Żółtaczka

Objawy

Żółtaczka jest zespołem polietylenowym charakteryzującym się żółknięciem skóry, twardówki i innych tkanek, z powodu nadmiernej ilości bilirubiny we krwi i nadmiernej akumulacji jej w tkankach. W zależności od przyczyny podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi, występują dwa główne typy żółtaczki: żółtaczka jest prawdziwa, a żółtaczka jest fałszywa (pseudo-zheltochu).

Fałszywe żółtaczkę (pseudoicterus) - ma żółtaczkowe barwienia skóry w wyniku gromadzenia się w nim karotenoidów z wydłużonym i obfitych odżywiania mocno zabarwionych owoców i warzyw (marchew, pomarańczy, dynia), i zachodzi po spożyciu niektórych leków (ąuinacrine, kwasu pikrynowego i niektóre inne leki). Kiedy pseudoicterus stężenie bilirubiny we krwi nie wzrasta i nie ma barwienie błon śluzowych (oczy pozostają białe twardówki).

Prawdziwa żółtaczka jest kompleksem objawowym charakteryzującym się żółtaczkowym zabarwieniem skóry i błon śluzowych, spowodowanym nagromadzeniem się w tkankach i nadmiarze bilirubiny. Intensywność żółtaczki zależy od dopływu krwi do narządu lub tkanki. Na początku wykrywane jest żółte zabarwienie twardówki, nieco później - skóry. Gromadząc się w skórze i błonie śluzowej, bilirubina w połączeniu z innymi pigmentami plami je na jasnożółty kolor z czerwonawym odcieniem. Później bilirubina utlenia się do biliwerdyny, a żółtaczka nabiera zielonkawego zabarwienia. W przypadku długotrwałego występowania żółtaczki skóra staje się czarno-brązowa. Dlatego badanie pacjenta pozwala rozwiązać problem czasu trwania żółtaczki, który ma dużą różnicową wartość diagnostyczną. W przypadku żółtaczki bardzo ważne jest ustalenie stosunku stężeń bilirubiny bezpośredniej i pośredniej.

  • Bezpośredniej bilirubiny - zawartość frakcji rozpuszczalnej, który daje bezpośredni reakcji Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlicha) i składa się głównie z sprzężonego (połączonego), bilirubiny (monoglyukuronida i diglucuronide).
  • Bilirubina pośrednia - frakcja rozpuszczalna w tłuszczach, co daje pośrednie reakcji Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlicha po obróbce wstępnej z etanolu lub metanolu) i stanowiły głównie niesprzężonego, niezwiązanej (wolnego) bilirubiny.
  • Bilirubina bezpośrednia i pośrednia łącznie tworzą tak zwaną wspólną bilirubinę. Normalny poziom całkowitej bilirubiny w surowicy wynosi 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Jeśli 80-85% stężenia bilirubiny w surowicy jest pośrednie podczas reakcji Van den Bergh, uważa się, że pacjent ma pośrednią hiperbilirubinemię. Jeśli stężenie bilirubiny w surowicy jest większe niż 50%, hiperbilirubinemię uważa się za bezpośrednią. Występowanie bilirubiny w moczu (bilirubinuria) jest następstwem hiperbilirubinemii. Mocz z bilirubinurią ma kolor od jasnożółtego do ciemnobrązowego, z wytrząsaniem jego piana jest koloru żółtego. Bilirubinurię obserwuje się tylko przy bezpośredniej hiperbilirubinemii, ponieważ bilirubina pośrednia nie przechodzi przez błony kłębuszków nerkowych.

W zależności od mechanizmu zaburzeń metabolicznych, bilirubina jest izolowana:

  • · żółtaczka pozawątrobowa, hemolityczna), na którą głównie wpływa system erytropoetyczny, a hiperprodukcja bilirubiny w znacznej większości przypadków wiąże się ze zwiększonym rozpadem erytrocytów;
  • wątroby (komórki wątroby, miąższowe) żółtaczka, w którym początkowo wpływa na komórki wątroby (hepatocytów) i hiperbilirubinemii związanych z zaburzeniami metabolizmu i transportu bilirubiny w komórkach wątroby;
  • żółtaczka pozawatorkowa (pourazowa, obturacyjna, mechaniczna), w której pierwotnie występują głównie pozawątrobowe drogi żółciowe, a hiperbilirubinemia jest spowodowana trudnościami lub blokowaniem pozawątrobowego transportu bilirubiny.

We wszystkich typach żółtaczki hiperbilirubinemia jest wynikiem zaburzeń równowagi dynamicznej między szybkością tworzenia się i wydalaniem bilirubiny.

Żółtaczka przysłowia

Nadwątrobowa (przedhepatyczna, hemolityczna) żółtaczka rozwija się w wyniku intensywnego rozpadu erytrocytów (lub ich niedojrzałych poprzedników) i nadmiernej produkcji bilirubiny pośredniej. We krwi pacjentów ilość niezwiązanej bilirubiny wzrasta do 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Normalnie funkcjonująca wątroba nie może metabolizować całej powstałej bilirubiny, która jest nierozpuszczalna w wodzie i nie przechodzi przez filtr nerkowy. W kale gwałtownie zwiększa się zawartość sterocylinogenu, w moczu jest określana przez urobilinogen.

Intensywne niszczenie erytrocytów. Zjawiska te występują z nadczynnością komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego (głównie śledziony), z pierwotnym i wtórnym hipersplenizmem. Typowym przykładem żółtaczki hemolitycznej jest różna anemia hemolityczna, w tym wrodzona (mikrosferocytoza, itd.).

U niedokrwiennej hemolitycznej anemii rozwija się pod wpływem przeciwciał na erytrocytach:

  • niedokrwistość hapten - z uwagi na wiązanie z erytrocytami antygeny obce ciała - hapteny (leki, wirusy i tym podobne) z przeciwciał wytwarzanych w odpowiedzi na związek haptenu z białkiem organizmu;
  • isoimmune niedokrwistość - związane ze spożyciem przeciwciał nowo narodzonego matki skierowanego przeciw czerwonych krwinek dziecka (w przypadku dzieci i niezgodność matka Rh-factor oraz mniej układu antygenów AB0).
  • niedokrwistość autoimmunologiczną - ze względu na pojawienie się w ciele przeciwciał przeciwko ich własnym erytrocytom;

W niedokrwistości hemolitycznej tworzenie bilirubiny pośredniej jest tak duże, że wątroba nie ma czasu, aby przekształcić ją w związaną (bezpośrednią) bilirubinę. Przyczyną żółtaczki hemolitycznej mogą być również różne inne czynniki prowadzące do hemolizy: trucizny hemolityczne, wchłanianie do krwi produktów rozpadu o rozległych krwiakach itp. Żółtaczka może być bardziej wyraźna w chorobach wątroby z zaburzeniami funkcji.

W praktyce rozpoznanie żółtaczki hemolitycznej jest łatwiejsze niż w innych przypadkach. W przypadku żółtaczki hemolitycznej skóra nabiera cytrynożółtego koloru, żółtaczka jest umiarkowanie wyrażana, nie występuje świąd skóry. W przypadku ciężkiej niedokrwistości bladość skóry i błon śluzowych określa się na tle istniejącej żółtaczki. Wątroba ma normalny rozmiar lub jest nieco powiększona. Śledziona jest umiarkowanie powiększona. W przypadku niektórych typów wtórnego hipersplenizmu można wykryć wyraźną splenomegalię. Mocz ma ciemny kolor ze względu na zwiększone stężenie urobilinogenu i sterocylinogenu. Reakcja moczu na bilirubinę jest ujemna. Kał jest intensywnie ciemnobrązowy, stężenie sterylizonu w nim jest gwałtownie zwiększone. W badaniach krwi - zwiększenie stężenia bilirubiny pośredniej, stężenie bilirubiny bezpośredniej nie zwiększa się. Niedokrwistość, z reguły, jest umiarkowanie wyrażana, krew pacjentów jest możliwa retikulocytoza. ESR nieznacznie wzrosła. Testy wątrobowe, cholesterol we krwi w normie. Wzrósł poziom żelaza w surowicy.

