Żółtaczka hemolityczna (pozawątrobowa)

Objawy

Żółtaczka hemolityczna jest stanem patologicznym, w którym występuje zaburzenie równowagi pomiędzy powstawaniem i usuwaniem bilirubiny z organizmu w kierunku zwiększania syntezy. Żółtaczka jest zespołem, który objawia się zmianą koloru skóry i błon śluzowych, twardówki w kierunku bardziej żółtego zabarwienia. Ten objaw jest typowy dla większości chorób układu żółciowego i niektórych patologii krwi.

Żółtaczka nie jest osobną chorobą. Jest wynikiem pewnych patologii. We współczesnej medycynie wyróżnia się kilka rodzajów takich stanów: prawdziwe i fałszywe. Te prawdziwe to:

  • żółtaczka hemolityczna (pozawątrobowa);
  • wątrobowy (miąższowy);
  • subhepatic (obturacja, mechaniczna).

Hemolityczne występuje, gdy tworzenie się pigmentu bilirubiny przekracza funkcję detoksykacji wątroby. Wątrobowy charakter patologii charakteryzuje się zmianą procesu przetwarzania bilirubiny, w której komórki wątroby nie wychwytują pigmentu żółciowego i nie są w stanie związać go z kwasem glukuronowym. Żółtaczka pęcherzykowa wynika z faktu, że istnieje przeszkoda w penetracji pigmentów do przewodu pokarmowego i ich powrót do krwioobiegu w połączeniu z kwasami żółciowymi.

Przyczyny żółtaczki hemolitycznej

Żółtaczka w nadmiarze nie ma związku z uszkodzeniem wątroby. Występuje, gdy erytrocyty są niszczone i uwalniana jest duża liczba wolnych żółciowych pigmentów. W tym przypadku hepatocyty nie są w stanie wykorzystać dużej ilości substancji, dlatego bilirubina gromadzi się w krwioobiegu i tkankach organizmu, co powoduje pojawienie się żółtego odcienia skóry i błon śluzowych.

Wolna bilirubina wywiera toksyczny wpływ na komórki ośrodkowego układu nerwowego. Ten stan jest szczególnie niebezpieczny dla noworodków. Gromadzenie się pod skórą pigmentów żółciowych, ich pojawianie się w wolnej postaci we krwi, uwalnianie moczu w postaci urobiliny są głównymi przyczynami jasności objawów stanu patologicznego.

Żółtaczka nadhepatyczna może mieć wrodzoną i nabytą postać. U noworodków choroba hemolityczna należy do dziedzicznych patologii. Powody pojawienia się są następujące:

  • naruszenia wrodzonego charakteru hemoglobiny;
  • obecność wysokich wartości bilirubiny we krwi, któremu towarzyszy skóra ikterichnost i twardówka, ale wartości wątroby pozostają w normalnych granicach;
  • działanie związków chemicznych arsenu, siarkowodoru, fosforu, które powodują silny rozpad czerwonych krwinek.

Ponadto żółtaczka nadtwardówkowa może wynikać z zapalenia płuc, warunków aseptycznych, zapalenia wsierdzia, choroby Addisona i niektórych rodzajów procesów onkologicznych. Ważne jest prowadzenie diagnostyki różnicowej typów patologii, a także ocena możliwości pojawienia się żółtaczki niehemolitycznej, która ma dziedziczną predyspozycję i objawia się niedoborem określonego enzymu w ciele pacjenta.

Wykonaj ten test i sprawdź, czy masz problemy z wątrobą.

Mechanizm rozwoju patologii

Pigment żółciowy bilirubiny znajduje się w ludzkim ciele w kilku postaciach: w postaci wolnej i związanej. Wolna bilirubina (lub pośrednia, jak to się nazywa) pojawia się w krwioobiegu podczas rozpadu czerwonych krwinek. Jest nierozpuszczalny w wodzie, jest toksyczny dla organizmu.

Jeśli procesy metaboliczne zachodzą w normalnych warunkach, bilirubina wiąże się z białkami krwi i wchodzi do komórek wątroby, gdzie w trakcie szeregu przekształceń chemicznych staje się substancją bezpośrednią (związaną). Ponadto, istnieje związek z kwasem glukuronowym. Pigment staje się mniej toksyczny, zaczyna rozpuszczać się w wodzie. To właśnie ta substancja jest zwykle określana podczas biochemicznego testu krwi.

W tej postaci pigment łączy się z żółcią, wchodzi do przewodu jelitowego, staje się urobilinogenem. Pewna ilość wiąże kwasy żółciowe, reszta staje się częścią kału i jest wydalana z organizmu. Naruszenie przebiegu procesów fizjologicznych u dorosłych i dzieci, które charakteryzują się pojawieniem się dużej ilości toksycznej bilirubiny we krwi i jest żółtaczką hemolityczną.

Choroba hemolityczna

Jedną z przyczyn hemolitycznej choroby noworodków jest niekompatybilność organizmu matki i płodu przez czynnik Rh we krwi (bardzo rzadko - niekompatybilność grupy krwi). Patologia może wystąpić zarówno w okresie rodzenia dziecka, jak i po jego urodzeniu.

Główne objawy i objawy to anemia i żółtaczka, które mają właściwość progresji. We krwi pacjenta obserwuje się wysoką zawartość bilirubiny pośredniej. Częściej podobny problem występuje, gdy kobieta ma krew Rh ujemną, ale jej samiec ma czynnik Rh dodatni. Rezultatem może być choroba hemolityczna ich dziecka.

Jeśli ciało kobiety ciężarnej dostaje czerwone krwinki z dodatnim rezusem (u niemowlęcia), jej system ochronny reaguje na nie tak, jakby były ciałami obcymi. Rozpocznij aktywną syntezę własnych przeciwciał, aby zniszczyć czerwone krwinki płodu. W takim stanie krew dziecka jest uważana za wrogą wobec jego matki.

Czynnikami prowokującymi rozwój patologii mogą być:

  • ciąża ektopowa, która wystąpiła wcześniej;
  • poronienia i poronienia w wywiadzie;
  • transfuzja krwi z nieprawidłową definicją czynnika Rh u pacjenta.

Klasyfikacja

Choroba hemolityczna ma kilka rodzajów:

W zależności od nasilenia stanu patologicznego wyróżnia się łagodny stopień, który występuje u 10% pacjentów, średnią ciężkość (u co trzeciego pacjenta) i ciężki stopień uszkodzenia (u co piątego pacjenta).

Co do zasady, łagodne stopnie patologii mają niewielkie zmiany w badaniach krwi. Średni stopień charakteryzuje się podwyższonym poziomem bilirubiny. Obraz kliniczny może być obecny, ale objawy zatrucia, podobnie jak powikłania, są słabo wyrażone. Zwykle wskaźniki ilościowe bilirubiny są wyższe niż 60 μmol / l, a poziom hemoglobiny jest mniejszy niż 140 g / l. Przez pierwsze dwa dni po urodzeniu dziecka zachodzi pewien warunek. Towarzyszy temu wzrost wielkości śledziony.

Ważne! Ciężkiemu patologiom towarzyszy obrzęk całego ciała, uszkodzenie struktur mózgu, poważna niewydolność serca i płuc.

Objawy choroby

Najpoważniejszym stopniem uszkodzenia jest forma obrzękowa. Często dziecko umiera nawet w łonie matki, ale jeśli nadal się pojawiło, urodzeniu towarzyszy znaczny obrzęk całego ciała. Żółtaczka jest nieobecna, ale obserwuje się wyraźną niedokrwistość. Objawy choroby:

  • niebiesko-szara skóra;
  • wzrost wielkości wątroby i śledziony;
  • napięcie aparatu mięśniowego jest znacznie zmniejszone;
  • odruchy są zerwane lub całkowicie nieobecne;
  • płód nie porusza się.

Ciężar ciała dziecka może być kilkakrotnie większy niż zwykle. Jest to związane ze znacznym obrzękiem w ciele. Na badanie, wyraźne pastness, siniaki na skórze, obserwowany patologiczny płyn w jamie brzusznej.

Jeśli występuje niedokrwisty typ choroby, dziecko rodzi się z objawami niedokrwistości i żółtaczką twardówki, skóry, błon śluzowych. W pierwszych tygodniach życia dziecka wzrastają objawy niedokrwistości, zwiększają się wymiary wątroby i śledziony, zwiększa się odurzenie.

Żółtaczka typu choroby hemolitycznej występuje w przypadku, gdy konflikt Rhesus pojawił się pod koniec ciąży. Jasność objawów procesu patologicznego osiąga swój szczyt w 4-5 dni od chwili urodzenia. Głównym znakiem jest znaczący żółtaczka. Równolegle występują krwawienia, zmniejszone odruchy, drgawki i ciężka senność. Im wyższy poziom bilirubiny we krwi, tym trudniejsze są objawy patologii.

