych badań biopsji wątroby. Leczenie pierwotnej marskości żółciowej wymaga przeprowadzenia leczenia immunosupresyjnego, przeciwzapalnego, przeciwwłóknieniowego, zażywania kwasów żółciowych.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby

Pierwotna marskość żółciowa wątroby rozwija się głównie u kobiet (stosunek chorych kobiet i mężczyzn, 10: 6), średni wiek pacjentów wynosił 40-60 lat. Przeciwnie, średnie żółciowa marskość wątroby, w którym nie jest niedrożność pozawątrobowych dróg żółciowych, pierwotna żółciowa marskość wątroby następuje stopniowe niszczenie wewnątrzwątrobowych przegrodowej i międzypłatowe żółciowych. Towarzyszy naruszenia opóźnienia i wydalaniu produktów toksycznych w wątrobie, prowadząc do stopniowego zmniejszania rezerwy funkcjonalne organy zwłóknienia i marskości wątroby, uszkodzenia.

Przyczyny pierwotnej marskości żółciowej

Etiologia pierwotnej marskości żółciowej jest niejasna. Choroba ma często charakter rodzinny. Obserwowana zależność pomiędzy rozwojem pierwotna żółciowa marskość wątroby i antygeny zgodności tkankowej (DR2DR3, DR4, B8), charakterystycznych dla patologii autoimmunologicznych naturze. Czynniki te wskazują na immunogenetyczny składnik choroby, który określa dziedziczne predyspozycje.

Pierwotną żółciową marskość wątroby występuje z systemowych zmian chorobowych dokrewnych i zewnątrzwydzielniczych chłonnych, nerek, naczyniach krwionośnych, i bardzo często związane z cukrzycą, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń, zespół Sjógrena, twardzina skóry, zapalenie tarczycy Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, chorobę trzewną, miastenia gravis, sarkoidoza, Dlatego, pierwotna marskość żółciowa jest skupienie uwagi nie tylko z gastroenterologii, ale reumatologii.

W rozwoju pierwotnej marskości żółciowej nie wyklucza się wyjściowej roli czynników bakteryjnych i czynników hormonalnych inicjujących reakcje immunologiczne.

Etapy pierwotnej marskości żółciowej

W zależności od zmian histologicznych występujący samodzielnie 4 etapu pierwotnej marskości żółciowej: przewodowy (krok przewlekłe nieropiejące destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych), duktullyarnuyu (etap proliferacji i wewnątrzwątrobowych przewodów periductal zwłóknienia), zwłóknienie etapie zrębu i stadium marskości wątroby.

Przewlekły stopień pierwotnej marskości żółciowej zachodzi wraz ze zjawiskami zapalenia i niszczenia międzyzakrzepowych i przegrody dróg żółciowych. Obraz mikroskopowy charakteryzuje się ekspansją dróg portalowych, ich infiltracją przez limfocyty, makrofagi, eozynofile. Zmiana jest ograniczona do odcinków portalu i nie rozciąga się na miąższ; objawy cholestazy są nieobecne.

W punkcie odpowiadającym duktullyarnoy proliferacji cholangioles i periductal zwłóknienie, oznaczony rozłożone chłoniaka infiltracji w otaczającym miąższu, co zmniejsza liczbę funkcjonowania wewnątrzwątrobowych przewodów.

W etapie zrębu zwłóknienia na tle zapalnym i naciekania miąższu wątroby odnotowano pojawienie łącznej sznury, które łączą wrotnych, dróg żółciowych, postępujące zmniejszenie amplifikacji cholestaza. Występuje martwica hepatocytów, rośnie zjawisko zwłóknienia w traktach portalu.

W czwartym etapie rozwija się szczegółowy obraz morfologiczny marskości wątroby.

Objawy pierwotnej marskości żółciowej

Przebieg pierwotnej żółciowej marskości wątroby może być bezobjawowy, powolny i szybko postępujący. W przypadku choroby bezobjawowej chorobę wykrywa się na podstawie zmian wskaźników laboratoryjnych - zwiększonej aktywności fosfatazy alkalicznej, zwiększonego cholesterolu, wykrywania AMA.

Najbardziej typowym objawem klinicznym pierwotnej marskości żółciowej jest swędzenie skóry, które poprzedza pojawienie się żółtaczkowego zabarwienia twardówki i skóry. Świąd skóry może przeszkadzać przez kilka miesięcy lub lat, dlatego często pacjenci przez cały ten czas są bezskutecznie leczeni przez dermatologa. Nieprawidłowe swędzenie prowadzi do wielu grzebieni skóry grzbietu, ramion i nóg. Żółtaczka rozwija się zwykle od 6 miesięcy do 1,5 roku po wystąpieniu swędzenia. Pacjenci z pierwotną marskością żółciową mają ból w prawym górnym kwadrancie, powiększenie wątroby (śledziona najczęściej nie jest powiększana).

Hipercholesterolemia raczej wcześnie prowadzi do pojawienia się czerniaka na skórze i perlakach. Do objawów skórnych pierwotnej marskości żółciowej należą również kolce naczyniowe, "wątrobowe" dłonie, rumień dłoni. Czasami rozwijać zapalenie rogówki, ból stawów, ból mięśni, parestezje kończyn, polineuropatia obwodowa, zmiana w postaci palców w „podudzia”.

W rozszerzonym stadium pierwotnej marskości żółciowej występuje stan podgorączkowy, żółtaczka, pogorszenie stanu zdrowia, wyczerpanie. Postępująca cholestaza powoduje biegunkę - biegunkę, steatori. Powikłania pierwotnej marskości żółciowej mogą obejmować kamicę żółciową, wrzody dwunastnicy, nowotwory dróg żółciowych.

Na późnym etapie rozwija się osteoporoza, osteomalacja, patologiczne złamania, zespół krwotoczny, żylaki przełyku. Śmierć pacjentów pochodzi z niewydolności wątroby, która może być wywołana przez nadciśnienie wrotne, krwotok z przewodu pokarmowego, asitic.

Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej

Wczesne kryteria diagnostyczne pierwotnej marskości żółciowej to zmiany parametrów biochemicznych krwi. W badaniu testów wątrobowych nastąpił wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, aminotransferazy, zwiększenie stężenia kwasów żółciowych. Charakterystyka wzrostu zawartości miedzi i obniżenia poziomu żelaza w surowicy. Już na wczesnym etapie definicji hiperlipidemii - wzrost poziomu cholesterolu, fosfolipidów, b-lipoprotein. Decydujące znaczenie ma wykrywanie miana przeciwciał przeciwmitochondrialnych powyżej 1:40, wzrost poziomu IgM i IgG.

Zgodnie z USG wątroby i MRI wątroby, pozawątrobowe drogi żółciowe nie zostały zmienione. W celu potwierdzenia pierwotnej marskości żółciowej przedstawiono biopsję wątroby z morfologicznym badaniem próbki biopsyjnej.

Pierwotną żółciową marskość odróżnienia od chorób związanych z niedrożności dróg gepetobiliarnogo i cholestaza :. zwężenia, nowotwory wątroby, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, kamieni, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, rak przewodów wewnątrzwątrobowych, przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C, etc. W niektórych przypadkach różnicowaniu uciekają się do przeprowadzenia ultrasonografia przewodu żółciowego, wątroby i dróg żółciowych scyntygrafii przezskórną transhepatic cholangiografii wsteczny cholangiografii.

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej obejmuje podawanie immunosupresyjne, przeciwzapalne, leki przeciwwłóknieniowe, kwasy żółciowe. Dieta pierwotnej żółciowej marskości wątroby wymaga dostatecznej wykorzystanie białka, utrzymania pożądanego odżywcze, ograniczenie zawartości tłuszczu.

Dla leków obejmują leczenie patogenetyczne glikokortykosteroidów (budezonidu), cytostatyki (metotreksat), kolchicyna, cyklosporynę A, kwasu ursodeoksycholowego. Długie i skomplikowane podawanie leków może poprawić biochemię krwi, spowalnia progresję zmian morfologicznych, rozwoju nadciśnienia wrotnego i marskości wątroby.

Objawowe leczenie pierwotnej żółciowej marskości wątroby obejmuje środki mające na celu zmniejszenie świąd (UFO, środków uspokajających), utrata masy kostnej (ok witaminy D, preparaty wapnia), i inne. W przypadku ogniotrwały podstawowych form terapii, pierwotna żółciowa marskość wątroby, zaznaczone wcześniej Przeszczep może wątroba.

Rokowanie w pierwotnej marskości żółciowej

W bezobjawowej pierwotnej żółciowej marskości długość życia wynosi 15-20 lat lub więcej. Rokowanie u chorych z objawami klinicznymi znacznie gorsze - śmierć z powodu niewydolności wątroby występuje u około 7-8 lat. Znacznie pogarsza rozwój pierwotną żółciową marskość wodobrzusze, żylaków, osteomalacja, syndromu krwotocznej.

Po transplantacji wątroby prawdopodobieństwo nawrotu pierwotnej marskości żółciowej osiąga 15-30%.