Nadnercza żółtaczka rozwija się nie tylko ze względu na zwiększony rozpad erytrocytów, ale również z naruszeniem koniugacji bilirubiny w wątrobie, co prowadzi do nadmiernego wytwarzania pośredniego (niezwiązanego) bilirubiny. Typowym przykładem jest dziedziczna barwna hepatoza.

Pigment gepatozy - łagodne (funkcjonalne) hiperbilirubinemii - choroby związane z chorobami dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu bilirubiny (enzimopaty) manifestuje długotrwałego lub okresowego żółtaczka bez istotnych zmian w podstawowej struktury i funkcji wątroby i bez widocznych oznak hemolizy i cholestaza.

Zespół Gilberta jest najczęstszą postacią dziedzicznej pigmentowej hepatozy, która jest wykrywana w 1-5% populacji i jest dziedziczona w rodzaju autosomalnego dominującego. W przypadku zespołu Gilberta czynność wątroby jest prawidłowa, hemolizę rozróżnia się pod nieobecność anemii lub retikulocytozy. Jedynym odstępstwem od normy jest umiarkowany wzrost stężenia niezwiązanej bilirubiny. Zespół ten jest wykrywany u młodych ludzi, trwa, prawdopodobnie całe życie, towarzyszą mu nieskończone niespecyficzne dolegliwości.

Zespół Meylengrahta do niedawna uważane za niemal równoznaczne z zespołem Gilberta, który jest nawet nazywany „Gilbert-Meylengrahta syndrom”. Jednak później okazało się, że są to różne zespoły o podobnych objawach. Wspólne dla dwóch zespołów jest zmniejszenie poziomu bilirubiny w powołaniu aktywatory enzymów wątrobowych mikrosomalnego wiek wystąpienia przerywane postaci żółtaczka, poziom bilirubiny we krwi wynosi nie więcej niż 80-100 moli / l, w wyniku frakcję niesprzężone, kliniczne objawy żółtaczki skóry i błon śluzowych, niestrawność astenia. Ale zespół Meylengrahta występuje tylko pojedyncze UDFGT spadek aktywności i błony hepatocytów, w przeciwieństwie do zespołu Gilberta, aktywnie uczestniczy w zdobyciu bilirubiny. Leczenie jest podobne do leczenia zespołu Gilberta, skutecznej fenobarbital.

zespół Dubin-Johnson - rzadki pigmentu stłuszczenie z autosomalne dominujące. Objawy kliniczne zwykle rozwijają się u mężczyzn w wieku 20-30 lat. Patogeneza jest naruszeniem pigment wydalanie z hepatocytów, co prowadzi do niedomykalności bilirubiny. Szczególną cechą tego zespołu jest zmiana koloru wątroby: staje się zielono-szare lub brązowo-czarny. Histologicznie znajdują peribiliarno ciemnego pigmentu - przebarwienia wątroby rozwija się w wyniku naruszenia wymiany epinefryny. Struktura wątroby pozostaje normalna. Pigmentacja występuje również w śledzionie. Pacjenci zażółcenie zazwyczaj stałe, okresowe zwiększenie bez świądu lub (rzadko) z lekkim świąd, ból w prawym podżebrowej obszarze okresowych typu wzmocnienie kolki żółciowej, ciężką niestrawność, zmęczenie, brak apetytu, gorączka niskiej jakości. W rzadkich przypadkach może wystąpić bezobjawowy przebieg choroby. Wątroba jest zwykle umiarkowanie powiększona, czasami pojawia się splenomegalia. Często połączenie z kamicą żółciową. Diagnozowania oparty na wykrywaniu krwi w sprzężonych i niesprzężonych (ze względu na dekoniugacji i chłodnicę bilirubiny we krwi) hiperbilirubinemii do 100 mmol / l, w moczu - bilirubinuria. W surowicy możliwy jest umiarkowany wzrost aminotransferaz. Wskaźniki aktywności fosfatazy zasadowej, zwykle nie jest zmieniony, ale może umiarkowany wzrost. Typowo opóźnienie lub całkowity brak barwienia pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych z cholecystography doustnie lub dożylnie. Zmieniono próbki bromsulfaleinovaya: charakteryzuje się później poprawy farby we krwi (po upływie 2 godzin). W moczu można zwiększyć zawartość koproporfiryn. Pogorszenie występuje zwykle na tle ciąży lub przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych. Prognozy są korzystne, choroba nie wpływa na oczekiwaną długość życia pacjentów.

Zespół rotora jest rodzinną hepatozą pigmentowaną z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia. Patogeneza jest podobna do tej występującej w zespole Dabina-Johnsona, ale defekt wydalania bilirubiny jest mniej wyraźny i nie dochodzi do odkładania się ciemnego pigmentu. W hepatocytach występują oznaki degeneracji tłuszczowej. Żółtaczka często pojawia się już w dzieciństwie, może być przewlekła lub przerywana. Często rozwija się u chłopców w okresie dojrzewania. Symptomatics jest podobny do zespołu Dabin-Johnson. Pacjenci często skarżą się na zwiększone zmęczenie, ból w prawym górnym kwadrancie, zmniejszony apetyt, niestrawność. Wątroba jest nieco powiększona. We krwi oznacza się hiperbilirubinemię do 100 μmol / l (wskaźniki bilirubiny bezpośredniej i pośredniej są jednakowo zwiększone). Jest bilirubinuria. Podczas zaostrzenia może wystąpić wzrost poziomu aminotransferaz i fosfatazy alkalicznej. W moczu zwiększa się zawartość koproporfiryn. Test Bromsulfalein został zmieniony, ale nie występuje powtarzający się późny wzrost poziomu barwnika we krwi, jak w zespole Dabin-Johnsona. W cholecystografii kontrastuje pęcherzyk żółciowy. W przypadku biopsji wątroby gromadzenie pigmentu jest rzadko wykrywane, a małe degeneracyjne zwyrodnienie tłuszczowe jest bardziej typowe w przebiegu naczyń włosowatych żółci. Prognoza jest korzystna.

Kriglera-Najjara Syndrom - rzadkich pigmentu stłuszczenie autosomalnie recesywnie trybu dziedziczenia, który charakteryzuje się żółtaczki i ciężkie uszkodzenie układu nerwowego. Równa częstotliwość występuje u chłopców i dziewcząt. Hiperbilirubinemii jest skutkiem zaburzeń wątroby bilirubiny sprzęganiu z kwasem glukuronowym, ze względu na brak lub niedobór enzymu uridindifosfatglyukuroniltransferazy znaczne (UDFGT). Istnieją dwa warianty tego zespołu:

  • Pierwszym typem jest całkowity brak UDPGT, w związku z którym reakcja gluknifikacji bilirubiny nie występuje i pośrednia bilirubina gromadzi się w organizmie, powodując poważną klinikę choroby. Poziom nieskoniugowanej bilirubiny we krwi wynosi powyżej 200 μmol / l. W jądrze szarej tkanki mózgu dochodzi do nagromadzenia się bilirubiny, powodując jej poważne uszkodzenie toksyczne. Jest encefalopatia bilirubiny (żółtaczki jąder podkorowych mózgu), co powoduje rozwijanie drgawek opistotonusem, oczopląs, atetoza, nadciśnienie mięśni, opóźnienie rozwoju fizycznego i psychicznego. Demonstracja następuje w pierwszych godzinach życia, a pacjenci częściej umierają w pierwszym roku życia po żółtaczce nuklearnej. Zmiany w wątrobie (biochemiczne, histologiczne) nie są wykrywane. Próba z fenobarbitalem nie daje wyniku (fenobarbital indukuje aktywność UDPGT, ale z powodu braku tego enzymu lek nie ma punktu zastosowania).
  • Drugi typ - UDFGT w ciele jest obecny, ale w niewielkiej ilości (nie więcej niż 20% normy). Manifestacja pojawia się nieco później - od kilku miesięcy do pierwszych lat. Manifestacje są podobne do zespołu typu 1, ale mniej poważne, ponieważ UDPGT jest obecny w hepatocytach, chociaż jego aktywność jest znacznie zmniejszona. Poziom nieskoniugowanej bilirubiny we krwi nie osiąga 200 μmol / l. Test z fenobarbitalem jest pozytywny. Średnia długość życia pacjentów z zespołem typu II jest wyższa niż u pacjentów z zespołem typu I i zależy od ciężkości przebiegu choroby. Bilirubina encefalopatia występuje bardzo rzadko (z infekcjami współistniejącymi lub pod wpływem stresu).