Diagnostyka

Nawet w okresie rodzenia dziecka kobieta powinna przeprowadzić testy w celu ustalenia obecności konfliktu Rh. Jeżeli, zgodnie z danymi krwi, lekarz prowadzący zauważy odchylenia, wówczas zostanie wyznaczony kolejny egzamin USG, podczas którego określa się następujące wskaźniki:

  • grubość łożyska, szybkość jego wzrostu;
  • obecność wielowodzie;
  • obecność wolnego płynu w jamie brzusznej dziecka;
  • stan śledziony i wątroby dziecka.

Kardiotokografia jest obowiązkowa, podczas której oceniane są parametry tętna płodu i możliwe ryzyko niedotlenienia. Jeśli to konieczne, wyznaczyć amniocentezę i kordocentezę - metody badania płynu owodniowego i krwi dziecka. Co do zasady diagnostyce różnicowej stanu nie towarzyszą trudności. Należy określić rodzaj żółtaczki. To jest ważne dla wyboru dalszej taktyki leczenia.

Możliwe konsekwencje

Do niebezpiecznych komplikacji należą:

  • przedwczesna śmierć (wciąż w macicy);
  • Niepełnosprawność w połączeniu z dystrofią mięśniową;
  • zez;
  • ostre naruszenie ostrości wzroku i słuchu;
  • skłonność do reakcji alergicznych;
  • zapalenie wątroby;
  • Porażenie mózgowe.

Leczenie

Specjalista zaleca kompleksową terapię, która może łączyć stosowanie leków i interwencji chirurgicznej. Przy wyborze należy wziąć pod uwagę parametry ilościowe pigmentu żółciowego we krwi i nasilenie samej patologii. Głównym celem terapii jest prowadzenie działań detoksykacyjnych.

Leczenie operacyjne przejawia się w formie zastępczej transfuzji krwi. Stosowany w ciężkiej chorobie hemolitycznej, jak również przy postępie objawów zatrucia. Często stosuje się hemosorpcję i plazmaferezę. Z leków stosowanych szeroko stosowanych leków przeciwbakteryjnych, hormonów, w celu zmniejszenia objawów zatrucia dożylnie wstrzyknięto roztwór fizjologiczny, roztwór glukozy, albuminy.

Ciężki stan wskazuje na zastępczą transfuzję krwi. Bezpośrednia transfuzja nie jest stosowana na tym etapie ze względu na fakt, że ryzyko infekcji wirusem zapalenia wątroby i zakażenia HIV jest wystarczająco wysokie, dlatego stosuje się transfuzję masy erytrocytów, a także świeżo mrożonego osocza.

Hemosorpcja jest przeprowadzana w celu oczyszczenia krwi z toksycznych substancji. Równolegle wykonuje się fototerapię, która pozwala na konwersję pośrednich frakcji bilirubiny na niskotoksyczne. Ciało dziecka jest napromieniowane lampami fluorescencyjnymi, w wyniku których produkty rozpadu pigmentu żółciowego są wydalane z organizmu z moczem i kałem. Dzięki zastosowaniu fototerapii częstotliwość zapotrzebowania na transfuzję krwi i rozwój powikłań choroby hemolitycznej zmniejszyła się o ponad 40%.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze polegają na wykonywaniu konkretnych i niespecyficznych środków. Niespecyficzne są procedury prawidłowej transfuzji krwi i łożyska dziecka w czasie ciąży, z odpowiednią rejestracją i wszystkimi niezbędnymi analizami.

Konkretną profilaktyką jest podawanie immunoglobuliny anty-D przez pierwsze dwa dni po urodzeniu dziecka. Jest to konieczne, jeśli matka ma krew Rh ujemną, a płód jest Rh-dodatni. Wprowadzenie immunoglobuliny pokazano nawet po aborcji.

Jeśli podczas narodzin dziecka miano przeciwciał stale rośnie, konieczne jest przeprowadzenie detoksykacji krwi przez oczyszczenie za pomocą sorbentów. Możliwe jest również zastosowanie zastępczej śródmięśniowej transfuzji krwi: wlewam umyte eritrotsity w 27. tygodniu ciąży + kontynuuję poród po 29 tygodniu rodzenia dziecka.

Jak działa żółtaczka hemolityczna (superhepatyczna)

Żółtaczka pozawątrobowa (hemolityczna) to gwałtowny wzrost poziomu bilirubiny we krwi przy dalszym zżółknięciu błon śluzowych, białek skóry i oczu. Choroba jest spowodowana zaburzeniami pracy układu erytrocytów, w których obserwuje się duży procent zaniku erytrocytów, co prowadzi do wzrostu poziomu bilirubiny. Zgodnie z tym, wątroba nie ma czasu przetwarzania i wyjście pigment wątroby, wnika ścieżki żółciowego, następnie w jelicie i krąży w organizmie. Najczęściej rozwija się na tle chorób autoimmunologicznych, zakaźnych, zatruć, może mieć przyczyny dziedziczne.

W jaki sposób objawia się choroba?

W przypadku żółtaczki hemolitycznej objawy obserwowane w wielu zmianach wątroby są charakterystyczne:

  • powiększenie wątroby, wykrywalne przez badanie dotykowe lub USG;
  • rozszerzenie przełyku;
  • barwienie oczu i białek skóry w żółtym odcieniu;
  • ostry ból po prawej stronie pod żebrami;
  • zmiana koloru i składu kału i moczu;
  • pojawienie się żylnej sieci na skórze brzucha.

Hemolityczna żółtaczka zróżnicowana w zależności od objawów, które są charakterystyczne dla tego gatunku - powiększenie śledziony (splenomegalię) żółknięcie skóry o ogólnym bladość wzmocnione syntezę erytrocytów w szpiku kostnym.

Charakterystycznym objawem jest również intensywne zabarwienie kału. Wątroba nie radzi sobie z dużą objętością bilirubiny, która powstaje z aktywnym rozpadem erytrocytów (ten stan nazywany jest kryzysem hemolitycznym). W tym przypadku do głównej symptomatologii, dreszczy, przeciągania w okolicy śledziony, można dodać obniżenie poziomu hemoglobiny.

Główne przyczyny

Każdy rodzaj żółtaczki nie jest niezależną chorobą, ale jedynie sygnalizuje obecność zmian lub nieprawidłowości w pracy narządów wewnętrznych. Dlatego zażółcenie oczu i skóry jest charakterystyczne nie tylko dla zapalenia wątroby (które dla wielu stało się synonimem żółtaczki), ale także dla innych chorób.

Główną przyczyną rozwoju żółtaczki nadtwardówkowej jest gwałtowny skok w poziomie wolnej bilirubiny do maksymalnej liczby. Ten stan powoduje duży rozpad czerwonych krwinek (hemoliza).

Patogeneza żółtaczki nadmiernej wątroby dorosłych:

  1. Przyczyny infekcyjne - posocznica, malaria.
  2. Odporny. Żółtaczka powstaje z nadmiernej wrażliwości układu odpornościowego na antygeny.
  3. Toksyczne - zatrucie ołowiem, fenylohydrazyną, wodorem arsenowym, preparatami sulfanilamidowymi, a także w wyniku ukąszenia jadowitych węży.
  4. Dziedziczne przyczyny (hemoglobinopatia, enzymopatia). Żółtaczka hemolityczna występuje na tle niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, talasemii, choroby Minkowskiego-Schoffara i innych.

Z dziedziczną niedokrwistością hemolityczną występują nieprawidłowości w budowie erytrocytów na tle występowania nieprawidłowych lipidów i białek w błonie. Zmieniają się wizualnie, a także mają niską odporność na zmiany temperatury, ciśnienia.

Metody diagnostyczne

Podstawowa diagnoza (badanie wizualne przez lekarza) jest przeprowadzana w celu określenia obecności zażółcenia skóry i oczu. Do potwierdzenia ustalonej diagnozy stosowane są następujące metody:

  1. Ogólna analiza moczu i krwi (w tym biochemicznych). Żółtaczka zdiagnozowana jest z wysoką akumulacją we krwi bilirubiny (27-34 μM / l i więcej), retikulocytozy, niedokrwistością.
  2. Reakcja Coombsa (test antyglobulinowy), w wyniku której określa się przeciwciała przeciwko erytrocytom.
  3. Przebicie szpiku kostnego.
  4. USG wątroby, a także dróg żółciowych.

W praktyce lekarskiej najłatwiej rozpoznaje się żółtaczkę pozawątrobową. Wynika to z faktu, że zażółcenie skóry ma kolor cytryny, nie ma swędzenia skóry, a niedokrwistość ma bladą skórę na tle ogólnego żółknięcia. Wątroba nie jest znacznie powiększona, może pozostać normalnej wielkości, śledziona jest powiększona umiarkowanie.

Odcień moczu jest bardzo ciemny ze względu na znaczne zwiększenie stężenia urobilinogenu, sterkobilinogenu. Cal również ma intensywnie brązowy kolor. W badaniach krwi stwierdzono, że stężenie bilirubiny pośredniej jest zwiększone, podczas gdy bilirubina bezpośrednia pozostaje prawidłowa. W granicach normy istnieją również testy wątrobowe, poziom cholesterolu we krwi.