Zespół Lucy-Driscoll jest rzadkim wariantem dziedzicznej hiperbilirubinemii. Może to być bardzo trudne i doprowadzić do śmierci noworodka. Choroba występuje u dzieci w pierwszych dniach życia, ale tylko u karmionych piersią. Opracowana wyrażona hiperbilirubinemia, encefalopatia bilirubiny jest możliwa. Podstawą patologicznego procesu sprzęgania bilirubiny naruszenie, co jest spowodowane obecnością inhibitorami UDFGT mleko matki, ale odsadzenia prowadzi do odzyskania.

Zespół Aagenes (cholestaza norweska) objawia się naruszeniem wątroby z powodu hipoplazji naczyń limfatycznych z rozwojem cholestazy. Choroba objawia się częściej w noworodku (od urodzenia do 28 dnia życia) lub w dzieciństwie (zwykle do 10 lat), później u dorosłych dochodzi do przerywanego przepływu (z okresową remisją i zaostrzeniami).

Zespół Bylera (złośliwa cholestaza rodzinna) jest niezwykle rzadkim wariantem genetycznie stwierdzanej hiperbilirubinemii. Rozwija się w pierwszym tygodniu życia dziecka. W patogenezie ważne jest powstawanie zwłóknienia okołoporodowego i proliferacja dróg żółciowych, z powodu których rozwija się cholestaza. Naruszenie przychodzące kwasy żółciowe, w dwunastnicy, 12 prowadzi do złego wchłaniania tłuszczu przyczynia stolce tłuszczowe, utratę wagi, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, K, E). Choroba występuje z ciężką żółtaczką (stężenie bilirubiny we krwi osiąga 300 μmol / l ze względu na bezpośredni), hepatomegalię i splenomegalię. Perspektywa jest niekorzystna.

Pierwotna hiperbilirubinemia jest bardzo rzadką chorobą związaną z nadmiernym tworzeniem się wcześniej oznaczonej bilirubiny w szpiku kostnym. Przyczyną jest przedwczesne niszczenie w szpiku kostnym niedojrzałych prekursorów erytrocytów, tj. nieefektywna erytropoeza. W krwi obwodowej niszczenie erytrocytów zachodzi w normalnym tempie. Klinicznie choroba objawia się jako wyrównana hemoliza.

Żółtaczka wątrobowa

Wątroby (miąższu) żółtaczka różnych zmian miąższu wątroby (ostrej i przewlekłej choroby wątroby, z martwicą część hepatocytów, mononukleoza zakaźna, toksycznych leków i alkoholowe uszkodzenie wątroby) z powodu zakażenia lub toksyczne uszkodzenie komórek wątroby i zaburzeniami lub całkowitego zaprzestania ich funkcjonowania. Jest to spowodowane zaburzeniami metabolicznymi, transportem i atakiem bilirubiny w hepatocytach i drogach żółciowych (zespół cytolityczny).

Miąższowych żółtaczka występuje, gdy żółć jest również opóźnienie w najmniejszym wewnątrzwątrobowych przewodów (wewnątrzwątrobowa cholestaza), przy opracowywaniu obraz kliniczny żółtaczką, ale nie ma przeszkód poza wątrobę. Ten stan obserwuje się w przypadku niektórych typów zapalenia wątroby, marskości żółciowej wątroby, jak również zatrucia lekami. Pigmenty żółci przenikają do naczyń limfatycznych i naczynek krwionośnych między uszkodzonymi i częściowo umierającymi hepatocytami, ich zawartość we krwi wzrasta. Większość tej bilirubiny daje bezpośrednią reakcję i jest wydalana z moczem, barwiąc go w ciemnym kolorze. W jelitach dostaje mniej niż zwykle, ilość żółci pigmentów, więc w większości przypadków kał jest lekki. Urobilinogen, zsyntetyzowany w jelitach, jest wchłaniany, ale uszkodzone komórki wątroby nie są w stanie podzielić go na pigmenty żółciowe. Dlatego wzrasta ilość urobilinogenu we krwi i moczu.

W ostrym wirusowym zapaleniu wątroby obserwuje się ekspozycję na alkohol, narkotyki, chemikalia, zatrucie grzybami, posocznicę, mononukleozę, leptospirozę, hemochromatozę, przedłużoną całkowitą niedrożność dróg żółciowych. Na wpływ wirusów, trucizn, leków, wątroba reaguje z zespołem cytolitycznym lub cholestatycznym.

Wewnątrzwątrobowych cholestaza rozwija się zapalenie wątroby o różnej etiologii wirusowej (wirusy: A, C, G, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr), alkoholu, leków autoimmunologicznych. W leczeniu ostrego wirusowego zapalenia wątroby z objawami zapowiadającymi okres trwa 2-3 tygodni i obserwuje się stopniowy wzrost żółtaczkę (czerwonawo) ze względu na słabość, zmęczenie, utrata apetytu, nudności, wymioty, bóle brzucha.

Wątroba: wpływają na różne leki psychotropowe (chlorpromazyna, diazepam), środki przeciwbakteryjne (erytromycyna, nitrofurany, sulfonamidy), środki przeciwdepresyjne (karbamazepina), hipoglikemii (chlorpropamid, tolbutamid), środki przeciwarytmiczne (ajmaliny), leków immunosupresyjnych (cyklosporyna A), przeciw robakom (tiabendazol). Po zakończeniu odzyskiwania leku można długo - nawet kilka miesięcy lub nawet lat, ale w niektórych przypadkach choroba wątroby rozwija się do rozwoju marskości (nitrofuranów). Wewnątrzwątrobowych cholestaza występuje skrobiawicy, zakrzepicy żyły wątrobowej, zastoinowa prądem i wątroby.

Z powodu zniszczenia hepatocytów zmniejsza swoją funkcję poprzez sekwestrację wolnego (pośredniej) bilirubiny we krwi, przez wiązanie się z kwasu glukuronowego, tworząc rozpuszczalny w wodzie nietoksyczny bilirubiny glukuronidu (bezpośrednio) po ostatnim wydaniu kapilar żółciowych. W rezultacie zawartość surowicy zwiększa bilirubinę (do 50-200 μmol / l, rzadko - więcej). Jednak to nie tylko zwiększa zawartość wolnego, ale bilirubiny (stężenie bilirubiny glukuronidu) we krwi - ze względu na jego odwrotnej dyfuzji z naczyń włosowatych do cholowego Duchenne'a i obumarcia komórek wątrobowych. Występuje żółtaczkowe zabarwienie skóry, błony śluzowe.

Symptomatologia żółtaczki miąższu jest w dużej mierze zdeterminowana jego etiologią. Żółtaczka wątrobowa charakteryzuje się żółto-czerwoną skórką o barwie szafranu ("czerwona żółtaczka"). Początkowo kolor żółtobrązowy objawia się na twardówce i miękkim podniebieniu, następnie skóra jest farbowana. Swędzenie skóry, jednak mniej wyraźny niż w przypadku żółtaczki, uszkodzenia wątroby, ponieważ kwasy żółciowe mniejszy produktu, który gromadzi się w krwi i tkankach i powoduje objawy. W długim żółtaczka skóry można uzyskać zielonkawy odcień (w wyniku transformacji składanego biliwerdynę do bilirubiny powłokę mającą kolor zielony).