Leczenie żółtaczki nad wątrobą

Terapia choroby opiera się na eliminacji przyczyn, które spowodowały żółtaczkę. Zgodnie z tym stosowane są następujące metody leczenia:

  1. Jeśli żółtaczka jest wywoływana przez procesy autoimmunologiczne, wskazane jest podawanie glikokortykosteroidów (prednizolonu, deksametazonu) i leków immunosupresyjnych.
  2. Ponadto stosuje się transfuzję krwi (transfuzję) składników krwi (mytych erytrocytów). Ta procedura jest rzadko stosowana, gdy stężenie bilirubiny jest znacznie zwiększone. Podczas transfuzji krwi, pełna krew lub poszczególne składniki (płytki krwi, erytrocyty) wlewa się do łożyska naczyniowego pacjenta. Bezpośrednia transfuzja nie jest dziś prawie stosowana.
  3. Obowiązkowym elementem jest eliminacja choroby podstawowej, która spowodowała pojawienie się żółtaczki.
  4. Splenektomia (usunięcie śledziony) jest stosowana w ciężkich postaciach choroby spowodowanych defektem biochemicznym erytrocytów.
  5. Stosowana jest specjalna żywność dietetyczna. Maksymalnie 40 gramów dziennie jest ograniczone do spożycia tłuszczów, trójglicerydów. W połączeniu z dietą wskazane jest stosowanie enzymów (kreon), witamin E, K, A lub złożonych preparatów witaminowych. Z produktów dopuszczono owsiankę, duszone warzywa, niskotłuszczowe produkty mleczne, chude ryby i mięso, czerstwy chleb, galaretki, kompoty, makarony z pszenicy durum. Obowiązkowe jest odmawianie wędzonych, słonych, smażonych, pikantnych marynowanych potraw.
  6. Można również stosować diuretyki (diuretyki), koloidy, roztwory soli fizjologicznej. Leki te są pobierane w celu oczyszczenia krwi.
  7. Hepatoprotectors - leki do naprawy wątroby - są również stosowane w złożonej terapii. Najczęstsze są niezbędne fosfolipidy, które regenerują hepatocyty, przywracają funkcję narządu.

Leczenie żółtaczki nad wątrobami w pierwszym etapie jest obowiązkowe w szpitalu. Ważne jest, aby stale znajdować się pod nadzorem lekarza w celu wykrycia zmian patologicznych w poziomie bilirubiny i czynności wątroby w czasie.

Leczenie jest wyznaczane w zależności od źródła choroby i stopnia uszkodzenia całego organizmu. Interwencje chirurgiczne są niezwykle rzadko stosowane, gdy stopień uszkodzenia tkanek jest wysoki.

Metody ludowe w leczeniu żółtaczki hemolitycznej są pomocnicze, są stosowane wraz z tradycyjną medycyną. Najpopularniejsze przepisy na bazie łopianu, kelp, oset, szczawiu i innych ziół, z których przygotowywane są wywary. Jako żółknięcie stosuje się kwiaty i korzenie mniszka lekarskiego, świeżą marchewkę, ogórek, seler, pietruszkę. Stosowanie metod ludowych w leczeniu żółtaczki musi być bezwzględnie uzgodnione z lekarzem prowadzącym.

Rokowanie po leczeniu

Rokowanie w leczeniu dorosłych pacjentów jest ogólnie korzystne. Jeśli choroba jest spowodowana zatruciem organizmu, to po oczyszczeniu krwi objawy praktycznie znikają. W przypadku autoimmunologicznych przyczyn żółtaczki pozawątrobowej dobry efekt wskazuje leczenie glikokortykosteroidami.

Najkorzystniejszą prognozą jest rozpoczęcie leczenia we wczesnych stadiach rozwoju. Nawrót żółtaczki nad wątrobowej jest możliwy wraz z rozwojem kamicy żółciowej, dlatego jednym z ważnych ogniw terapii jest korekta metabolizmu, spożycia pokarmu i inne zalecenia lekarza.

Eliminując główną przyczynę żółtaczki, poprawiając odżywianie i przyjmując hepatoprotektory i kompleksy witamin, hemoliza całkowicie zatrzymuje się, rozpadają się czerwone krwinki i zwiększa się poziom bilirubiny w zatrzymaniu krwi. W zespole Gilberta żółtaczka spowodowana chorobą wcale nie wymaga leczenia, ponieważ nie stanowi zagrożenia dla zdrowia.

Nadwątrobowa i wątrobowa żółtaczka

Żółtaczka wątrobowa jest szczególnym objawem, w którym można zdiagnozować zapalenie wątroby, marskość i kamicę żółciową. Wystarczy, że lekarz stwierdzi, że pacjent ma żółtaczkę, a to w większości przypadków wystarczy, aby postawić dokładną diagnozę.

Te dwa warunki często towarzyszą nie patologii wątroby. mogą rozwijać się w wyniku toksycznego działania na organizm, stosowania napojów alkoholowych. Niektóre typy "fizjologicznej" żółtaczki powstają na tle jedzenia niektórych produktów bogatych w karoten i żółte barwniki.

W tym artykule można znaleźć przyczyny i objawy żółtaczki wątrobowej i wątrobowej. Tutaj rozważa się diagnostykę różnicową żółknięcia skóry i mechanizm rozwoju tego objawu.

Przyczyny żółtaczki wątrobowej i okołowrażowej

Żółte zabarwienie skóry (żółtaczka) jest dobrze oznakowanym znakiem, który przyciąga uwagę nie tylko lekarzy, ale także samego pacjenta i innych osób. Przyczyny żółtaczki wątrobowej mogą być różne, ale często są spowodowane przez procesy biochemiczne.

Dlatego wykrycie oczywistej żółtaczki nie stanowi żadnych trudności. O wiele trudniej jest odkryć przyczyny żółtaczki, co obserwuje się w wielu chorobach zakaźnych i niezakaźnych. Bardzo często lekarze, dowiadując się żółtaczki u pacjenta, diagnozują wirusowe zapalenie wątroby. Procent unieważnienia rozpoznania wirusowego zapalenia wątroby w różnych szpitalach zakaźnych waha się od 30 do 40%. Zastanów się nad głównymi przyczynami żółtaczki nadmiernej, które najczęściej diagnozuje się:

  • naruszenie odpływu żółci;
  • kamica żółciowa;
  • zapalenie pęcherzyka żółciowego i inne choroby pęcherzyka żółciowego;
  • blokowanie przewodów wątrobowych;
  • zapalenie trzustki i zniszczenie struktury trzustki.

Żółtaczka (żółte zabarwienie skóry i błon śluzowych) może być spowodowane przyczynami wewnątrz- i zewnątrzwątrobowymi. Żółtaczka wewnątrz-wątrobowa lub miąższowa rozwija się z bezpośrednim uszkodzeniem komórek wątroby o charakterze zapalnym lub toksycznym. Jest to spowodowane przede wszystkim naruszeniem produkcji związanego bilirubiny pigmentu żółciowego z komórek wątroby do kapilary żółciowej. Gromadząc się w uszkodzonej komórce wątroby, bilirubina żółci płynie z powrotem do krwi, gdy stężenie wzrasta, jego wysoka zawartość pojawia się we krwi.

Zewnątrzwątrobowych żółtaczka podzielona na dwie części: na nadnercza, które wiąże się z hemolizą i gromadzenia krwi niezwiązanej pigmentów frakcja żółciowych bilirubiny i szkodliwe w pochodzenia, które mają różne wartości podstawowe przeszkody dla przepływu żółci w dwunastnicy. W tym przypadku bezpośrednia frakcja żółciowego bilirubiny gromadzi się we krwi.

Objawy żółtaczki wątroby i nadtwardówkowej

Objawami żółtaczki w wątrobie są zabarwienie skóry i błon śluzowych na żółto. Powszechną biochemiczną oznaką żółtaczki w wątrobie jest wzrost poziomu pigmentu żółciowego bilirubiny w surowicy, co prowadzi do żółtaczkowego barwienia tkanek. Należy pamiętać, że żółtaczkowe zabarwienie skóry (podobne do żółtaczki) może być spowodowane innymi przyczynami, czyli w rzeczywistości nie jest żółtaczka. Jest to przede wszystkim osadzanie się pewnych substancji w tkankach (podczas przyjmowania acrychiny, z zawodowymi szkodliwymi skutkami), co nie jest trudne do odróżnienia od prawdziwej żółtaczki.

Znacznie częściej w przypadku żółtaczki występuje rodzaj żółto-pomarańczowego zabarwienia skóry z nadmiernym spożyciem pokarmu z karotenu, czasami z niedostateczną asymilacją z powodu uszkodzenia wątroby. Jest to zauważane częściej u dzieci z nadmiernym spożywaniem pokarmów zawierających karoten i soków z nich pochodzących (marchew, pomarańcze, itp.). W tym samym czasie kolorystyka skóry jest stopniowa, kolor skóry nie jest żółty, ale żółtawo-pomarańczowy. Szczególnie wyraźne zabarwienie na skórze dłoni, podeszew, podbródka, wokół dużych stawów, jednak twardówka nie plami.

Człowiek czuje się zdrowy, nie robi żadnych skarg. Wątroba nie jest powiększona. Zawartość bilirubiny pigmentu żółciowego w surowicy krwi mieści się w normalnych granicach. Aby wykluczyć żółtaczkę w tym stanie, wystarczające są staranne badanie i anamneza. Zmiana diety prowadzi do przywrócenia prawidłowego koloru skóry.

Charakterystyczną cechą żółtaczki nadtwardówkowej jest brak charakterystycznych klinicznych objawów patologii wątroby.

Mechanizm wątrobowej i nadwątrobowej żółtaczki hemolitycznej

W diagnostyce różnicowej pierwszym i łatwym zadaniem jest rozwiązanie problemu pacjenta z żółtaczką, tj. Eliminacja innych przyczyn barwienia skóry na żółto. Kiedy ustalono, że pacjent rzeczywiście ma żółtaczkę, rozpoczyna się najtrudniejszy etap diagnostyki różnicowej, ponieważ przyczyny żółtaczki są dość liczne, a natura jej występowania jest niejednoznaczna. mechanizm żółtaczki w wątrobie może być spowodowany zwiększonym rozpadem erytrocytów, uszkodzeniem wątroby, stagnacją żółci lub połączeniem tych czynników. W diagnostyce różnicowej żółtaczki konieczne jest uwzględnienie specyfiki zaburzeń poszczególnych części metabolizmu pigmentowego.

Superwątrobowa żółtaczka hemolityczna może być spowodowana faktem, że około 1% krążących krwinek czerwonych rozpada się codziennie u zdrowej osoby. Kiedy hemoglobina hemoglobiny rozpada się w komórkach, powstaje wolny żółciowy bilirubin, który nie rozpuszcza się w wodzie, filtr nerkowy nie przechodzi, nie wchodzi do moczu. Jednak dobrze rozpuszcza się w tłuszczach, dzięki czemu łatwo gromadzi się w podskórnej tkance tłuszczowej. Wolna bilirubina pigmentu żółciowego odpowiada pierwszej fazie metabolizmu pigmentu. Gromadzi się w wątrobie, w przestrzeni międzykomórkowej wewnątrz wątroby i jest aktywnie wychwytywana przez komórki wątroby (II faza).

W komórkach wątroby wolny pigment żółciowy bilirubiny z udziałem enzymu łączy się z kwasem i przekształca się w wiązaną (III faza). Związana bilirubina pigmentu żółciowego rozpuszcza się w wodzie i może być wydalana z moczem. Poprzez światło kapilary żółciowej i przez przewód żółciowy wchodzi do światła dwunastnicy. W jelicie cienkim zmienia się w enzym barwiący. Jego część ze światła jelita cienkiego jest wchłaniana z powrotem do krwi i zmienia się w barwnik, jest ona swobodnie wydalana z moczem i jest wykrywana w badaniu laboratoryjnym. Przechodząc przez jelita i gromadząc się w jelicie grubym, bilirubina zmienia się w pigment, który plami taborety w brązowym kolorze. Jest określany w kale za pomocą ukierunkowanej analizy.

Taborety barwienia barwnika są również częściowo pochłaniane przez ścianę jelita, a przez system żyły wrotnej ponownie wchodzą do krwi. Następnie jest wydalany z moczem lub uwięziony w komórkach wątroby i ponownie podawany do kapilar żółciowych.

Z niewydolnością wątroby i naruszeniem funkcji wątroby, bilirubina żółciowa nie jest wykrywana przez komórki wątroby, ale jest wydalana z moczem w wysokich stężeniach, utleniana w powietrzu.

Przy różnej żółtaczce dochodzi do uszkodzenia różnych części metabolizmu pigmentowego. Na przykład, w wirusowym zapaleniu wątroby dzieli głównie Faza II, czyli zmniejszonej aktywności wychwytywania pigment przestrzeniach międzykomórkowych w wątrobie z powodu dysfunkcji komórek wątroby, co powoduje zwiększenie poziomów wolnych pigmentów bilirubiny. Mechanizm nadnercza rozpoczyna żółtaczka jeśli zaburzoną fazy wymiany IV, powiązany pigmentu nie jest uwalniana do kapilary żółciowego i płynie z powrotem do miejsca w wątrobie, a następnie ponownie wprowadza do krwiobiegu. Fazy ​​metabolizmu pigmentu I, III i V różnią się nieznacznie. Prowadzi to do zwiększenia całkowitej zawartości pigmentu żółciowego bilirubiny we krwi, głównie z powodu postaci bezpośredniej. Jednak przy wirusowym zapaleniu wątroby możliwa jest inna zmiana. Oprócz wewnątrzkomórkowych postaci zapalenia wątroby istnieją również warianty z przewlekłym zatorem żółci.

W takich przypadkach wytwarzanie i wydalanie pigmentu bilirubiny (faza IV) są znacznie upośledzone, skrzepliny powstają w naczyniach włosowatych żółci. Prowadzi to do faktu, że składniki żółci w przestrzeni międzykomórkowej wewnątrz wątroby, a stamtąd do krwi. Wreszcie, żółtaczka może również wystąpić w wyniku naruszenia drożności dróg żółciowych, na przykład z zablokowaniem przez kamień. W tym przypadku krew gromadzi również związaną bilirubinę pigmentu żółci.

Tak więc mechanizm rozwoju jest zwykle przypisywany do wątroby, wątrobowych i subhepatycznych żółtaczek. Ustalenie typu żółtaczki będzie kolejnym etapem diagnozy różnicowej.

Rozpoznanie żółtaczki wątrobowej nad wątroby i wątroby

W diagnostyce nadnercza żółtaczka należy wziąć pod uwagę, że są one z powodu zwiększonego rozkładu czerwonych ciałek krwi i krwinek czerwonych w konsekwencji, zwiększenie tworzenia się pigmentu bilirubiny, kwasów żółciowych niedobór swojej czynności chwytania przez wątrobę. Obejmują one różne typy rozpadu krwi - defekty erytrocytów, autoimmunologiczne, rozległe krwiaki, zawały. Wysoki poziom niezwiązanego, wolnego pigmentu bilirubiny określa się we krwi.

Żółtaczka wątrobowa jest spowodowana uszkodzeniem komórek wątroby i ewentualnie światła dróg żółciowych. Według wiodącego mechanizmu istnieje kilka opcji. W niektórych przypadkach żółtaczka wątroby jest związana z upośledzoną produkcją i atakiem żółciowego pigmentu bilirubiny. Obserwuje się to w przypadku żółtaczki komórkowej w ostrym i przewlekłym zapaleniu wątroby, ostrej i przewlekłej hepatozie, marskości wątroby. W innych przypadkach zakłócone jest wytwarzanie pigmentu bilirubinowego i jego uwalnianie. Podobny typ obserwuje się w przypadku zastoinowej żółtaczki, zapalenia wątroby, pierwotnej marskości wątroby, łagodnego, nawracającego zatkania żółci, ze zmianami w wątrobie.

We wszystkich tych przypadkach we krwi stwierdza się podwyższoną zawartość związanego bilirubiny żółci.

Mechaniczna żółtaczka wątroby spowodowane zmianami w przewodach żółciowych, przy czym napędowe koło zębate jest naruszenie izolacji i powrotu pigmentu. Ze względu na naturę blokady są podzielone na mechaniczną żółtaczka intracanal obserwowana przy zatkaniu kamieni żółciowych, guzy, pasożyty, wysięk zapalnych, detrytusem tkanki i vneshnekanalnye w wyniku ściskania na zewnątrz kanału nowotworu, Bąblowica tkanki bliznowatej. W tej postaci, bilirubina związana z pigmentem (frakcja bezpośrednia) również przeważa we krwi.

Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej żółtaczki wątroby należy określić jej przynależność do określonej grupy, a następnie rozróżnić w obrębie grupy.

Żółtaczka przysłowia

Żółtaczka pozawątrobowa (hemolityczna) to gwałtowny wzrost poziomu bilirubiny we krwi przy dalszym zżółknięciu błon śluzowych, białek skóry i oczu. Choroba jest spowodowana zaburzeniami pracy układu erytrocytów, w których obserwuje się duży procent zaniku erytrocytów, co prowadzi do wzrostu poziomu bilirubiny. Zgodnie z tym, wątroba nie ma czasu przetwarzania i wyjście pigment wątroby, wnika ścieżki żółciowego, następnie w jelicie i krąży w organizmie. Najczęściej rozwija się na tle chorób autoimmunologicznych, zakaźnych, zatruć, może mieć przyczyny dziedziczne.

W jaki sposób objawia się choroba?

W przypadku żółtaczki hemolitycznej objawy obserwowane w wielu zmianach wątroby są charakterystyczne:

  • powiększenie wątroby, wykrywalne przez badanie dotykowe lub USG;
  • rozszerzenie przełyku;
  • barwienie oczu i białek skóry w żółtym odcieniu;
  • ostry ból po prawej stronie pod żebrami;
  • zmiana koloru i składu kału i moczu;
  • pojawienie się żylnej sieci na skórze brzucha.