Krew zwykle podnosi aktywność aldolazy, aminotransferaz, w szczególności alaninę, modyfikowane innych testów funkcji wątroby. Mocz uzyskuje ciemny kolor (kolor piwa) ze względu na pojawienie się w nim związanej bilirubiny i urobiliny. Kał rozjaśnia się lub odbarwia, zmniejszając zawartość sterobobiliny. Stosunek ilości wydalanych w kale i organów stercobilin urobilinovyh w moczu (ważnych gatunków laboratorium kryterium różnicowania żółtaczka) tworzący stopę 10: 1-20: 1, żółtaczką lub komórki wątroby znacznie zmniejsza się, osiągając poważne zmiany w stosunku 1: 1.

Patologicznym procesom w wątrobie często towarzyszy zmniejszenie spożycia żółci w dwunastnicy w wyniku naruszenia jej powstawania, wydalania i / lub wydalania. Wątroba powiększyła się, bolesna przy badaniu palpacyjnym. Często obserwuje się zespół krwotoczny i zespół mezenchymalnego stanu zapalnego. Obecność tej ostatniej wskazuje na uczulenie immunokompetentnych komórek i na aktywność układu siateczkowo-limfocytarnego. Przejawia się to w hipertermii, wieloczynnikowości, splenomegalii, powiększeniu węzłów chłonnych i rumieniu nodosum.

Przebieg żółtaczki zależy od rodzaju uszkodzenia wątroby i czasu trwania uszkodzenia na początku. W ciężkich przypadkach może wystąpić niewydolność wątroby. Ostateczne rozpoznanie wirusowego zapalenia wątroby opiera się na badaniach serologicznych i immunologicznych. Biopsja wątroby przeszczepu i laparoskopia ujawniają oznaki zapalenia wątroby lub marskości wątroby.

Żółtaczka podtwardówkowa

Subhepatic (postpechenochnaya, obturacyjne mechaniczne) żółtaczka rozwija się obecnych ograniczeń żółci z pęcherzyka żółciowego do dwunastnicy na skutek częściowego lub całkowitego niedrożności dróg żółciowych i charakteryzuje się wysoką zawartość bilirubiny we krwi. Przyczyną niedrożności mogą być: kamienie wspólnego przewodu żółciowego; rak, torbiel, ropień w głowie trzustki; zwężenie, brodawka guza lub żółciowych (przerzuty), pourazowe ich zwężenia (po operacji, przy wykonywaniu kolki kamieni); infekcja (pasożyty).

W wyniku mechanicznego niedrożności głównego przewodu żółciowego następuje częściowe lub całkowite zatkanie dróg żółciowych, co prowadzi do rozwoju pozawątrobowych żółci. W żółci zaobserwowany spadek rurowy żółci prądu, wydzielanie w wątrobie z wodą i / lub aniony organiczne (bilirubiny, kwasów żółciowych), gromadzeniu żółci w komórkach wątroby i dróg żółciowych, elementów opóźniających żółciowych w surowicy krwi (kwasy żółciowe, lipidy, bilirubina).

W osoczu krwi zwiększa się ilość bilirubiny bezpośredniej wydalanej z moczem i plami ją w ciemnobrązowym kolorze (kolorze piwa). W jelicie nie ma żółci, masy kałowe są przebarwione, co wynika z braku w nich sterociliny. Tworzenie się urobilinogenu w jelicie nie występuje, więc nie występuje w moczu. We krwi może dostać się i kwasów żółciowych, plazma zwiększa zawartość cholesterolu, fosfatazy alkalicznej.

Nagromadzenie kwasów żółciowych powoduje uszkodzenie komórek wątroby i wzrost cholestazy. Toksyczność kwasów żółciowych zależy od stopnia lipofilności i hydrofobowości. Przez hepatotoksyczne obejmują chenodeoksycholowy (pierwotne kwasy żółciowe, jest syntetyzowany w wątrobie z cholesterolem) i litocholowego i deoksycholowego (kwas wtórnego wytworzonego w jelicie pod wpływem działania podstawowych bakterii). Kwasy żółciowe powodują apoptozę hepatocytów - programowalną śmierć komórki. Przedłużająca się cholestaza (w ciągu miesięcy i lat) prowadzi do rozwoju marskości żółciowej.

Objawy kliniczne wynikają z czasu cholestazy pozawątrobowej. Objawia się żółtaczka, przebarwione kał, swędzenia skóry, złe wchłanianie tłuszczów, steatorrhea, zmniejszenie masy ciała, hipowitaminozę A, D, E, K, żółtaka, przebarwienia skóry, kamica żółciowa, tworzenie żółciową marskość wątroby (nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby).

Świąd skóry i żółtaczka obserwuje się ze znacznym naruszeniem funkcji wydalniczej komórek wątroby (ponad 80%) i nie zawsze są one wczesnymi objawami cholestazy. Swędzenie skóry znacząco pogarsza jakość życia pacjentów (do prób samobójczych). Uważa się, że swędzenie skóry wiąże się z opóźnieniem kwasów żółciowych w skórze, a następnie podrażnieniem zakończeń nerwowych skóry właściwej i naskórka. Nie ustalono bezpośredniego związku między nasileniem świądu skóry a poziomem kwasów żółciowych w surowicy.

Niedobór kwasów żółciowych w jelicie prowadzi do naruszenia wchłaniania tłuszczu, sprzyja tworzeniu się storczyków, zmniejszeniu masy ciała, niedoborowi witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, K, E).

  • Niedobór witaminy D przyczynia się do rozwoju osteoporozy i rozmięknienie kości (przewlekłe cholestaza) przejawiającego silny ból w klatce piersiowej i lędźwiowej kręgosłupa, spontaniczne złamanie (zwłaszcza krawędzie) z minimalną urazu, złamania kompresyjne trzonów kręgowych. Patologia tkanki kostnej jest pogarszana przez naruszenie wchłaniania wapnia w jelicie.
  • Niedobór witaminy K (wymagane do syntezy czynników krzepnięcia krwi w wątrobie) oraz syndromu krwotocznej przejawia gipoprotrombinemiey które szybko eliminowane drogą pozajelitową witaminy K.
  • Objawy niedoboru witaminy E (ataksja móżdżkowa, polineuropatia obwodowa, zwyrodnienie siatkówki) obserwuje się głównie u dzieci. U dorosłych zawartość witaminy E jest zawsze zmniejszona, ale nie ma specyficznych objawów neurologicznych.
  • Kiedy wyczerpią się zapasy witaminy A w wątrobie, mogą rozwinąć się naruszenia ciemnej adaptacji (ślepota nocna).

Ciężkość stolca odpowiada poziomowi żółtaczki. Kolor kału jest prawdziwym wskaźnikiem stopnia niedrożności dróg żółciowych (całkowite, przerywane, rozdzielcze).

Długotrwała cholestaza sprzyja tworzeniu się kamieni w drogach żółciowych (kamica żółciowa). W obecności kamieni lub po operacji na kanałach żółciowych, zwłaszcza u pacjentów z niewydolnością wątroby i jelit zespoleń, często dołącza bakteryjne zapalenie dróg żółciowych (klasyczny Triada Charcota: ból w prawym górnym kwadrancie, gorączka z dreszczami, żółtaczka).