Hemolityczna żółtaczka zróżnicowana w zależności od objawów, które są charakterystyczne dla tego gatunku - powiększenie śledziony (splenomegalię) żółknięcie skóry o ogólnym bladość wzmocnione syntezę erytrocytów w szpiku kostnym.

Charakterystycznym objawem jest również intensywne zabarwienie kału. Wątroba nie radzi sobie z dużą objętością bilirubiny, która powstaje z aktywnym rozpadem erytrocytów (ten stan nazywany jest kryzysem hemolitycznym). W tym przypadku do głównej symptomatologii, dreszczy, przeciągania w okolicy śledziony, można dodać obniżenie poziomu hemoglobiny.

Główne przyczyny

Każdy rodzaj żółtaczki nie jest niezależną chorobą, ale jedynie sygnalizuje obecność zmian lub nieprawidłowości w pracy narządów wewnętrznych. Dlatego zażółcenie oczu i skóry jest charakterystyczne nie tylko dla zapalenia wątroby (które dla wielu stało się synonimem żółtaczki), ale także dla innych chorób.

Główną przyczyną rozwoju żółtaczki nadtwardówkowej jest gwałtowny skok w poziomie wolnej bilirubiny do maksymalnej liczby. Ten stan powoduje duży rozpad czerwonych krwinek (hemoliza).

Patogeneza żółtaczki nadmiernej wątroby dorosłych:

  1. Przyczyny infekcyjne - posocznica, malaria.
  2. Odporny. Żółtaczka powstaje z nadmiernej wrażliwości układu odpornościowego na antygeny.
  3. Toksyczne - zatrucie ołowiem, fenylohydrazyną, wodorem arsenowym, preparatami sulfanilamidowymi, a także w wyniku ukąszenia jadowitych węży.
  4. Dziedziczne przyczyny (hemoglobinopatia, enzymopatia). Żółtaczka hemolityczna występuje na tle niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, talasemii, choroby Minkowskiego-Schoffara i innych.

Z dziedziczną niedokrwistością hemolityczną występują nieprawidłowości w budowie erytrocytów na tle występowania nieprawidłowych lipidów i białek w błonie. Zmieniają się wizualnie, a także mają niską odporność na zmiany temperatury, ciśnienia.

Metody diagnostyczne

Podstawowa diagnoza (badanie wizualne przez lekarza) jest przeprowadzana w celu określenia obecności zażółcenia skóry i oczu. Do potwierdzenia ustalonej diagnozy stosowane są następujące metody:

  1. Ogólna analiza moczu i krwi (w tym biochemicznych). Żółtaczka zdiagnozowana jest z wysoką akumulacją we krwi bilirubiny (27-34 μM / l i więcej), retikulocytozy, niedokrwistością.
  2. Reakcja Coombsa (test antyglobulinowy), w wyniku której określa się przeciwciała przeciwko erytrocytom.
  3. Przebicie szpiku kostnego.
  4. USG wątroby, a także dróg żółciowych.

W praktyce lekarskiej najłatwiej rozpoznaje się żółtaczkę pozawątrobową. Wynika to z faktu, że zażółcenie skóry ma kolor cytryny, nie ma swędzenia skóry, a niedokrwistość ma bladą skórę na tle ogólnego żółknięcia. Wątroba nie jest znacznie powiększona, może pozostać normalnej wielkości, śledziona jest powiększona umiarkowanie.

Odcień moczu jest bardzo ciemny ze względu na znaczne zwiększenie stężenia urobilinogenu, sterkobilinogenu. Cal również ma intensywnie brązowy kolor. W badaniach krwi stwierdzono, że stężenie bilirubiny pośredniej jest zwiększone, podczas gdy bilirubina bezpośrednia pozostaje prawidłowa. W granicach normy istnieją również testy wątrobowe, poziom cholesterolu we krwi.

Leczenie żółtaczki nad wątrobą

Terapia choroby opiera się na eliminacji przyczyn, które spowodowały żółtaczkę. Zgodnie z tym stosowane są następujące metody leczenia:

  1. Jeśli żółtaczka jest wywoływana przez procesy autoimmunologiczne, wskazane jest podawanie glikokortykosteroidów (prednizolonu, deksametazonu) i leków immunosupresyjnych.
  2. Ponadto stosuje się transfuzję krwi (transfuzję) składników krwi (mytych erytrocytów). Ta procedura jest rzadko stosowana, gdy stężenie bilirubiny jest znacznie zwiększone. Podczas transfuzji krwi, pełna krew lub poszczególne składniki (płytki krwi, erytrocyty) wlewa się do łożyska naczyniowego pacjenta. Bezpośrednia transfuzja nie jest dziś prawie stosowana.
  3. Obowiązkowym elementem jest eliminacja choroby podstawowej, która spowodowała pojawienie się żółtaczki.
  4. Splenektomia (usunięcie śledziony) jest stosowana w ciężkich postaciach choroby spowodowanych defektem biochemicznym erytrocytów.
  5. Stosowana jest specjalna żywność dietetyczna. Maksymalnie 40 gramów dziennie jest ograniczone do spożycia tłuszczów, trójglicerydów. W połączeniu z dietą wskazane jest stosowanie enzymów (kreon), witamin E, K, A lub złożonych preparatów witaminowych. Z produktów dopuszczono owsiankę, duszone warzywa, niskotłuszczowe produkty mleczne, chude ryby i mięso, czerstwy chleb, galaretki, kompoty, makarony z pszenicy durum. Obowiązkowe jest odmawianie wędzonych, słonych, smażonych, pikantnych marynowanych potraw.
  6. Można również stosować diuretyki (diuretyki), koloidy, roztwory soli fizjologicznej. Leki te są pobierane w celu oczyszczenia krwi.
  7. Hepatoprotectors - leki do naprawy wątroby - są również stosowane w złożonej terapii. Najczęstsze są niezbędne fosfolipidy, które regenerują hepatocyty, przywracają funkcję narządu.

Leczenie żółtaczki nad wątrobami w pierwszym etapie jest obowiązkowe w szpitalu. Ważne jest, aby stale znajdować się pod nadzorem lekarza w celu wykrycia zmian patologicznych w poziomie bilirubiny i czynności wątroby w czasie.

Leczenie jest wyznaczane w zależności od źródła choroby i stopnia uszkodzenia całego organizmu. Interwencje chirurgiczne są niezwykle rzadko stosowane, gdy stopień uszkodzenia tkanek jest wysoki.

Metody ludowe w leczeniu żółtaczki hemolitycznej są pomocnicze, są stosowane wraz z tradycyjną medycyną. Najpopularniejsze przepisy na bazie łopianu, kelp, oset, szczawiu i innych ziół, z których przygotowywane są wywary. Jako żółknięcie stosuje się kwiaty i korzenie mniszka lekarskiego, świeżą marchewkę, ogórek, seler, pietruszkę. Stosowanie metod ludowych w leczeniu żółtaczki musi być bezwzględnie uzgodnione z lekarzem prowadzącym.

Rokowanie po leczeniu

Rokowanie w leczeniu dorosłych pacjentów jest ogólnie korzystne. Jeśli choroba jest spowodowana zatruciem organizmu, to po oczyszczeniu krwi objawy praktycznie znikają. W przypadku autoimmunologicznych przyczyn żółtaczki pozawątrobowej dobry efekt wskazuje leczenie glikokortykosteroidami.

Najkorzystniejszą prognozą jest rozpoczęcie leczenia we wczesnych stadiach rozwoju. Nawrót żółtaczki nad wątrobowej jest możliwy wraz z rozwojem kamicy żółciowej, dlatego jednym z ważnych ogniw terapii jest korekta metabolizmu, spożycia pokarmu i inne zalecenia lekarza.

Eliminując główną przyczynę żółtaczki, poprawiając odżywianie i przyjmując hepatoprotektory i kompleksy witamin, hemoliza całkowicie zatrzymuje się, rozpadają się czerwone krwinki i zwiększa się poziom bilirubiny w zatrzymaniu krwi. W zespole Gilberta żółtaczka spowodowana chorobą wcale nie wymaga leczenia, ponieważ nie stanowi zagrożenia dla zdrowia.

Charakterystyka, etiologia i patogeneza żółtaczki hemolitycznej

Żółtaczka hemolityczna nie jest chorobą. Jego wygląd wskazuje na ciągłe negatywne zmiany w ciele pacjenta. Kiedy diagnozuje się procesy patologiczne w wątrobie, drogi żółciowe.

Najczęściej dotykają noworodków. Proces żółtaczki spowodowany jest chorobą hemolityczną matki, która ma ujemny czynnik Rh.

Zmiany rozpoczynają się od momentu rozwoju wewnątrzmacicznego:

  1. W pierwszym etapie antygeny z krwi matki przenikają przez łożysko do płodu.
  2. W ciele kobiety wytwarzane są przeciwciała Rh, które zwalczają obce erytrocyty.
  3. Podczas niszczenia krwinek płodowych upośledzone jest funkcjonowanie śledziony, wątroby, układu krwionośnego i szpiku kostnego dziecka.
  4. Kiedy erytrocyty zostają zniszczone we krwi płodu, aktywuje się wytwarzanie substancji toksycznej - bilirubiny. Jeśli zostanie zauważony jej wysoki poziom, wówczas procesy wzrostu, rozwoju dziecka, w szczególności pracy mózgu i centralnego układu nerwowego, mogą zostać zakłócone.