Xanthoma skóry jest częstym i charakterystycznym markerem cholestazy. Jest płaski lub nieznacznie uniesiony nad skórą, tworząc żółtą miękką konsystencję. Zwykle znajdują się one wokół oczu (w górnej powiece - ksanthelasm), w fałdach dłoniowych, pod gruczołami sutkowymi, na szyi, klatce piersiowej, plecach. Xanthoma w postaci guzków może znajdować się na powierzchni prostowników dużych stawów, w pośladkach. Być może nawet porażka nerwów, muszli ścięgien, kości. Xanthomas są spowodowane zatrzymaniem lipidów w organizmie, hiperlipidemią i odkładaniem się lipidów w skórze w wyniku ich upośledzonego metabolizmu. Xanthoma skóry rozwija się proporcjonalnie do poziomu lipidów w surowicy. Pojawienie się Xanthom poprzedza przedłużony (ponad 3 miesiące) wzrost poziomu cholesterolu w surowicy o ponad 11,7 μmol / l (450 mg%). Eliminując przyczynę cholestazy i normalizując poziom cholesterolu, żółtaczka może zniknąć.

W osoczu krwi wzrasta poziom wszystkich składników żółci, zwłaszcza kwasów żółciowych. Stężenie bilirubiny (sprzężonej) wzrasta w ciągu pierwszych 3 tygodni, a następnie waha się, utrzymując tendencję do wzrostu. Po usunięciu cholestazy zmniejsza się stopniowo, co jest związane z powstawaniem bilialbuminy (bilirubiny związanej z albuminą). W krwi obwodowej możliwe jest pojawienie się docelowych erytrocytów (w wyniku nagromadzenia cholesterolu w błonach i zwiększenia powierzchni komórki). W końcowym stadium uszkodzenia wątroby zmniejsza się zawartość cholesterolu we krwi. Zwiększenie aktywności aminotransferaz z reguły nie jest tak znaczące, jak markery cholestazy (fosfataza alkaliczna, 5-nukleotydaza, γ-glutamylotranspeptydaza). W tym samym czasie, z ostrą niedrożnością głównych przewodów, aktywność AsT, ALT może być 10 razy wyższa niż norma (jak w przypadku ostrego zapalenia wątroby). Czasami aktywność alkalicznej fosfatazy może być normalna lub zmniejszona z powodu braku kofaktorów tego enzymu (cynku, magnezu, witaminy B12).

Wyniki badań klinicznych i biochemicznych z cholestazą wewnątrzwątrobową i pozawątrobową mogą być podobne. Czasami pomyłka pozawątrobowa jest mylona z cholestazą wewnątrzwątrobową i odwrotnie.

  • Pozawętrobowa cholestaza rozwija się z mechaniczną niedrożnością głównych zewnątrzwątrobowych lub głównych przewodów wątrobowych.
  • Cholestaza wewnątrzwątrobowa rozwija się przy braku zatkania głównych dróg żółciowych. Patologicznych proces w wątroby (hepatocytów zmian i / lub przewodów żółciowych kanalików) mogą towarzyszyć cholestaza (rak lub rurowych). W niektórych przypadkach znane czynniki etiologiczne cholestatyczne choroby wątroby (leki, wirusy, alkohol), a inne - nie (pierwotna żółciowa marskość wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych).

Na korzyść mechanicznej niedrożności z rozwojem nadciśnienia żółciowego wskazuje ból w jamie brzusznej (ze złogami w kanałach, guzach), wyczuwalny pęcherzyk żółciowy. Gorączka i dreszcze są objawami zapalenia dróg żółciowych u pacjentów ze złogami w przewodach żółciowych lub zwężeniach dróg żółciowych. Gęstość i guzowatość wątroby podczas badania palpacyjnego odzwierciedlają daleko idące zmiany lub zmiany nowotworowe wątroby (pierwotne lub przerzutowe).

Jeśli badanie ultrasonograficzne ujawni charakterystyczny sygnał mechanicznej blokady dróg żółciowych - ekspansję suplejtenotyczną przewodu żółciowego (nadciśnienie żółciowe) - wskazana jest cholangiografia. Metodą z wyboru jest endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna. Jeśli nie jest to możliwe, stosuje się przezskórną cholangiografię przezwątrobową. Obie metody pozwalają na jednoczesne odprowadzanie przewodów żółciowych wraz z ich niedrożnością, ale z podejściem endoskopowym obserwuje się mniejszą częstość powikłań. W endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej możliwe jest wykonanie sfinkterotomii (w celu usunięcia złogów). Rozpoznanie cholestazy wewnątrzwątrobowej może potwierdzić biopsję wątroby, która jest przeprowadzana tylko po wykluczeniu obturacyjnej cholestazy pozawątrobowej (aby uniknąć rozwoju żółciowego zapalenia otrzewnej). Jeśli istnieje podejrzenie pierwotnego raka wątroby, wykrycie α-fetoproteiny w osoczu krwi.

Konsekwencje hiperbilirubinemii

W większości przypadków hiperbilirubinemia nie powoduje poważnych zaburzeń. Nadmierne nagromadzenie bilirubiny w skórze powoduje, że barwienie żółtaczkowe, ale w przeciwieństwie do kwasów żółciowych, których poziom jest podwyższony również w cholestazy, bilirubina powoduje świąd. Jednak bilirubina pośrednia, jeśli nie jest związana z albuminą, może przenikać przez barierę krew-mózg.

W pewnych warunkach (na przykład noworodków, żółtaczka, syndrom Kriglera-Najjara typu I i typu II) poziomów bilirubiny pośredniej może przekraczać 340 pmol / l (20 mg%), w wyniku przenika do mózgu, powodując bilirubiny encefalopatii (żółtaczki jąder podkorowych mózgu ) i uporczywe zaburzenia neurologiczne. Ryzyko wzrostu żółtaczki jąder podkorowych mózgu warunków towarzyszących wysokim poziomem bilirubiny pośrednich, zwłaszcza w przypadku hemolizy hipoalbuminemia, kwasicy, jak i w wysokich stężeniach substancji we krwi, które konkurują z bilirubiny o miejsca wiązania z albuminami (kwas tłuszczowy, niektóre leki).

Aby zmniejszyć poziom bilirubiny pośredniej we krwi, należy wyeliminować te czynniki lub stymulować jej wydalanie z żółcią.

Podstawowe zasady leczenia

Ponieważ żółtaczka jest zespołem towarzyszącym różnym chorobom, należy leczyć ją objawowo, koncentrując się na leczeniu choroby podstawowej.

Terapia etiotropowa. Jeśli wiadomo, że powoduje żółtaczkę, następnie utrzymywano etiotropowych leczenia: leczenie wirusowego zapalenia wątroby, usuwanie kamieni, resekcji guza, anulowanie hepatotoksyczne leki dehelminthization chirurgicznych, endoskopowych żółci odzyskiwania odpływowy (balon poszerzania zwężeń, endoprotezy, biliodigestive zespolenia).

Dieta. Ograniczenie stosowania tłuszczów obojętnych (do 40 g dziennie z steatorrhea), triglicerydów o średniej długości łańcucha (do 40 g dziennie).

Preparaty enzymatyczne. Przydziel chór, który jest złotym standardem wśród tej grupy leków.

Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach.

  • Wewnątrz przepisuj witaminy: K - 10 mg / dzień, A - 25 tysięcy IU / dzień, D - 400-4000 jednostek / dzień.