Oznaczenie czynnika Rh płodu jest możliwe po zakończeniu pierwszego trymestru ciąży (12 tygodni). Przez pozostałe 28 tygodni może odczuwać negatywny wpływ antygenów Rh dla kobiet.

Żółtaczka pozawątrobowa, jak nazywa się ten rodzaj reakcji, może przejść dziecko samodzielnie i bez powikłań w wyniku normalizacji pracy organizmu po porodzie. Na jego eliminację wpływa karmienie piersią i światło słoneczne. Jeśli choroba jest obserwowana u osoby dorosłej, wówczas obrona odpornościowa aktywnie walczy z czynnikiem powodującym żółtaczkę. W tym przypadku wskazane jest leczenie lekowe.

Bilirubina powstaje w organizmie z powodu procesu rozkładu hemoglobiny. Nie działające krwinki czerwone są wydalane z krwi przez filtrację śledziony i wątroby. Z kolei hemoglobina przekształca się w bilirubinę. Nowa substancja aktywna charakteryzuje się żółtawo-zielonym kolorem.

Wchodząc do układu krążenia, dociera do komórek wątroby. Po przetworzeniu bilirubina opuszcza ciało żółcią. Jeśli proces jest zły, wątroba nie usuwa substancji, ale wraca z powrotem do układu krążenia. Po osadzeniu się w skórze i błonach śluzowych pojawia się żółknięcie.

Żółtaczka hemolityczna może pojawić się pod wpływem różnych chorób:

  • Niedokrwistość rozwijająca się z genetyczną predyspozycją;
  • hemoglobinopatia;
  • hiperbilirubinemia.

Symptomatologia choroby w postaci żółknięcia skóry i błon śluzowych może objawiać się również, gdy:

  • uszkodzenie wątroby;
  • zapalenie płuc w połączeniu z zadem;
  • podostre septyczne zapalenie wsierdzia;
  • Choroba Addisona-Birmera;
  • malaria;
  • zawał płucny;
  • guzy złośliwe.

W niektórych przypadkach na twardówkę i skórę mogą wpływać preparaty lekarskie.

Takie znaki mogą pojawić się po zastosowaniu:

Przed powołaniem lekarza niezbędne jest badanie lekarskie i diagnostyka. Wszakże objawy żółtaczki hemolitycznej są eliminowane przez usunięcie ogniska, które spowodowało nieprawidłowości w wątrobie.

Wykrywanie i leczenie chorób

Objawy żółtaczki hemolitycznej są podobne do objawów postaci wątrobowych i subhepatycznych. Ma jednak charakterystyczne cechy, które pozwalają na identyfikację wśród innych chorób:

  1. Skóra osoby zmienia kolor na średnio żółty.
  2. Stan białek oka ocenia się jako bladożółty.
  3. Rozwijająca się niedokrwistość charakteryzuje brak rumieńca na policzkach.
  4. Swędzenie skóry nie jest obserwowane. Wątroba jest bezbolesna w spokojnym stanie i przy badaniu palpacyjnym.
  5. Mocz i kał zmieniają kolor na ciemny.
  6. Śledziona znacznie zwiększa swój rozmiar.

W niektórych przypadkach nie można zaobserwować wszystkich charakterystycznych cech. Wyrażane są w różnym stopniu w zależności od poziomu bilirubiny.

Rozpoznanie żółtaczki hemolitycznej przeprowadza się w dwóch etapach:

  • okołoporodowe - gdy choroba występuje w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego;
  • po porodzie - wykrycie po urodzeniu dziecka.

W okresie ciąży kobieta jest pod nadzorem lekarzy przez cały okres ciąży. Przyszła matka kontroluje poziom przeciwciał i stan dziecka za pomocą:

  • badanie krwi z definicją mian;
  • ultradźwięki;
  • kardiotokografia;
  • Doppler.

Po urodzeniu dziecka przeprowadza się badanie kliniczne i laboratoryjną diagnozę żółtaczki u noworodka. Przed badaniem określa się grupę krwi i czynnik Rh matki i dziecka.

Następnie pokazano różne analizy, wśród których są:

  • ogólne badanie krwi (retikulocyty i płytki krwi);
  • ogólna analiza moczu;
  • biochemiczne badanie krwi (poziom białek, bilirubina, glikemia);
  • Reakcja Coombsa (przeciwciała przeciwko erytrocytom);
  • badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej;
  • biopsja szpiku kostnego.

Badane są również wątroba i drogi żółciowe: test czynnościowy, cholecystogram, ultrasonografia, biopsja tkanki wątroby.

Leczenie choroby jest zalecane w zależności od stopnia uszkodzenia ciała i źródła żółtaczki hemolitycznej.

Leczenie lekami żółtaczki może wymagać użycia różnych leków:

  • glukokortykosteroidy (prednizolon, deksametazon);
  • leki immunosupresyjne (Imuran, cyklofosfamid);
  • roztwory soli, koloidy;
  • diuretyki.

W terapii noworodków stosuje się kompleksowe podejście. Wszystkie leki mają na celu usunięcie toksyn z organizmu. Dlatego leczenie jest prowadzone z użyciem silnych antybiotyków i enzymów w celu stabilizacji czynności wątroby. Do lekarskich preparatów połączono fototerapię - odnalezienie dziecka pod lampą z niebieskim i ciemnoniebieskim światłem.

W celu szybkiego usunięcia szkodliwych substancji, dziecko pokazuje obfity napój. Należy zażywać witaminy z grupy B, C i E. Podczas leczenia kobieta nie może karmić piersią swojego dziecka. Może zawierać przeciwciała, które są przyczyną żółtaczki.

Jeśli choroba występuje w skomplikowanej postaci, można przepisać następujące leki:

  • hemotransfuzja erytrocytów;
  • oczyszczanie krwi za pomocą plazmaferezy;
  • usunięcie śledziony (splenektomii), jeśli poziom zniszczonych czerwonych krwinek w niej przekracza dopuszczalny limit.

Nowo narodzone dzieci mogą przejść następujące procedury:

  • transfuzje krwi;
  • oczyszczanie krwi za pomocą sorbentów.

Bezpośrednia transfuzja nie jest teraz wykonywana. Wynika to z faktu, że wzrasta prawdopodobieństwo przeniesienia wirusowego zapalenia wątroby typu B i C. Dlatego proces ten przeprowadza się za pomocą masy erytrocytów ze świeżo mrożonego osocza. Gdy grupy krwi matki i dziecka są niekompatybilne, erytrocyty z grupy I są pobierane, a plazma IV.

Jeśli mówimy o terapii starszych dzieci i dorosłych, to w okresie leczenia ważne jest przestrzeganie ścisłej diety. Lista dozwolonych produktów obejmuje te, które przyczyniają się do normalizacji czynności wątroby. Wykorzystanie dozwolone:

  • musy, galaretki, małże, kompoty z owoców bezkwasowych;
  • owsianka i kasza gryczana;
  • makarony z pszenicy durum;
  • warzywa parowe lub duszone;
  • produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu;
  • chude mięso i ryby (gotowane lub gotowane na parze);
  • wczorajszy chleb i pieczenie.

Odmawianie jest konieczne z dań wędzonych, pikantnych, słonych, smażonych, marynowanych i tłustych.

Wraz z początkiem terapii, powrót do zdrowia już wkrótce. U dzieci choroba może być leczona znacznie łatwiej niż u dorosłych.

Przyczyny

Do żółtaczki nadhepatycznej dochodzi do niedokrwistości hemolitycznej, która jest dziedziczna lub nabyta w wieku dorosłym. Aby rozwinąć chorobę można również:

  • niedokrwistość złośliwa;
  • porfiria erytropoetyczna;
  • sepsa;
  • zawał płuc;
  • konsekwencje uzyskania dużej dawki promieniowania;
  • malaria;
  • nowotwory złośliwe;
  • zmiany komórek wątroby.

Oprócz zatrucia trującymi substancjami, które mogą powodować hemolizę (przedwczesny rozpad erytrocytów). Należą do nich preparaty arsenu, trinitrofononu, sulfanilamidu.

Impulsem do pojawienia się żółtaczki nadtwardówkowej może być transfuzja niezgodnej krwi do pacjenta.

Formularze

Mechanizm pochodzenia choroby związany jest z defektem erytrocytów na poziomie biochemicznym lub zaburzeniami autoimmunologicznymi. Obecnie istnieją dwie odmiany choroby.

  • Idiopatyczny. Dostrzega niezależną naturę choroby.
  • Objawowe. W przypadku żółtaczki samoistnej charakteryzuje się obecnością choroby podstawowej (infekcja wirusowa, choroby tkanki łącznej itp.).