  • Domięśniowo wstrzykiwane witaminy: K - 10 mg miesięcznie, A - 100 tysięcy ME trzy razy w miesiącu, D - 100 tysięcy ME miesięcznie.
  • W hipowitaminozie D przepisuje się terapię zastępczą w dawce 50 000 IU doustnie 3 razy w tygodniu lub 100 000 IU IM raz w miesiącu (możliwe są również wyższe dawki). Jeśli poziom witaminy D w surowicy nie jest kontrolowany, wówczas pozajelitowa droga podawania jest korzystniejsza niż podawanie doustne. W przypadku silnego bólu kości zaleca się powolne podawanie wapnia iv (glukonian wapnia w dawce 15 mg / kg przez kilka dni), jeśli to konieczne - powtarzanymi kursami. Witaminy są wskazane w zapobieganiu hipowitaminozie i osteodystrofii wątrobowej w przypadkach żółtaczki i długotrwałej cholestazy. Konieczne jest przyjmowanie preparatów wapnia w ilości 1,5 g dziennie, pozostawanie w rozproszonych promieniach słońca do syntezy witaminy D.
  • Hepatoprotekcja. Lekiem z wyboru w przypadku cholestazy bezzaparcia w wielu przypadkach jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA). Jest to 0,1-5,0% całkowitej puli kwasów żółciowych, nietoksycznych. Podczas leczenia ursofalkom, ursosanom, proporcje części składowych żółci przesuwają się w kierunku ostrej przewagi UDCA nad pozostałymi kwasami żółciowymi. Działanie kwasu ursodeoksycholowego:

    • ma działanie stabilizujące błonę i hepatoprotekcyjne, chroniąc hepatocyty przed wpływem czynników uszkadzających;
    • ma aktywność immunomodulacyjną;
    • zmniejsza nasilenie reakcji immunopatologicznych w wątrobie;
    • zmniejsza tworzenie cytotoksycznych limfocytów T;
    • zmniejsza stężenie toksycznych dla hepatocytów kwasów żółciowych (cholesterol, litocholowy, dezoksycholowy itp.);
    • hamuje wchłanianie lipofilowych kwasów żółciowych w jelicie (pozornie z powodu mechanizmu współzawodniczącego), zwiększa ich ułamkowy obrót w wątrobowym krążeniu jelitowym;
    • indukuje cholerezy o wysokiej zawartości wodorowęglanów, co prowadzi do zwiększenia przepływu żółci i stymuluje wydalanie toksycznych kwasów żółciowych przez jelita;
    • zastępując niepolarne kwasy żółciowe, UDCA tworzy nietoksyczne mieszane micele;
    • zmniejsza syntezę cholesterolu w wątrobie i jego absorpcji w jelitach, UDCA zmniejsza litologiczna żółć, zmniejsza współczynnik cholan cholesterolu pozwala rozpuszczać cholesterolu kamienie i zapobiega tworzeniu się nowych.

    UDCA jest wchłaniany w jelicie cienkim przez pasywną dyfuzję lub w jelicie krętym - do aktywnego transportu. Maksymalne stężenie w osoczu uzyskuje się po spożyciu przez 0,5-1 godzin. Z białek osocza wiąże 96-99%. Efekt terapeutyczny leku zależy od stężenia UDCA w żółci. W przybliżeniu 50-70% dawki wydalanej w żółci w jelitach jest częściowo metabolizowany do kwasu litocholowego, który wchodzi w krążenie jelitowo w wątrobie i retransformiruetsya heno- i UDCA. Optymalna dawka UDCA wynosi 10-15 mg / kg na dobę. Lek jest przyjmowany przez długi czas.

    Leczenie swędzenia skóry. Korzystanie fenobarbital i ryfampicyna bardzo ostrożnie, aby osiągnąć efekt, biorąc pod toksyczności konta, uspokojenie. Swędzenie skuteczną Cholestyramina holestirol łączący pruritogeny w świetle jelit. Preparaty podaje się krótki cykl w minimalnej dawki, biorąc pod uwagę ewentualne pogorszenie wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Istnieją wykonania antagonista opioidów (nalmefen, nalokson), receptora serotoninowego (ondansetron), antagoniści receptora histaminowego H1 (terfenadyna) i S-adenozylo-L-metioniny (geptrala), który bierze udział w detoksykacji toksycznych metabolitów i poprawia cysteina, tauryna, glutation. W przypadku świądu refrakcyjnego stosuje się plazmaferezę, fototerapię (promieniowanie ultrafioletowe).

    Leczenie dziedzicznej hepatozy barwnikowej. W zależności od zespołu stosuje się różne metody leczenia.

    • W leczeniu Kriglera-Najjar syndrom typ 1 stosuje się fototerapię flebotomię, wymiany transfuzji, albuminy, plazmaferezy, przeszczep wątroby, inżynierii genetycznej). Fenobarbital jest nieskuteczny. Fototerapia pomaga zniszczyć bilirubinę w tkankach. Często sesji fototerapii (aż do 16 godzin dziennie), przedłużenie życia pacjenta - metoda jest skuteczna w 50% przypadków, może to być wykonane w warunkach ambulatoryjnych. Jednak nawet przy dobrym efekcie fototerapii, żółtaczka jądrowa może rozwinąć się w ciągu pierwszych dwóch dekad życia. Dlatego fototerapia powinna być traktowana jako przygotowanie do przeszczepienia wątroby. Przeszczep wątroby zasadniczo poprawia rokowanie choroby, gdyż sprzyja normalizacji metabolizmu bilirubiny. Puszczanie krwi, transfuzja wymienna, plazmaferezy, które są stosowane w celu obniżenia poziomu bilirubiny we krwi, są mniej skuteczne.
    • W zespole Krieglera-Nayyara typu 2 skuteczne są fenobarbital i fototerapia.
    • Leczenie zespołu Dabin-Johnsona i zespołu Rotora nie jest rozwinięte.
    • Głównym leczeniem zespołu Gilberta i zespołu Meilengracht jest fenobarbital. Jego skuteczność tłumaczy się tym, że lek indukuje aktywność UDPGT, sprzyja proliferacji gładkiej retikulum endoplazmatycznego i zwiększa pulę ligandów Y i Z. Wady fenobarbitalu to efekt uspokajający, perwersja metabolizmu leków wydalanych w postaci glukuronidów, stymulacja metabolizmu hormonów steroidowych. Właściwość indukcji aktywności UDFGT ma również flumacinol (zixorin). Również przepisane leki to halsten i citrarginine.

    Nadwątrobowa i wątrobowa żółtaczka

    Żółtaczka wątrobowa jest szczególnym objawem, w którym można zdiagnozować zapalenie wątroby, marskość i kamicę żółciową. Wystarczy, że lekarz stwierdzi, że pacjent ma żółtaczkę, a to w większości przypadków wystarczy, aby postawić dokładną diagnozę.

    Te dwa warunki często towarzyszą nie patologii wątroby. mogą rozwijać się w wyniku toksycznego działania na organizm, stosowania napojów alkoholowych. Niektóre typy "fizjologicznej" żółtaczki powstają na tle jedzenia niektórych produktów bogatych w karoten i żółte barwniki.

    W tym artykule można znaleźć przyczyny i objawy żółtaczki wątrobowej i wątrobowej. Tutaj rozważa się diagnostykę różnicową żółknięcia skóry i mechanizm rozwoju tego objawu.

    Przyczyny żółtaczki wątrobowej i okołowrażowej

    Żółte zabarwienie skóry (żółtaczka) jest dobrze oznakowanym znakiem, który przyciąga uwagę nie tylko lekarzy, ale także samego pacjenta i innych osób. Przyczyny żółtaczki wątrobowej mogą być różne, ale często są spowodowane przez procesy biochemiczne.

    Dlatego wykrycie oczywistej żółtaczki nie stanowi żadnych trudności. O wiele trudniej jest odkryć przyczyny żółtaczki, co obserwuje się w wielu chorobach zakaźnych i niezakaźnych. Bardzo często lekarze, dowiadując się żółtaczki u pacjenta, diagnozują wirusowe zapalenie wątroby. Procent unieważnienia rozpoznania wirusowego zapalenia wątroby w różnych szpitalach zakaźnych waha się od 30 do 40%. Zastanów się nad głównymi przyczynami żółtaczki nadmiernej, które najczęściej diagnozuje się:

    • naruszenie odpływu żółci;
    • kamica żółciowa;
    • zapalenie pęcherzyka żółciowego i inne choroby pęcherzyka żółciowego;
    • blokowanie przewodów wątrobowych;
    • zapalenie trzustki i zniszczenie struktury trzustki.