Symptomatologia

  • Umiarkowana żółtaczka skóry, twardówki i błon śluzowych, któremu towarzyszy bladość spowodowana niedokrwistością.
  • Powiększenie wielkości śledziony i znacznie rzadziej - wątroba.
  • Wyraźna pigmentacja kału (przybiera ciemną barwę zmielonej kawy).
  • Redukcja czasu rozpadu czerwonych krwinek.

Objawy te pomagają odróżnić żółtaczkę pozawątrobową od podobnych stanów i prawidłowo ustalić diagnozę.

Leczenie

Leczenie jest uzależnione od rodzaju anemii. W przypadku niedokrwistości spowodowanej defektem erytrocytów na poziomie biochemicznym wskazana jest operacja usunięcia śledziony. W autoimmunologicznej naturze choroby hormony steroidowe są skuteczne.

Żółtaczka w nadmiarze jest stanem zagrażającym życiu. Do przeprowadzenia diagnostyki i leczenia może być tylko wykwalifikowany lekarz.

Główną przyczyną i typy żółtaczki u dorosłych

Zmiana normalnego koloru skóry na żółtaczkę jest konsekwencją naruszenia metabolizmu pigmentu, w szczególności bilirubiny, substancji powstałej podczas rozpadu czerwonych krwinek. Bilirubina gromadzi się we krwi, zatruwa ciało i barwi skórę w charakterystycznych odcieniach.

Lekarze stosują patogenezę (według mechanizmu występowania) i kliniczną klasyfikację żółtaczki.

W tym przypadku wyróżnia się:

  • przedhepatyczny (superwątrobowa) żółtaczka - hemolityczna, wynikająca z chorób krwi);
  • wątrobowy (miąższowy) - rozwija się w wyniku chorób wątroby;
  • podepetanochnaya (mechaniczne) - w którym znajdują się przeszkody do usuwania bilirubiny z wątroby.

Każdy typ żółtaczki charakteryzuje się najbardziej typowymi odcieniami koloru na skórze:

  • żółty z dodatkiem czerwonawego - pojawia się z wariantami wątroby żółtaczki;
  • żółty z odcieniami cytryny - charakterystyczny dla chorób krwi na tle hemolizy (rozpad komórek krwi);
  • ciemnozielony - charakteryzuje obecność mechanicznych przeszkód w odpływie żółci.

Jakie stany i choroby powodują żółtaczkę u dorosłych

Aby prawidłowo zrozumieć mechanizm rozwoju żółtaczki, należy ustalić przyczynową zależność podstawowych postaci tego stanu.

Superhepatyczne żółtaczka jest wynikiem procesu rozkładu i rozpadu erytrocytów. Prowadzi to do wzrostu zawartości bilirubiny we krwi, z "wykorzystaniem" którego wątroba nie jest w stanie w pełni poradzić sobie.

Zwróć uwagę: Bilirubina składa się z dwóch głównych typów. Pierwszy - za darmo (pośredni, nierozpuszczalny, niezwiązany) toksyczny kompleks, który wiąże się z białkami krwi i swobodnie krąży w krwioobiegu. Drugi - unfree (bezpośredni, rozpuszczalny, skoniugowany), utworzony przez wiązanie w komórkach wątroby pierwszego gatunku kwasem glukuronowym. Nie jest toksyczny iw żółci jest wydzielany do jelita.

W żółtaczkowej wersji żółtaczki wzrost całkowitej bilirubiny wynika ze zwiększenia dokładnie bilirubiny wolnej, ponieważ komórki wątroby nie radzą sobie z jej wiązaniem. Ta trująca substancja prowadzi do zatrucia organizmu.

Głównym typem chorób powodujących żółtaczkę epileptyczną jest niedokrwistość hemolityczna (wraz z niszczeniem komórek krwi): rodzinna żółtaczka hemolityczna, talasemia, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa itp.

Hemoliza prowadzi do malarii, niektórych procesów autoimmunologicznych.

Wątroby żółtaczka jest spowodowana uszkodzeniem (zmianą) komórek wątroby (hepatocytów), wewnątrzwątrobowych naczyń żółciowych. Procesowi niszczenia hepatocytów towarzyszy wzrost zawartości bilirubiny całkowitej we krwi na tle wzrostu bilirubiny wolnej.

Rozwój żółtaczki wątrobowej powoduje:

  • zakaźne wirusowe zapalenie wątroby (ostre i przewlekłe formy);
  • zapalenie wątroby o różnej etiologii;
  • zmiany marskości wątroby na tle przewlekłego zatrucia alkoholem, inne toksyczne i lecznicze uszkodzenia;
  • mononukleoza zakaźna;
  • Zespół Gilberta;
  • leptospiroza;
  • rak (wątrobokomórkowy) wątroby;
  • choroby autoimmunologiczne, które uszkadzają tkankę wątrobową.

Subhepatic żółtaczka rozwija się wraz z naruszeniem odpływu żółci z wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Zaburzenie to wywołuje mechaniczną niedrożność w drodze wydzielania żółci (zablokowanie, obturacja).

Normalną produkcję żółci można ograniczyć:

  • kamienie żółciowe (konkrecje);
  • torbiele;
  • zapalenie trzustki (zapalenie trzustki);
  • nowotwory trzustki, wątroby, pęcherzyka żółciowego, 12 - dwunastnicy;
  • przekrwienie pasożytów;
  • limfogranulomatoza;
  • powikłania po przeniesieniu operacji na wątrobę, drogi żółciowe, trzustkę;
  • procesy zanikowe w drogach żółciowych;
  • skurcz i zwężenie (zwężenie) zwieracza Oddiego (mięsień okrężny, który reguluje wydalanie żółci ze wspólnego przewodu żółciowego - choledoch do jelita).

Mechaniczna żółtaczka daje charakterystyczne zmiany w analizie biochemicznej krwi. Poziom bilirubiny zwiększa się głównie z powodu frakcji bezpośredniej. Pośrednia forma może być w zakresie normalnym lub nieznacznie zwiększona. W moczu wykrywa się także bilirubinę.

Rozpoznanie chorób prowadzących do żółtaczki

Pacjenci określający przyczynę żółtaczki poddają się badaniu, które rozpoczyna się od ankiety i przesłuchania przez lekarza.

Dodatkowo przypisany:

  • biochemiczne badanie krwi (w szczególności badanie poziomu bilirubiny). Zwykle całkowita bilirubina górnej granicy nie przekracza 20 μmol / l, pośrednia bilirubina - 17 μmol / l, a linia prosta - nie więcej niż 2,5 μmol / l;
  • fibroadastroduodenoscopy (FGDS);
  • USG wątroby, przewodów, pęcherza moczowego, trzustki;
  • Badanie rentgenowskie wątroby i dróg żółciowych;
  • MRI;
  • testy immunologiczne, pozwalające na określenie obecności i poziomu immunoglobulin charakterystycznych dla zakaźnego zapalenia wątroby.

Objawy żółtaczki u dorosłych

Obraz choroby zależy od podstawowej choroby i powikłań, które doprowadziły do ​​rozwoju żółtaczki. Ale jednocześnie możemy wyróżnić szereg podobnych objawów, charakterystycznych dla żółtaczki. Należą do nich:

  • wzrost temperatury ciała, który nie jest usuwany przez leki przeciwgorączkowe;
  • częste, luźne stolce;
  • ciemny mocz, odbarwienie kału w zakaźnym zapaleniu wątroby;
  • swędzenie wrażenia skóry;
  • ogólne osłabienie z powodu zatrucia, któremu towarzyszą nudności i wymioty;
  • ból (uporczywy lub napadowy) w prawym podżebrzu, utrata masy ciała;
  • zmniejszony apetyt, gorycz w jamie ustnej;

Zwróć uwagę: Obraz kliniczny można uzupełnić o specyficzną symptomatologię charakterystyczną dla określonych chorób wywołujących żółtaczkę u pacjenta.

Kierunki leczenia żółtaczki u dorosłych

Wybór planu leczenia zależy od podstawowej choroby, która spowodowała żółtaczkę i nasilenia stanu pacjenta. To decyduje o potrzebie leczenia szpitalnego (w oddziałach terapeutycznych lub chirurgicznych) lub możliwości leczenia ambulatoryjnego.

Pacjenci przechodzą:

  • Leczenie detoksykacyjne - powoływany w ostrych postaciach patologicznych, któremu towarzyszy ciężkie zatrucie. Długość i wielkość terapii infuzyjnej jest rozwiązany indywidualnie na podstawie danych pacjenta i diagnozowania laboratoryjnej (szczególnie zapalenia wątroby, ostre i przewlekłe zatrucie alkoholowe, uszkodzenia wątroby, powikłania lek leku).
  • Leczenie antybiotykami - jest pokazany w przypadkach czynników zakaźnych i bakteryjnych, które doprowadziły do ​​żółtaczki. Należy przeprowadzić poprzednią definicję wrażliwości flory bakteryjnej na leki przeciwdrobnoustrojowe. Bardzo ważne jest przestrzeganie schematów leczenia, wysokich dawek i przewlekłego leczenia przeciwgrzybiczego.
  • W chorobach, które prowadziły do ​​żółtaczki w obecności zmian hepatocytów, uzyskano pozytywny efekt hepatoprotekcje, ochrona i przywracanie tkanek wątroby.
  • Anemia w większości przypadków wymaga hematoterapia (naturalna krew i jej preparaty, a także transfuzja osocza i substytutów krwi).
  • Onkolog wybiera taktykę leczenia procesu neo-edukacyjnego (leczenie chirurgiczne, chemioterapia, radioterapia).
  • Leczenie chirurgiczne - jest widoczny w obecności dużej liczby dużych kamieni w woreczku żółciowym, przewodach. Operacje plastyczne wykonywane są w przebiegu anomalii dróg żółciowych i po komplikacjach na tle poprzedniej operacji. Czasami stosuje się przeszczep wątroby.
  • Immunoterapia.
  • W ciężkich przypadkach terapia preparaty hormonalne.