    Żółtaczka (żółte zabarwienie skóry i błon śluzowych) może być spowodowane przyczynami wewnątrz- i zewnątrzwątrobowymi. Żółtaczka wewnątrz-wątrobowa lub miąższowa rozwija się z bezpośrednim uszkodzeniem komórek wątroby o charakterze zapalnym lub toksycznym. Jest to spowodowane przede wszystkim naruszeniem produkcji związanego bilirubiny pigmentu żółciowego z komórek wątroby do kapilary żółciowej. Gromadząc się w uszkodzonej komórce wątroby, bilirubina żółci płynie z powrotem do krwi, gdy stężenie wzrasta, jego wysoka zawartość pojawia się we krwi.

    Zewnątrzwątrobowych żółtaczka podzielona na dwie części: na nadnercza, które wiąże się z hemolizą i gromadzenia krwi niezwiązanej pigmentów frakcja żółciowych bilirubiny i szkodliwe w pochodzenia, które mają różne wartości podstawowe przeszkody dla przepływu żółci w dwunastnicy. W tym przypadku bezpośrednia frakcja żółciowego bilirubiny gromadzi się we krwi.

    Objawy żółtaczki wątroby i nadtwardówkowej

    Objawami żółtaczki w wątrobie są zabarwienie skóry i błon śluzowych na żółto. Powszechną biochemiczną oznaką żółtaczki w wątrobie jest wzrost poziomu pigmentu żółciowego bilirubiny w surowicy, co prowadzi do żółtaczkowego barwienia tkanek. Należy pamiętać, że żółtaczkowe zabarwienie skóry (podobne do żółtaczki) może być spowodowane innymi przyczynami, czyli w rzeczywistości nie jest żółtaczka. Jest to przede wszystkim osadzanie się pewnych substancji w tkankach (podczas przyjmowania acrychiny, z zawodowymi szkodliwymi skutkami), co nie jest trudne do odróżnienia od prawdziwej żółtaczki.

    Znacznie częściej w przypadku żółtaczki występuje rodzaj żółto-pomarańczowego zabarwienia skóry z nadmiernym spożyciem pokarmu z karotenu, czasami z niedostateczną asymilacją z powodu uszkodzenia wątroby. Jest to zauważane częściej u dzieci z nadmiernym spożywaniem pokarmów zawierających karoten i soków z nich pochodzących (marchew, pomarańcze, itp.). W tym samym czasie kolorystyka skóry jest stopniowa, kolor skóry nie jest żółty, ale żółtawo-pomarańczowy. Szczególnie wyraźne zabarwienie na skórze dłoni, podeszew, podbródka, wokół dużych stawów, jednak twardówka nie plami.

    Człowiek czuje się zdrowy, nie robi żadnych skarg. Wątroba nie jest powiększona. Zawartość bilirubiny pigmentu żółciowego w surowicy krwi mieści się w normalnych granicach. Aby wykluczyć żółtaczkę w tym stanie, wystarczające są staranne badanie i anamneza. Zmiana diety prowadzi do przywrócenia prawidłowego koloru skóry.

    Charakterystyczną cechą żółtaczki nadtwardówkowej jest brak charakterystycznych klinicznych objawów patologii wątroby.

    Mechanizm wątrobowej i nadwątrobowej żółtaczki hemolitycznej

    W diagnostyce różnicowej pierwszym i łatwym zadaniem jest rozwiązanie problemu pacjenta z żółtaczką, tj. Eliminacja innych przyczyn barwienia skóry na żółto. Kiedy ustalono, że pacjent rzeczywiście ma żółtaczkę, rozpoczyna się najtrudniejszy etap diagnostyki różnicowej, ponieważ przyczyny żółtaczki są dość liczne, a natura jej występowania jest niejednoznaczna. mechanizm żółtaczki w wątrobie może być spowodowany zwiększonym rozpadem erytrocytów, uszkodzeniem wątroby, stagnacją żółci lub połączeniem tych czynników. W diagnostyce różnicowej żółtaczki konieczne jest uwzględnienie specyfiki zaburzeń poszczególnych części metabolizmu pigmentowego.

    Superwątrobowa żółtaczka hemolityczna może być spowodowana faktem, że około 1% krążących krwinek czerwonych rozpada się codziennie u zdrowej osoby. W rozkładu hemoglobiny w krwinkach jest utworzona z żelaza wolne bilirubiny bilirubiny i nie jest rozpuszczalny w wodzie, to nie przechodzi przez nerki sytuacji niebezpiecznych filtru w moczu. Jednak dobrze rozpuszcza się w tłuszczach, dzięki czemu łatwo gromadzi się w podskórnej tkance tłuszczowej. Wolna bilirubina pigmentu żółciowego odpowiada pierwszej fazie metabolizmu pigmentu. Gromadzi się w wątrobie, w przestrzeni międzykomórkowej wewnątrz wątroby i jest aktywnie wychwytywana przez komórki wątroby (II faza).

    W komórkach wątroby wolny pigment żółciowy bilirubiny z udziałem enzymu łączy się z kwasem i przekształca się w wiązaną (III faza). Związana bilirubina pigmentu żółciowego rozpuszcza się w wodzie i może być wydalana z moczem. Poprzez światło kapilary żółciowej i przez przewód żółciowy wchodzi do światła dwunastnicy. W jelicie cienkim zmienia się w enzym barwiący. Jego część ze światła jelita cienkiego jest wchłaniana z powrotem do krwi i zmienia się w barwnik, jest ona swobodnie wydalana z moczem i jest wykrywana w badaniu laboratoryjnym. Przechodząc przez jelita i gromadząc się w jelicie grubym, bilirubina zmienia się w pigment, który plami taborety w brązowym kolorze. Jest określany w kale za pomocą ukierunkowanej analizy.

    Taborety barwienia barwnika są również częściowo pochłaniane przez ścianę jelita, a przez system żyły wrotnej ponownie wchodzą do krwi. Następnie jest wydalany z moczem lub uwięziony w komórkach wątroby i ponownie podawany do kapilar żółciowych.

    W przypadku niewydolności wątroby i zaburzeń czynności wątroby bilirubiny bilirubiny nie jest pochłaniany przez komórki wątroby, i wydalana z moczem w wysokich stężeniach, utlenionych na powietrzu.

    Przy różnej żółtaczce dochodzi do uszkodzenia różnych części metabolizmu pigmentowego. Na przykład, w wirusowym zapaleniu wątroby dzieli głównie Faza II, czyli zmniejszonej aktywności wychwytywania pigment przestrzeniach międzykomórkowych w wątrobie z powodu dysfunkcji komórek wątroby, co powoduje zwiększenie poziomów wolnych pigmentów bilirubiny. Mechanizm nadnercza rozpoczyna żółtaczka jeśli zaburzoną fazy wymiany IV, powiązany pigmentu nie jest uwalniana do kapilary żółciowego i płynie z powrotem do miejsca w wątrobie, a następnie ponownie wprowadza do krwiobiegu. Fazy ​​metabolizmu pigmentu I, III i V różnią się nieznacznie. Prowadzi to do zwiększenia całkowitej zawartości pigmentu żółciowego bilirubiny we krwi, głównie z powodu postaci bezpośredniej. Jednak przy wirusowym zapaleniu wątroby możliwa jest inna zmiana. Oprócz wewnątrzkomórkowych postaci zapalenia wątroby istnieją również warianty z przewlekłym zatorem żółci.

    W takich przypadkach wytwarzanie i wydalanie pigmentu bilirubiny (faza IV) są znacznie upośledzone, skrzepliny powstają w naczyniach włosowatych żółci. Prowadzi to do faktu, że składniki żółci w przestrzeni międzykomórkowej wewnątrz wątroby, a stamtąd do krwi. Wreszcie, żółtaczka może również wystąpić w wyniku naruszenia drożności dróg żółciowych, na przykład z zablokowaniem przez kamień. W tym przypadku krew gromadzi również związaną bilirubinę pigmentu żółci.

    Tak więc mechanizm rozwoju jest zwykle przypisywany do wątroby, wątrobowych i subhepatycznych żółtaczek. Ustalenie typu żółtaczki będzie kolejnym etapem diagnozy różnicowej.