Tradycyjna medycyna i żółtaczka u dorosłych

Leczenie tradycyjną medycyną w ostrym okresie żółtaczkowym jest nieskuteczne, powinno być stosowane w fazie zaniku choroby i w chronicznie obecnych procesach między zaostrzeniami.

Powikłania chorób powodujących żółtaczkę u pacjentów

Przejawienie żółtaczki można w rzeczywistości również przypisać powikłaniom chorób. A konsekwencje, które mogą wystąpić na tle żółtaczki, mogą być inne.

Najczęściej patologie występujące przy żółtaczce często prowadzą do:

  • anemia;
  • chronizacja głównego procesu;
  • rozwój łagodnych i złośliwych procesów;
  • ostra i przewlekła niewydolność wątroby;
  • wstrząs, na tle zespołu bólowego;
  • encefalopatia wątrobowa;
  • śmiertelny wynik w ciężkich przypadkach.

Dieta z żółtaczką i zapobieganie jej pojawieniu się

W szpitalach pacjenci cierpiący na choroby z objawami żółtaczkowymi otrzymują dietę nr 5 według Pevznera.

Racja obejmuje:

  • zwiększona objętość płynów - soki i kompoty owoców obojętnych i słodkich, wody mineralne bez gazu, napój słodki;
  • lepka i oszczędna owsianka, galaretka, tłuczone ziemniaki;
  • suszony chleb, chude mięso w postaci gotowanej lub gotowane na parze (kotlety, klopsiki), o niskiej zawartości tłuszczu gotowane i pieczone ryby;
  • sery i niskotłuszczowy twarożek, zapiekanki, pudding;
  • marmolady i marshmallow owoców;
  • ograniczony - oleje;
  • świeże, słodkie owoce.

W czasie choroby należy odmówić:

  • wszystkie rodzaje ochrony;
  • tłuste produkty (mięso i nabiał, ryby);
  • smażone, co jest kategorycznie przeciwwskazane przy żółtaczce;
  • czekolada, kakao, kawa, produkty z ciasta, przyprawy, przyprawy;
  • wszelkiego rodzaju alkohol.

Rokowanie i zapobieganie żółtaczce u dorosłych

Wynik choroby, któremu towarzyszy żółtaczka, zależy od przyczyny, kształtu i ciężkości procesu. Przy odpowiednio zorganizowanym leczeniu, w większości przypadków możliwe jest osiągnięcie wyleczenia pacjenta lub znaczna poprawa jego stanu.

W celu zapobiegawczym, w celu uniknięcia rozwoju żółtaczki, należy skonsultować się ze specjalistą w odpowiednim czasie. W chorobach przewlekłych - w celu dostosowania się do reżimu i warunków żywieniowych.

Alexander Lotin, Medical Observer

W sumie 1975 wyświetleń, dziś 4 odsłon

Żółtaczka z tej grupy rozwija się w wyniku zwiększonego wytwarzania bilirubiny i niedoboru funkcji wychwytywania przez wątrobę. Główną przyczyną tej żółtaczki jest zwiększony rozpad erytrocytów (hemoliza), dlatego zwykle nazywane są hemolitami. Patologia żółtaczki leży głównie poza wątrobą. W wyniku zwiększonego rozpadu erytrocytów tworzy się duża ilość wolnej bilirubiny, której wątroba nie jest w stanie wychwycić. Zakłada się, że zakłóca się również transport wewnątrzkomórkowy pigmentu. Ze względu na zwiększoną izolację bilirubiny wzrasta zawartość ciałek urobilinowych w kale i moczu. Zwiększona zawartość bilirubiny wynika z akumulacji głównie wolnej (pośredniej) bilirubiny. Musisz pamiętać, że masywne hepatocyty hemoliza nie zawsze są w stanie wydalić wszystkich przechwyconych i bilirubiny, powodując krwi zwiększa nieznacznie treść i bilirubiny. W związku z tym nasilenie żółtaczki w tej postaci zależy, z jednej strony, od masy hemolizy, z drugiej strony, od stanu funkcjonalnego hepatocytów.

Należy również pamiętać o możliwości skojarzonej genezie żółtaczki obserwowanej w niektórych chorobach zakaźnych (na przykład leptospirozie). Hemoliza i uszkodzenie hepatocytów może być spowodowane przez sam czynnik infekcyjny lub jego toksyny. W innych przypadkach, hemoliza mogą być spowodowane użyciem jakiegokolwiek leku (chinina, sulfonamidy) oraz uszkodzenia hepatocytów - czynnika zakaźnego (hemoglobinuric gorączki w malarii). Tak więc, przy pewnej żółtaczce hemolitycznej mogą występować kliniczne objawy procesu zakaźnego.

Aby rozwiązać problem nadmiernej wątroby żółtaczki, należy użyć zestawu danych klinicznych i laboratoryjnych. Jednym z głównych objawów żółtaczki nadtwardówkowej jest hiperbilirubinemia z powodu wolnej (pośredniej) bilirubiny. Pod tym względem stosunek bilirubiny (stosunek związanego bilirubiny do jej całkowitej ilości) jest niski (mniej niż 50%). Ważnym objawem klinicznym jest brak akiolii, przeciwnie, występuje ciemna barwa kału i moczu. Zawartość urobilinogenów jest zwiększona. Żółknięcie skóry i twardówki jest umiarkowane, skóra jest zwykle blada (niedokrwistość spowodowana hemolizą). Wątroba i śledziona mogą zostać powiększone, ale funkcja wątroby nie ulega znacznemu pogorszeniu. W badaniu krwi obwodowej występuje tendencja do anemizacji, wzrost liczby retikulocytów jako wskaźnik zwiększonej regeneracji erytrocytów. Czasami wykrywa się zmianę w kształcie erytrocytów (makrocytoza, mikrosferocytoza, półksiężycowate erytrocyty itp.).

Ustalając naturę hemolityczną żółtaczki, należy sprecyzować jej typ. Przyjmuje się rozróżnianie 3 typów żółtaczka pozawątrobowa (hemolityczna).

I. Żółtaczka korundkowa. Główne przyczyny żółtaczki może biochemiczne wady erytrocytów, na przykład odziedziczone erytrocytów enzymopathy (brak dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedokrwistość Minkowskiego - Chauffard), hemoglobinopatie (talasemia i in.), Erytrocyty membrany wady (napadową nocną hemoglobinurię lub choroba Marchiafavy - Micheli i inne). Żółtaczka często się powtarza. Hemolizę u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej mogą być wywołane przez niektóre leki (chinina, sulfonamidy, środki przeciwgorączkowe). Takie hemolizy towarzyszy wzrost temperatury ciała (gorączka hemoglobinuric) wyizolowali brązowe brązowe moczu z dużą osad anemizatsiey. Ta patologia jest częściej obserwowana u pacjentów z malarią.

II. Żółtaczka hemolityczna pozaustrojowa. W takich sytuacjach zwiększona hemoliza jest spowodowana działaniem różnych czynników obecnych w osoczu krwi. mogą to być przeciwciała (np izoantitel działania z posttransfusion ostrej niedokrwistości hemolitycznej, w wyniku transfuzji krwi niezgodnej) hemolizyny różnych czynników zakaźnych (wirusów, Leptospira, patogeny sepsa). Należy zauważyć, że tego typu żółtaczki może nastąpić pod wpływem patogenu (Plasmodium malaria), albo przez działanie hemolitycznych trucizn (arsen, siarkowodór i in.).

III. Trzeci typ hemolitycznej żółtaczki ze zwiększoną produkcją bilirubiny powodu rozpadu erytrocytów w dużej krwiaki, zawałów, krwotoku do jamy otrzewnej i wysięku. Taka żółtaczka z reguły nie stanowi większego problemu w diagnostyce różnicowej, ponieważ na pierwszy plan wysuwają się objawy wewnętrznego krwawienia, kliniczne objawy zawałów serca (mięsień sercowy, płuca). W historii takich pacjentów mogą występować różne urazy.

Żółtaczka hemolityczna, zwykle spowodowane przez niezakaźnych przyczyn, ale czasem miesza się w składniku żółtaczka hemolityczna mogą rozwijać kiedy żółtaczkowe formy leptospiroza u pacjentów z posocznicą, jak powikłaniami różyczki, odry, świnki. Obecność objawów choroby zakaźnej ułatwia diagnozę różnicową.