    Rozpoznanie żółtaczki wątrobowej nad wątroby i wątroby

    W diagnostyce nadnercza żółtaczka należy wziąć pod uwagę, że są one z powodu zwiększonego rozkładu czerwonych ciałek krwi i krwinek czerwonych w konsekwencji, zwiększenie tworzenia się pigmentu bilirubiny, kwasów żółciowych niedobór swojej czynności chwytania przez wątrobę. Obejmują one różne typy rozpadu krwi - defekty erytrocytów, autoimmunologiczne, rozległe krwiaki, zawały. Wysoki poziom niezwiązanego, wolnego pigmentu bilirubiny określa się we krwi.

    Żółtaczka wątrobowa jest spowodowana uszkodzeniem komórek wątroby i ewentualnie światła dróg żółciowych. Według wiodącego mechanizmu istnieje kilka opcji. W niektórych przypadkach żółtaczka wątroby jest związana z upośledzoną produkcją i atakiem żółciowego pigmentu bilirubiny. Obserwuje się to w przypadku żółtaczki komórkowej w ostrym i przewlekłym zapaleniu wątroby, ostrej i przewlekłej hepatozie, marskości wątroby. W innych przypadkach zakłócone jest wytwarzanie pigmentu bilirubinowego i jego uwalnianie. Podobny typ obserwuje się w przypadku zastoinowej żółtaczki, zapalenia wątroby, pierwotnej marskości wątroby, łagodnego, nawracającego zatkania żółci, ze zmianami w wątrobie.

    We wszystkich tych przypadkach we krwi stwierdza się podwyższoną zawartość związanego bilirubiny żółci.

    Mechaniczna żółtaczka wątroby spowodowane zmianami w przewodach żółciowych, przy czym napędowe koło zębate jest naruszenie izolacji i powrotu pigmentu. Ze względu na naturę blokady są podzielone na mechaniczną żółtaczka intracanal obserwowana przy zatkaniu kamieni żółciowych, guzy, pasożyty, wysięk zapalnych, detrytusem tkanki i vneshnekanalnye w wyniku ściskania na zewnątrz kanału nowotworu, Bąblowica tkanki bliznowatej. W tej postaci, bilirubina związana z pigmentem (frakcja bezpośrednia) również przeważa we krwi.

    Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej żółtaczki wątroby należy określić jej przynależność do określonej grupy, a następnie rozróżnić w obrębie grupy.

    Rodzaje żółtaczki: przyczyny i diagnoza

    Wszystkie typy żółtaczki powstają w wyniku naruszenia metabolizmu wątrobowego pigmentu. Wśród głównych form izolowanych żółtaczka pozawątrobowych, wątrobowych i podpechenochnuyu (mechaniczne).

    Każdy z nich ma swoje relacje przyczynowe: z reguły zwiększone niszczenie czerwonych krwinek, uszkodzenie miąższu wątroby lub mechanicznej niedrożności wydzielania żółci.

    Klasyfikacja patogenetyczna żółtaczki (z tabelą)

    Obecnie szeroko stosowana jest patogenetyczna klasyfikacja żółtaczki, w której wskaźniki laboratoryjne zajmują wiodące pozycje. O tym, czym jest żółtaczka, dowiesz się z poniższej tabeli.

    Tabela "Patogenetyczna klasyfikacja żółtaczki" ze wskazaniem związków przyczynowo-skutkowych dla każdego rodzaju choroby:

    Rodzaje żółtaczki, frakcje bilirubiny

    Związki przyczynowe

    Żółtaczka w nadmiarze (hemolityczna)

    Zwiększone tworzenie bilirubiny, frakcja pośrednia (nieskoniugowana)

    Zaburzenia struktury erytrocytów

    Niedokrwistość z niedoborem Sideroblastic i B12

    Produkty lecznicze i inne związki chemiczne

    Mikoplazmoza, infekcje wirusowe, sepsa

    Niekompatybilność grup krwi i czynnik Rh

    Uraz elementów krwi (zniszczenie)

    Sztuczne zastawki serca, hipotermia

    Toczeń rumieniowaty układowy, niedokrwistość hemolityczna, zapalenie wątroby

    Żółtaczka wątrobowa (miąższowa)

    Zaburzenia przyjmowania (wychwytywania) bilirubiny przez komórki wątroby, frakcja pośrednia

    Infekcje, zatrucia, narkotyki

    Upośledzona koniugacja bilirubiny

    Zespół Gilberta, zespół Krieglera-Nayyara i zapalenie wątroby

    Zaburzenia wydalania bilirubiny w naczyniach krwionośnych żółci, bezpośrednia hiperbilirubinemia (cholestaza wewnątrzkomórkowa)

    Syndromy Dabina-Johnsona, Rotora. Efekty lecznicze (sterydy anaboliczne, aminazine itp.). Łagodna żółtaczka kobiet w ciąży

    Uszkodzenie komórek wątroby (martwica, zapalenie, itp.), Hiperbilirubinemia z powodu bezpośrednich i pośrednich frakcji

    Hemochromatoza. Niedobór-1-antytrypsyna. Choroba Wilsona-Konovalova. Wirusowe zapalenie wątroby ostre, przewlekłe. Wirus cytomegalii. Amoebiasis. Leptospiroza. Infekcyjna mononukleoza. Granulomatoza. Rak wątroby jest pierwotny, przerzutowy

    Zaburzenia odpływu żółci w obrębie dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych, bezpośrednia hiperbilirubinemia (cholestaza wewnątrzwątrobowa)

    Pierwotna żółciowa marskość wątroby. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Lecznicze cholestatyczne zapalenie wątroby

    Żółtaczka podtwardówkowa (mechaniczna)

    Zaburzenia odpływu żółci do nie-wątrobowych dróg żółciowych, frakcja prosta

    Przewód żółciowy

    Rak przewodu żółciowego, w tym brodawki dwunastniczej. Rak trzustki

    Nadwodniowe, wątrobowe i subhepatyczne typy żółtaczki

    Teraz rozważ szczegóły dotyczące powstawania żółtaczki.

    Żółtaczka - zabarwienie skóry i błony śluzowej, powodowanych przez osadzanie się bilirubiny w tkankach z powodu kumulacji we krwi (z 34,2 mmol / l i powyżej).

    W zależności od przyczyn występują trzy rodzaje żółtaczki:

    Superhepatyczne (hemolityczne), spowodowany zwiększonym zniszczeniem czerwonych krwinek (hemoliza). Nadnerczy powoduje żółtaczka może być masywny krwotok (krwiak, zawał), zatrucie, oparzenia, powikłania po transfuzji, talasemia, anemia sierpowata, dziedziczna niedokrwistość hemolityczna, erytroblastozy, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, ukusyyadovityh węże, pająki.

    Wątrobowy (miąższowy), względu miąższu (hepatocyty z wątroby) w ostrych i przewlekłych chorób wątroby (zapalenie wątroby, marskość wątroby), spowodowane wirusami zapalenia wątroby, trucizny zatrucie różnego pochodzenia, leków, alkoholu. Przyczyną żółtaczki w wątrobie mogą być również zaburzenia hormonalne, immunologiczne i alergiczne. Idąc cytolizy hepatocytów, złamane sprzęgania bilirubiny i jego wydalania do żółci.

    Subhepatic (mechaniczny lub obturacyjny) występuje z powodu mechanicznej przeszkody w wydalaniu żółci: ściśnięcie głównych dróg żółciowych od zewnątrz lub zatkanie ich od wewnątrz, odpływ sprzężonej bilirubiny jest trudny, obserwuje się jej odwrócony odlew. Głównymi przyczynami żółtaczki pozawątrobowej są: nowotwory strefy wątrobowo-trzustkowo-dwunastniczej, kamica żółciowa (kamica żółciowa).

    Rozpoznanie żółtaczki mechanicznej, hemolitycznej, parenchymalnej i obturacyjnej

    Skuteczne połączenie testów biochemicznych w diagnostyce żółtaczki mechanicznej przedstawiono w tabeli: