Pierwsze objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, diagnozy i schematu leczenia

Leczenie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - zapalna choroba wątroby, przewlekła niepewne etiologii oczywiście towarzyszyć możliwie rozwoju zwłóknienia i marskości wątroby. Uszkodzenie to charakteryzuje się pewnymi objawami histologicznymi i immunologicznymi.

Po raz pierwszy wzmianka o takiej klęsce wątroby pojawiła się w literaturze naukowej w połowie XX wieku. Następnie zastosowano termin "lupoid hepatitis". W 1993 r. Międzynarodowa Grupa ds. Badania Chorób zaproponowała obecną nazwę patologii.

Co to jest?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - choroba zapalna miąższu wątroby niejasny etiologii (spowodowałby) w organizmie, któremu towarzyszy pojawienie się dużej ilości komórek układu odpornościowego (gamma-globuliny, przeciwciał, makrofagi, limfocyty i inne).

Przyczyny rozwoju

Uważa się, że kobiety są bardziej narażone na autoimmunologiczne zapalenie wątroby; Szczytowa zapadalność przypada na 15 do 25 lat lub okres klimakteryczny.

Sercem patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest wytwarzanie autoprzeciwciał, których celem są komórki wątrobowe - hepatocyty. Przyczyny rozwoju są nieznane; Teorie wyjaśniające początek choroby opierają się na założeniu wpływu predyspozycji genetycznych i czynników wyzwalających:

  • zakażenie wirusami zapalenia wątroby, opryszczki;
  • zmiana (uszkodzenie) tkanki wątroby z toksynami bakteryjnymi;
  • przyjmowanie leków indukujących odpowiedź immunologiczną lub zmianę.

Początek choroby może być spowodowany zarówno pojedynczym czynnikiem, jak i ich kombinacją, ale połączenie wyzwala większy prąd, przyczynia się do szybkiego postępu procesu.

Formy choroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Występuje w około 80% przypadków, częściej u kobiet. Znamienny klasycznej gorączki (lupoid zapalenie wątroby), a obecność przeciwciał SMA analizowane jednoczesne patologią immunologiczną w innych narządach (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, cukrzycy i innych). Wiotki turbulentny przejście bez objawów klinicznych.
  2. Objawy kliniczne są podobne do objawów zapalenia wątroby typu I, główną cechą wyróżniającą jest wykrycie przeciwciał SLA / LP przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby.
  3. Ma przebieg złośliwy, niekorzystne rokowanie (w chwili rozpoznania marskości wykryto już u 40-70% pacjentów), częściej rozwija się u kobiet. Charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał LKM-1 do cytochromu P450, przeciwciał LC-1. Pozawątrobowe objawy immunologiczne są wyraźniejsze niż w typie I.

Obecnie kwestionowane jest istnienie autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III; proponuje się uznanie go nie za formę niezależną, ale za szczególny przypadek choroby typu I.

Podział autoagresyjnego zapalenia wątroby na typy nie ma znaczącego znaczenia klinicznego, co stanowi większe zainteresowanie naukowe, ponieważ nie pociąga za sobą zmian w planie środków diagnostycznych i taktyki leczenia.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Manifestacje są niespecyficzne: nie ma jednego znaku, który pozwala jednoznacznie zaklasyfikować go jako dokładny objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Choroba zaczyna się z reguły stopniowo, z takimi częstymi objawami (nagły debiut występuje w 25-30% przypadków):

  • ból głowy;
  • nieznaczny wzrost temperatury ciała;
  • żółknięcie skóry;
  • wzdęcia z jelita;
  • szybkie zmęczenie;
  • ogólne osłabienie;
  • brak apetytu;
  • zawroty głowy;
  • ociężałość w żołądku;
  • ból w prawym i lewym hipochondrium;
  • powiększenie wątroby i śledziony.

Wraz z postępem choroby na późniejszych etapach występują:

  • bladość skóry;
  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • ból w sercu;
  • zaczerwienienie dłoni;
  • pojawienie się teleangiektazji (naczyniowych gwiazdek) na skórze;
  • zwiększone tętno;
  • encefalopatia wątrobowa (otępienie);
  • śpiączka wątrobowa.

Obraz kliniczny jest uzupełniony objawem współistniejących patologii; najczęściej są to bóle migrujące w mięśniach, stawach, nagły wzrost temperatury ciała, grudkowo-grudkowa wysypka na skórze. Kobiety mogą mieć skargi na nieregularne miesiączki.

Diagnostyka

Kryteriami diagnostycznymi dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Według międzynarodowych kryteriów można mówić o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby w następujących przypadkach:

  • Poziom γ-globulin i IgG przekracza wartości normalne o 1,5 i więcej razy;
  • znacznie zwiększona aktywność AsT, AlT;
  • w wywiadzie nie ma transfuzji krwi, przyjmowanie leków hepatotoksycznych, nadużywanie alkoholu;
  • we krwi nie ma markerów czynnej infekcji wirusowej (zapalenie wątroby typu A, B, C itp.);
  • miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) dla dorosłych powyżej 1:80; dla dzieci powyżej 1:20.

Biopsja wątroby z morfologicznym badaniem próbki tkanki pozwala nam ujawnić obraz przewlekłego zapalenia wątroby z objawami wyraźnej aktywności. Histologiczne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są zmostkowane lub krok martwicy miąższu, naciek limfoidalny z obfitością komórek plazmatycznych.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Terapia oparta jest na zastosowaniu glikokortykosteroidów - leków immunosupresyjnych (hamujących odporność). Pozwala to na zmniejszenie aktywności reakcji autoimmunologicznych, które niszczą komórki wątroby.

Obecnie istnieją dwa schematy leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby: skojarzone (prednizolon + azatiopryna) i monoterapia (wysokie dawki prednizolonu). Ich skuteczność jest w przybliżeniu taka sama, oba programy pozwalają osiągnąć remisję i zwiększyć procent przeżycia. Jednak terapia skojarzona charakteryzuje się mniejszą częstością występowania działań niepożądanych, która wynosi 10%, podczas leczenia tylko prednizolonem, liczba ta osiąga 45%. Dlatego przy dobrej tolerancji azatiopryny preferowana jest pierwsza opcja. Szczególnie skojarzona terapia jest wskazana dla starszych kobiet i pacjentów cierpiących na cukrzycę, osteoporozę, otyłość, zwiększoną pobudliwość nerwową.

Monoterapię przepisuje się kobietom w ciąży, pacjentom z różnymi nowotworami cierpiącymi na ciężkie postacie cytopenii (niedobór niektórych rodzajów komórek krwi). W trakcie leczenia, nieprzekraczającego 18 miesięcy, nie obserwuje się znaczących działań ubocznych. Podczas leczenia dawka prednizolonu stopniowo zmniejsza się. Czas leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 miesięcy do 2 lat, w niektórych przypadkach terapia jest prowadzona przez całe życie.

Leczenie chirurgiczne

Choroba ta może być wyleczona tylko chirurgicznie, co polega na transplantacji (transplantacji) wątroby. Operacja jest dość poważna i trudna do zniesienia przez pacjentów. Istnieje również wiele raczej niebezpiecznych komplikacji i niedogodności związanych z przeszczepieniem narządu:

  • Wątroba nie może zakorzenić się i zostać odrzucona przez organizm, nawet pomimo stałego przyjmowania leków hamujących odporność;
  • stały odbiór immunosupresyjne trudno tolerowane, ponieważ ewentualne złego zakażenia aktywnego okresu, nawet najbanalniejszym SARS, co może prowadzić w warunkach obniżonego odporności na opracowanie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie opon mózgowych), zapalenie i posocznica;
  • Przeszczepiona wątroba może nie spełniać swojej funkcji, a następnie rozwija się ostra niewydolność wątroby i śmierć.

Kolejnym problemem jest znalezienie odpowiedniego dawcy, może to zająć nawet kilka lat i kosztuje niewiele pieniędzy (około 100 000 $).

Niepełnosprawność w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

Jeśli rozwój choroby prowadzi do marskości wątroby, pacjent ma prawo do odwołania się do Biura ITU (organizacja, która prowadzi specjalistyczną wiedzę medyczną i społeczną), w celu potwierdzenia obecności zmian w organizmie i uzyskać pomoc ze strony państwa.

Jeżeli chory jest zmuszony zmienić miejsce pracy w związku ze stanem zdrowia, ale może zająć inną pozycję z niższą opłatą, ma prawo do trzeciej grupy niepełnosprawności.

  1. Gdy choroba trwa broken-cykliczny przebieg, pacjent zauważył: ludzka wątroba umiarkowane i ciężkie, ograniczając zdolność do samoobsługi, wydajność pracy jest możliwe tylko w specjalnych warunkach pracy, z wykorzystaniem technologii wspomagających, natomiast osoba opiera się drugą grupę inwalidztwa.
  2. Pierwsza grupa może być uzyskana, jeśli przebieg choroby postępuje szybko, a pacjent ma ciężką niewydolność wątroby. Zdolność pacjenta do pracy i samoobsługi zmniejsza się tak bardzo, że w dokumentacji medycznej pacjenta piszą o całkowitej niezdolności do pracy.

Można pracować, żyć i leczyć tę chorobę, ale nadal uważa się ją za bardzo niebezpieczną, ponieważ przyczyny jej pojawienia się nie zostały jeszcze w pełni zbadane.

Środki zapobiegawcze

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby możliwa jest jedynie wtórna profilaktyka, polegająca na wykonywaniu takich czynności, jak:

  • regularne wizyty u gastroenterologa lub hepatologa;
  • stałe monitorowanie poziomu aktywności enzymów wątrobowych, immunoglobulin i przeciwciał;
  • przestrzeganie specjalnej diety i sparingu;
  • ograniczanie aktywności emocjonalnej i fizycznej, przyjmowanie różnych leków.

Terminowe diagnoza, odpowiednio oznaczone leki, leki ziołowe ludowe, środki zapobiegawcze i zgodność z zaleceniami lekarza będzie okazją do pacjenta z rozpoznaniem „autoimmunologicznego zapalenia wątroby” skutecznie poradzić sobie z tym zagrożenie dla zdrowia i choroby zagrażającej życiu.

Prognoza

W przypadku braku leczenia choroba postępuje stabilnie; spontaniczne remisje nie występują. Wynikiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby; 5-letnia przeżywalność nie przekracza 50%.

Dzięki szybkiej i dobrze przeprowadzonej terapii możliwe jest uzyskanie remisji u większości pacjentów; podczas gdy wskaźnik przeżycia na 20 lat wynosi więcej niż 80%. Przeszczepienie wątroby daje wyniki porównywalne z remisją osiągniętą medycznie: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy, taktyka leczenia

Kiedy własne limfocyty zaczynają postrzegać komórki wątroby odpowiednio jako ciała obce, mają one działanie cytotoksyczne, rozwija się autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Choroba ta dotyka głównie młode kobiety w wieku 10-30 lat. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest wyjątkowo niebezpieczne. Aby wybrać właściwą taktykę leczenia, konieczne jest pojawienie się pierwszych objawów, w przeciwnym razie po 5 latach wszystko skończy się śmiercionośnym rezultatem. Jeśli odpowiednia terapia zostanie podjęta na czas, rokowanie jest bardziej korzystne (80% pacjentów przeżywa dłużej niż 20 lat).

Objawy

Niebezpieczne autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest nie tylko spowodowane ciężkim uszkodzeniem wątroby, postępuje szybko, prowadzi do niepełnosprawności lub śmierci. Wciąż jest bardzo trudno zdiagnozować go na czas. Często występuje prawie bezobjawowo. Czasami jego objawy są dokładnie takie same jak w przypadku ostrego zapalenia wątroby wywołanego infekcją wirusową. I w tym przypadku standardowa taktyka leczenia interferonem tylko pogorszy stan pacjenta.

Często choroba zaczyna się od pojawienia się skąpych objawów. Pacjenci skarżą się na:

  • słabość;
  • częste krwawienia z nosa;
  • zmęczenie;
  • gorączka występująca tylko sporadycznie;
  • pojawienie się pryszcze na skórze;
  • ból w stawach.

Czasami występuje żółtaczka twardsza, skóra. Z czasem wzrasta wątroba i śledziona.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może rozwinąć się wiele lat i rozwijać się całkowicie bezobjawowo. Ujawniają się, gdy czynność wątroby jest już znacząco osłabiona.

Młode kobiety czasami pokazują:

  • skłonność do otyłości;
  • brak miesiączki;
  • objawy hiperkortyzy (nadmierne owłosienie, podobna do księżyca twarz).

Brak miesiączki nie jest typową oznaką autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Często pacjenci są zdolni do poczęcia. Ciąża i poród nie pogarszają stanu zdrowia, jeśli wątroba nie ma widocznej patologii.

W ciężkich przypadkach (w tym przypadku prognoza leczenia jest niekorzystna), choroba objawia się jako główne objawy wirusowego zapalenia wątroby:

  • wysoka temperatura;
  • żółtaczka;
  • pojawienie się naczyniowych "gwiazd" na twarzy, szyi, dekolcie;
  • są siniaki, rozstępy.

Często tacy pacjenci są hospitalizowani z rozpoznaniem "ostrego wirusowego zapalenia wątroby", ale nawet przy przedłużonym leczeniu choroba postępuje. Dlatego musisz zwracać uwagę na inne znaki. Zmiany autoimmunologicznej muszą towarzyszyć objawy pozawątrobowe:

U większości pacjentów pojawiają się one kilka lat przed odkryciem uszkodzenia wątroby.

Gdy choroba nasila się z powodu pojawienia się zmian martwiczych, obserwuje się:

  • gwałtowny wzrost astenia;
  • zwiększona żółtaczka;
  • pojawienie się bólu i zespołu krwotocznego;
  • anoreksja.

Aby lekarz mógł zdiagnozować "autoimmunologiczne zapalenie wątroby", jedna skarga nie wystarczy. Aby odróżnić chorobę od innych typów zapalenia wątroby (wirusowego, alkoholowego, leczniczego), konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań (analizy biochemiczne, immunologiczne krwi, ultrasonografia narządów jamy brzusznej, biopsja wątroby). Tylko prawidłowe i zdiagnozowane w odpowiedni sposób diagnoza pomoże uratować życie pacjenta, a nawet zachować zdolność do pracy.

Taktyka leczenia

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są hospitalizowani. Są poinstruowani, aby:

  • reżim łóżka lub półłóżka (w zależności od ciężkości choroby);
  • specjalna dieta (aby nie ładować dodatkowej wątroby);
  • leczenie kortykosteroidami.

Na etapie remisji zachowują zdolność do pracy, mogą pracować, uczyć się, ale przynoszą efekt przeciwny do ciężkiego wysiłku fizycznego.

Najważniejsze, aby rozpocząć leczenie jak najwcześniej. W takim przypadku można osiągnąć całkowitą remisję, zapobiegać rozwojowi marskości. Jeśli rozpoczynasz terapię, gdy występują zmiany martwicze, prawdopodobieństwo pomyślnego leczenia staje się znacznie niższe. Często tacy pacjenci wymagają transplantacji wątroby. Ta sama operacja jest konieczna i przy łatwej postaci choroby, jeśli pacjent nie przestrzegał reżimu, diety, odmówił przyjęcia długotrwałego leczenia. A w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Prednizolon. Poprawia metabolizm, działa przygnębiająco na limfocyty T odpowiedzialne za wystąpienie reakcji autoimmunologicznej w tego typu zapaleniu wątroby.
  2. Azathioprine. Immunosupresor, ale jest skuteczny w połączeniu z prednizolonem. Rozkłada się bardzo szybko, gdy wątroba jest uszkodzona.
  3. Kwas ursodeoksycholowy. Jest przepisywany, jeśli autoimmunologiczne zapalenie wątroby wytwarza przeciwciała przeciwko mikrosomom nerek i wątroby.

Czas trwania leczenia zależy od ciężkości choroby. Jeśli zapalenie wątroby występuje w łagodnej, bezobjawowej postaci, przyjęcie leku trwa sześć miesięcy, a następnie powtórzenie przebiegu leczenia nawrotów. Czasami pacjenci muszą zażywać leki przez całe życie (aby je przedłużyć).

Oprócz tych leków istnieją eksperymentalne schematy leczenia:

  • cyklosporyna;
  • takrolimus;
  • budesonid;
  • mykofenolan mofetylu.

W szerokiej praktyce nie mają one zastosowania, ponieważ przechodzą próby kliniczne.

Są poszukiwane nowe sposoby leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby, ponieważ prednizolon, azatiopryna jest przeciwwskazana, gdy:

Ponadto długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów przyczynia się do rozwoju osteoporozy (aby zapobiec jej pojawieniu się, zaleca się przyjmowanie dodatkowych preparatów wapnia i witaminy D), zespołu Cushinga, wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Często po zniesieniu glikokortykosteroidów zamiast poprawy następuje poważny nawrót choroby. A jeśli te leki nie prowadzą do remisji przy stałym przyjmowaniu przez 4 lata, konieczne jest przeszczepienie wątroby. Wskazania do tego występują u 10% pacjentów.

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są w regularnych rejestrach. Sprawdzają poziom ALT i AST co 3 miesiące, a liczba gamma globulin i IgG - co sześć miesięcy.

Wniosek

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest niebezpieczną chorobą prowadzącą do niepełnosprawności i śmierci. Jednak możliwe jest znaczne przedłużenie życia, a nawet osiągnięcie stabilnej remisji. W tym celu trzeba trochę: przy pierwszych objawach choroby znaleźć czas i odwiedzić lub wziąć udział w gastroenterologii, gepatologa, przejść lub przeprowadzić kontrolę, a w ogóle nie angażować się w samo-diagnostykę i samodzielne leczenie.

Lekarz gastroenterolog-hepatolog NV Marczenko opowiada o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby:

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby - postępującą przewlekłą chorobą wątroby, która charakteryzuje się martwicę wątroby komórek (hepatocytów), stan zapalny i zwłóknienie miąższu wątroby, ze stopniowym rozwojem marskości wątroby i niewydolności wątroby, ciężkich zaburzeń układu odpornościowego, a także ma wyrażone pozawątrobowych objawy i wysoki stopień aktywności procesu. W literaturze medycznej opisano różnymi nazwami: aktywny marskość młodzieńcza, lupoid wątroby, podostre zapalenie wątroby, podostre martwicy wątroby i inne.

Na autoimmunologiczne pochodzenie zapalenia wątroby wskazuje na obecność autoprzeciwciał i wyrażone objawy pozawątrobowe. Ale te objawy nie zawsze są obserwowane, a zatem we wszystkich przypadkach zapalenia wątroby, gdy zakażenie wirusowe, choroby dziedziczne, zaburzenia metaboliczne i działanie substancji hepatotoksycznych są wykluczone, diagnozują idiopatyczne zapalenie wątroby. Przyczyna tego zapalenia wątroby często pozostaje niejasna (prawdopodobnie wiele z nich ma charakter autoimmunologiczny). Kobiety otrzymują autoimmunologiczne zapalenie wątroby 8 razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje głównie u dziewcząt i młodych kobiet w wieku 15-35 lat.

Etiologia

Etiologia choroby nie jest jasna. Prawdopodobnie pacjenci mają dziedziczną predyspozycję do chorób autoimmunologicznych, a selektywne uszkodzenie wątroby jest związane z działaniem czynników zewnętrznych (różne substancje hepatotoksyczne lub wirusy). Istnieją przypadki rozwoju przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby po ostrym wirusowym zapaleniu wątroby typu A lub ostrym wirusowym zapaleniu wątroby typu B.

Autoimmunologiczny charakter choroby potwierdza:

  • prewalencja w nacieku zapalnym limfocytów CD8 i komórek plazmatycznych;
  • obecność autoprzeciwciał (przeciwjądrowe, przeciwtarczycowe, mięśni gładkich i inne autoantygeny);
  • częstego występowania u pacjentów, ich rodzin i innych chorób autoimmunologicznych (na przykład, przewlekłej białaczki zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych, cukrzyca insulinoniezależna, zespół Sjogrena);
  • wykrywanie haplotypów HLA związanych z chorobami autoimmunizacyjnymi u pacjentów (np. HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 i HLA-DRw4);
  • skuteczność leczenia glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi.

Patogeneza

Choroba związana z podstawowych zaburzeń układu odpornościowego, które przejawiają syntezę przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała skierowane do mięśni gładkich (szczególnie do aktyny), z różnymi składnikami błon wątroby i rozpuszczalnego antygenu wątroby. Oprócz czynników genetycznych na występowanie choroby często wywołać istotną rolę hepatotropowymi wirusy lub czynniki hepatotoksyczne.

W patogenezie uszkodzenia wątroby odgrywa ważną rolę wpływ na hepatocyty limfocytów odpornościowych jako wyraz cytotoksyczności zależnej od przeciwciał. Indywidualne czynniki prowokujące, mechanizmy genetyczne i szczegóły patogenezy nie zostały dostatecznie zbadane. pierwotne zaburzenia systemu odpornościowego w chorobach autoimmunologicznych wątroby określenia uogólnionego charakteru choroby oraz obecność różnych pozawątrobowych objawów, które mogą przypominać toczeń rumieniowaty układowy (stąd dawna nazwa - „lupoid zapalenie wątroby”).

Wykrywanie autoprzeciwciał nasuwa interesujące pytania dotyczące patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Pacjenci opisano przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała anty-mięśni gładkich (przeciwciało przeciwko aktynie) mikrosomalną przeciwciała antygeny mikrosomalne wątroby antygenom nerkowym, przeciwciała z rozpuszczalnym antygenem w wątrobie, i przeciwciała do receptorów asialoglikoproteidov lektyny wątroby ( „”) oraz przeciwciała na inne błony białka hepatocytów. Niektóre z tych przeciwciał mieć wartość diagnostyczną, ale ich rola w patogenezie choroby jest niejasna.

Pozawątrobowych objawy (bóle stawów, zapalenie stawów, skóry, alergiczne zapalenie naczyń i zapalenie kłębuszków nerkowych), w związku z upośledzeniem odporności humoralnej - jak widać, jest odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń następnie aktywacji dopełniacza, co prowadzi do stanu zapalnego i uszkodzenia tkanki. Jeśli wirusowe zapalenie wątroby, krążące kompleksy immunologiczne zawierają antygeny wirusów, natura krążących kompleksów immunologicznych w przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniu wątroby nie jest ustalona.

W zależności od częstości występowania różnych autoprzeciwciał wyróżnia się trzy typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • Przeciwciała przeciwjądrowe typu I i wyrażona hiperglobulinemia są wykrywane. Występuje u młodych kobiet i przypomina toczeń rumieniowaty układowy.
  • W przeciwciałach typu II do mikrosomalnych antygenów wątroby i nerek (anty-LKM1) wykrywa się przy braku przeciwciał przeciwjądrowych. Jest powszechny u dzieci i najczęściej występuje na Morzu Śródziemnym. Niektórzy autorzy wyróżniają 2 warianty przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu II: Typ IIa (w rzeczywistości autoimmunologiczny) występuje częściej u młodych kobiet z Europy Zachodniej i Wielkiej Brytanii; charakteryzuje się hiperglikuliną, wysokim mianem anty-LKM1 i poprawą w leczeniu glukokortykoidów; - typ IIb jest związany z wirusowym zapaleniem wątroby typu C i występuje częściej u osób starszych w rejonie Morza Śródziemnego; Poziom globulin z nim jest normalny, miano anty-LKM1 jest niskie, a interferon alfa jest z powodzeniem stosowany w leczeniu.
  • W typie III nie ma przeciwciał przeciwjądrowych i anty-LKM1, ale znaleziono przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu. Z reguły chorują one na kobiety, a obraz kliniczny jest taki sam jak w przypadku przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu I.

Morfologia

Jednym z głównych objawów morfologicznych przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest infiltracja wrotna i okołonrotowa z udziałem komórek miąższowych w tym procesie. We wczesnym stadium choroby wykrywa się dużą liczbę komórek plazmatycznych, na polach - fibroblastach i fibroblastach integralność płytki granicznej jest zerwana.

Często dochodzi do martwicy hepatocytów i zmian dystroficznych, których nasilenie może się różnić nawet w obrębie pojedynczego płatka. W większości przypadków dochodzi do naruszenia struktury zrazikowej wątroby z nadmierną fibrogenezą i powstawaniem marskości wątroby. Możliwe jest tworzenie się makrodularnej i mikroskopowej marskości wątroby.

Według danych większości autorów, marskość ma zwykle cechy makronodularne i często powstaje na tle niedokładnej aktywności procesu zapalnego. Zmiany w hepatocytach są reprezentowane przez hydropową, rzadziej dystrofię tłuszczową. Hepatocyty periportalne mogą tworzyć struktury gruczołowe (gruczołowe), tzw. Rozety.

Objawy

Najbogatsza kliniczna symptomatologia i ciężki przebieg choroby są charakterystyczne dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Występują różne zespoły dyspeptyczne, a także niezdolności do bolesności obecne w różnych kombinacjach, jak również objawy "małej niewydolności wątroby", cholestaza jest możliwa.

Początkowe objawy kliniczne nie do odróżnienia od tych z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby: osłabienie, zaburzenia biegunka, bóle w górnej prawej ćwiartce. Wszyscy pacjenci rozwijają intensywną żółtaczkę. U niektórych pacjentów we wczesnej fazie choroby ujawniły pozawątrobowego objawy: gorączka, bóle kości i stawów, wysypka krwotoczna na skórę nóg i stóp, tachykardia, zwiększone OB do 45-55 mm / h - co niekiedy służyć jako powód do błędnej diagnozy tocznia rumieniowatego układowego, reumatyzm, zapalenie mięśnia sercowego, tyreotoksykoza.

Progresji zapalenia wątroby towarzyszy wzrost ciężkości stanu pacjentów i charakteryzuje się postępującą żółtaczką; gorączka, osiągająca 38-39 ° C i połączona ze wzrostem ESR do 60 mm / h; bóle stawów; nawracająca plamica, objawiająca się krwotocznymi erupcjami; guzkowy rumień i inne.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą ogólnoustrojową. U wszystkich pacjentów z rozpoznaniem zaburzenia endokrynologiczne: brak miesiączki, nadmierne owłosienie, trądzik i rozstępów na skórze - Pokonaniu błon surowiczych i narządy wewnętrzne: zapalenia opłucnej, zapalenie mięśnia sercowego, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, kłębuszkowe zapalenie nerek, ciała rzęskowego, uszkodzenia tarczycy. Charakteryzuje się zmianami patologicznymi we krwi: niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, - uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. Niektórzy pacjenci mają zaburzenia płucne i neurologiczne z epizodami "małej" niewydolności wątroby. Encefalopatia wątrobowa rozwija się tylko w fazie końcowej.

Wszyscy pacjenci odczuwają podwyższenie poziomu bilirubiny (do 80-160 μmol / l), aminotransferazy i zaburzenia metabolizmu białka. Hipergammaglobulinemia osiąga 35-45%. Równocześnie wykryto hipoalbuminemię poniżej 40% i opóźnienie zatrzymywania bromosulfaleiny. Małopłytkowość i leukopenia rozwijają się w późnych stadiach choroby. U 50% pacjentów wykryto komórki LE, czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała tkanek na mięśnie gładkie, błonę śluzową żołądka, komórki kanalików wątrobowych i miąższ wątroby.

Aktualny

Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby często charakteryzuje się ciągłym nawracającym przebiegiem, szybkim powstawaniem marskości wątroby i rozwojem niewydolności wątroby. Często występują zaostrzenia i towarzyszy im żółtaczka, gorączka, powiększenie wątroby, zespół krwotoczny itp. Reakcji klinicznej nie towarzyszy normalizacja parametrów biochemicznych. Powtarzające się zaostrzenia występują z mniej poważnymi objawami. Niektórzy pacjenci mogą powodować inne objawy choroby autoimmunologicznej uszkodzenia wątroby - pierwotna żółciowa marskość wątroby i (lub), pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, co daje powód do włączenia pacjentów grupy osób cierpiących na poprzecznym (nakładania) zespołu.

Łagodne formy choroby, gdy wykryte biopsji wystąpił tylko nekrozę, łącząc martwicę i nierzadko prowadzi się w marskość wątroby; można zaobserwować spontaniczne remisje, na przemian z zaostrzeniami. W ciężkich przypadkach (około 20%), gdy aktywność aminotransferazy więcej niż 10 razy większa niż normalnie, znaczne hyperglobulinemia oznaczona metodą biopsji mostów multilobular wątroby, martwicę i znaki, do 40% nieleczonych pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy.

Najbardziej niekorzystnymi objawami prognostycznymi są wykrycie martwicy wielolekowej we wczesnych stadiach choroby, a hiperbilirubinemia utrzymuje się przez 2 tygodnie lub dłużej od początku leczenia. Przyczyny śmierci - niewydolność wątroby, śpiączka wątrobowa, inne powikłania marskości wątroby (np. Krwawienie z żylaków) i zakażenie. Na tle marskości może rozwinąć się rak wątrobowy.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne. Zdefiniowane w różnych przejawach kombinacje laboratoryjnych cytolitycznych i mezenchymalnych przeciwzapalne, rzadko - cholestatycznej zespołach. Na autoimmunologiczne zapalenie wątroby typowo wyraźny wzrost gammaglobuliny oraz IgM, a także różne przeciwciała do detekcji ELISA przeciwjądrowych i skierowanych do mięśni gładkich, rozpuszczalnego antygenu, wątroby frakcję mikrosomalną nerek i wątroby. Wielu pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są komórki LE i przeciwjądrowe czynnik w niskim mianie.

Diagnostyka instrumentalna. Zastosuj ultradźwięki (USG), tomografia komputerowa, scyntygrafia. Obowiązkowa biopsja wątroby jest konieczna do określenia stopnia ekspresji i charakteru zmian morfologicznych.

Diagnoza. Zidentyfikowano czołowe zespoły kliniczne, wskazano pozawątrobowe objawy choroby, w razie potrzeby - stopień zaburzeń czynności wątroby w komórce Child-Pugh.

Przykład preparatu Diagnoza: przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby z korzystnych mezenchymy cytolitycznych i zapalnych zespołów ostrej fazy zapalenia tarczycy odpornościowego, polyarthralgia.

Rozpoznanie różnicowe przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby i autoimmunologiczne zapalenie wątroby, marskość wątroby, prowadzi się z chorób tkanki łącznej - reumatoidalne zapalenie stawów i układowy toczeń rumieniowaty, objawów klinicznych, z których (zapalenie stawów, zapalenie stawów, uszkodzenia opłucnej, wątrobie i nerkach) może być przyczyną błędnego rozpoznania.

  • Reumatoidalne zapalenie stawów, w przeciwieństwie do przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby - przewlekłą układową symetryczne stawów w obecności czynnika reumatoidalnego we krwi. W reumatoidalnym zapaleniu stawów ujawniają dwustronnej straty symetryczny śródręcznopaliczkowy bliższą międzypaliczkowy śródstopno i innych. Fug okołostawowych osteoporoza, wspólnego wysięku w trzech obszarach, erozję i odwapnieniem kości. Możliwe objawy pozastawowe: guzki reumatyczne na skórze, zapalenie mięśnia sercowego, wysiękowy zapalenie opłucnej. Funkcja wątroby jest zwykle prawidłowa.
  • Toczeń rumieniowaty - przewlekła choroba ogólnoustrojowa o nieznanej etiologii, który charakteryzuje się zmianami skórnymi: rumień na policzkach i na grzbiecie nosa (motyl), przewlekłego uszkodzenia rumienią. Wielu pacjentów ogniskowe lub rozlane rozwijać zmian OUN, depresja, psychoza, niedowład połowiczy, etc., - choroby serca :. zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia - i nerki: ogniskowe i rozlane zapalenie nerek. Krew wykryte hypochromic niedokrwistość, leukocytoza, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, LE-test, przeciwciała przeciwjądrowe.
  • Marskość wątroby jest wynikiem przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby i charakteryzuje się naruszeniem struktury zrazikowej z tworzeniem pseudodułów. Obraz kliniczny choroby, w przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby, objawia się zespołami nadciśnienia wrotnego, niewydolnością miąższu i hipersplenizmem.
  • Pierwotną żółciową marskość wątroby rozwija się w okresie dłuższym naruszenie wypływ żółci z wątroby przez układ wydzielania, zmodyfikowane ziarniniakowe proces zapalny, który wpływa na międzypłatowe żółciowe. W przeciwieństwie marskość żółciowa wątroby prowadzące objawy kliniczne swędzenie, bóle kończyn podczas późniejszych etapów demineralizacja kości i osteoporoza, a złamań w wyniku hipowitaminozę D, palm ksantomatoza, pośladków, nóg. Choroba prowadzi do niewydolności wątroby lub krwawienia, która jest główną przyczyną śmierci pacjentów.
  • W niektórych przypadkach należy odróżnić przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby od łagodnej hiperbilirubinemii: zespół Gilberta, zespół Dabbin-Johnsona, Roter, których objawy opisano powyżej.

Leczenie

Terapia patogenetyczna autoimmunologicznego zapalenia wątroby polega na łącznym stosowaniu prednizolonu i azatiopryny. Podstawą leczenia są glukokortykoidy. Kontrolowane badania kliniczne wykazały, że wraz z wyznaczeniem glikokortykosteroidów u 80% pacjentów poprawia się stan i parametry laboratoryjne, zmniejszają się zmiany morfologiczne w wątrobie; Ponadto poprawiono przeżycie. Niestety, leczenie nie może zapobiec rozwojowi marskości wątroby.

Lekiem z wyboru w leczeniu przewlekłego zapalenia wątroby typu autoimmunologicznego jest prednizolon (metabolitem wytwarzanym w prednizon wątroby), o szerokim spektrum działania, które dotyczy wszystkich rodzajów metabolizmu i daje wyraźne działanie przeciwzapalne. Zmniejszona aktywność wirusa zapalenia wątroby typu C, pod wpływem prednizolonu w wyniku bezpośredniego immunosupresyjnym i antyproliferacyjne, antyalergiczne antiexudativ działania.

Zamiast prednizolonu można przepisać prednizon, co nie jest mniej skuteczne. Możesz zacząć od dawki 20 mg / dzień, ale w USA zwykle zaczynasz od dawki 60 mg / dzień iw ciągu miesiąca stopniowo zmniejszaj dawkę do dawki podtrzymującej 20 mg / dobę. Z takim samym powodzeniem można stosować połowę dawki prednizonu (30 mg / dobę) w połączeniu z azatiopryną w dawce 50 mg / dobę; Dawka prednizonu w ciągu miesiąca jest stopniowo zmniejszana do 10 mg / dobę. Stosując ten schemat przez 18 miesięcy, częstość występowania ciężkich, zagrażających życiu działań niepożądanych glukokortykoidów zmniejsza się z 66 do 20% i mniej.

Azatiopryna ma działanie immunosupresyjne i cytostatyczne, hamuje aktywność proliferacji komórek odpornościowych klona i eliminuje specyficznych komórek zapalnych. Kryteria oznaczenia terapii immunosupresyjnych są kryteria kliniczne (Ciężkie zapalenie wątroby z żółtaczką i poważnych objawów ogólnych), kryteria biochemiczne (podwyższony poziom aminotransferazy więcej niż 5 razy, a poziom globulin gamma powyżej 30%), kryteria immunologiczne (podwyższone poziomy IgG niż 2000 mg / 100 ml, wysokie miana przeciwciał na mięśnie gładkie), kryteria morfologiczne (obecność nekrozy mostkowej lub wielopostaciowej).

Istnieją dwa schematy immunosupresyjnego leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Pierwszy schemat. Wyjściową dawkę prednizolonu dziennie 30-40 mg, czas 4-10 tygodni, po czym następuje stopniowy spadek wynosi 2,5 mg na tydzień, aż do dawki podtrzymującej, wynoszącej 10-15 mg dziennie. Zmniejszenie dawki odbywa się pod kontrolą wskaźników aktywności biochemicznej. Jeśli nawrót choroby rozwija się wraz ze zmniejszeniem dawki, zwiększa się dawkę. Hormonalnej terapii wspomagającej należy prowadzić długotrwałe (6 miesięcy do 2 i czasami 4 lat), aż do całkowitego klinicznych i laboratoryjnych i histologicznego remisji. Skutki uboczne prednizolonem i innymi glikokortykosteroidami nastąpić na skutek długotrwałego leczenia owrzodzenia przewodu pokarmowego, cukrzycy, osteoporozy steroidów, zespół Cushinga, i inne. Absolutnych przeciwwskazań do stosowania prednizolonu w przewlekłym zapaleniu wątroby typu autoimmunologicznego nieobecny. Względnymi przeciwwskazaniami mogą być wrzody trawienne żołądka i dwunastnicy, ciężkie nadciśnienie, cukrzyca, przewlekła niewydolność nerek.

Drugi schemat. Od samego początku leczenia zapalenia wątroby przepisać prednizolon w dawce 15-25 mg / dobę i azatioprynę w dawce 50-100 mg. Azatioprynę można podawać od momentu zmniejszenia dawki prednizolonu. Głównym celem terapii skojarzonej jest zapobieganie niepożądanym działaniom prednizolonu. Dawka podtrzymująca prednizolonu wynosi 10 mg, azatiopryna - 50 mg. Czas trwania leczenia jest taki sam jak w przypadku samego prednizolonu.
Skutki uboczne:

  • Od strony układu krwiotwórczego możliwe jest wystąpienie leukopenii, trombocytopenii, anemii; megaloblastyczna erytrocytoza i makrocytoza; w pojedynczych przypadkach - niedokrwistość hemolityczna.
  • Od strony układu trawiennego możliwe są mdłości, wymioty, jadłowstręt, cholestatyczne zapalenie wątroby, zapalenie trzustki.
  • U niektórych pacjentów rozwijają się reakcje alergiczne: bóle stawów, wysypka skórna, bóle mięśni, gorączka lekowa. Jednak połączenie azatiopryny z prednizolonem zmniejsza toksyczne działanie azatiopryny.

Monoterapia azatiopryną i przyjmowanie glukokortykoidów co drugi dzień są nieskuteczne!

Leczenie pomaga pacjentom z ciężkim przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. W przypadku łagodnego i bezobjawowego przepływu nie jest to wykazane, a potrzeba leczenia łagodnych postaci przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby nie została ustalona. Po kilku dniach lub tygodniach leczenia znikają zmęczenie i złe samopoczucie, poprawia się łaknienie i zmniejsza się żółtaczka. Aby poprawić parametry biochemiczne (zmniejszenie poziomu bilirubiny i globulin oraz zwiększenie poziomu albuminy w surowicy), wymagane są tygodnie lub miesiące. Aktywność aminotransferaz zmniejsza się szybko, ale nie można ocenić jej poprawy. Zmiana w obrazie histologicznym (zmniejszenie infiltracji i martwicy hepatocytów) obserwuje się nawet później, po 6-24 miesiącach.

Wielu ekspertów nie zaleca stosowania biopsji wątroby powtórzyć w celu określenia skuteczności przyszłych strategii leczenia i możliwości leczenia, a opierając się tylko na badaniach laboratoryjnych (definicja aktywności aminotransferaz), ale należy pamiętać, że wyniki te powinny być interpretowane z ostrożnością.

Czas trwania leczenia powinien wynosić co najmniej 12-18 miesięcy. Nawet przy znacznej poprawie obrazu histologicznego, gdy pozostają tylko oznaki łagodnego zapalenia wątroby, u 50% pacjentów po odstawieniu leczenia dochodzi do nawrotu. Dlatego w większości przypadków należy przepisać leczenie podtrzymujące przez całe życie z prednizonem / prednizolonem lub azatiopryną.

W ogólnym kompleksie leczenia możliwe jest włączenie hepatoprotektorów i preparatów wieloenzymatycznych trzustki - creona, mezim-forte, festal itp. 1 kapsułkę 3 razy dziennie przed posiłkami przez 2 tygodnie co kwartał. Wykazano, że skuteczność ursofalk spowalnia postęp procesu.

W przypadku nieskutecznego leczenia i rozwoju marskości wątroby z zagrażającymi życiu powikłaniami, jedynym lekarstwem pozostaje przeszczepienie wątroby, nawroty przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby w okresie po przeszczepie nie są opisane.

Prognoza

Prognozy dotyczące przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby są poważniejsze niż u pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby. Choroba postępuje szybko, powstaje marskość wątroby, a wielu pacjentów umiera w przypadku niewydolności wątroby w ciągu 1-8 lat po wystąpieniu choroby.

Najwyższa śmiertelność wynika z wczesnego, najbardziej aktywnego okresu choroby, szczególnie z uporczywą cholestazą z wodobrzuszem, epizodami śpiączki wątrobowej. Wszyscy pacjenci, którzy przeżyli krytyczny okres, rozwinęli marskość wątroby. Średnia długość życia wynosi 10 lat. W niektórych przypadkach możliwe jest uzyskanie bardziej stabilnej remisji, a następnie rokowanie jest bardziej korzystne.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy, leczenie i diagnoza

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest postępującą chorobą, która powoduje zapalenie miąższu wątroby i pojawienie się w nim dużej liczby komórek odpornościowych. W rezultacie, własny układ odpornościowy organizmu niszczy ciało.

Etiologia choroby nadal nie jest w pełni zrozumiała.

Ta patologia jest uważana za dość rzadką wśród populacji i występuje na wszystkich kontynentach, ze średnią częstością 50-100 przypadków na milion osób. W Europie Ameryka Północna jest znacznie bardziej prawdopodobna niż w krajach Azji i Afryki.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Ze względu na fakt, że przyczyny autoimmunologiczne zapalenie wątroby, nie jest w pełni zrozumiały, wszystkie leczenie mające na celu zmniejszenie własnej odporności, przerwanie produkcji komórek uważają gepotatsity jako obce czynniki.

  • Zaletą jest zdolność zatrzymania procesu niszczenia stanu zapalnego nekrotycznego wątroby.
  • Minusem jest to, że z powodu tłumienia odporności, ciało staje się podatne na wszelkie infekcje i nie jest w stanie walczyć ze środkami bakteryjnymi, wirusami, grzybami i pasożytami.

Leki

Terapia patogenetyczna. To leczenie obejmuje podawanie specyficznych glukokortykoidy wzór (hormonów), środki immunosupresyjne (leki hamujące aktywność układu immunologicznego) i leki, które zwiększają regenerację komórek wątroby.

Leczenie objawowe. Zabieg ten pomaga złagodzić ból, zmniejszyć krwawienie dziąseł, złagodzić obrzęki, znormalizować pracę przewodu żołądkowo-jelitowego.

Do chwili obecnej istnieją dwa schematy leczenia uzależnień od narkotyków:

  • Połączone - kiedy leki są przepisywane w kompleksie.
  • Monoterapia - wyznaczenie wysokich dawek hormonów (Prednisolon).
  • Są równie skuteczne, pomagają osiągnąć remisję, zwiększają przeżywalność. Ale w przypadku schematu łączonego odsetek działań niepożądanych jest 4 razy niższy niż w monoterapii.

Leczenie chirurgiczne

Jeśli leczenie lekami przez 4-5 lat nie przynosi rezultatów, rejestrowane są częste nawroty, a efekty uboczne stają się wyraźne, jedynym rozwiązaniem dla ratowania danej osoby jest przeszczepienie wątroby.

Ta metoda ma wiele komplikacji, o których musisz wiedzieć:

  • Nowy organ może się nie zakorzenić, pomimo jednoczesnego stosowania leków.
  • Istnieje duże prawdopodobieństwo komplikacji nawet w przypadku małych przeziębień, w tym zapalenia opon mózgowych, zapalenia płuc i sepsy.
  • W przypadku naruszenia przeszczepionej funkcji wątroby może dojść do ostrej niewydolności wątroby, która jest śmiertelna.

Dieta łagodząca objawy choroby

Przydatne jest włączenie do diety produktów bogatych w białka, witaminy i minerały. Ponadto zaleca się:

  • Mięso odmiany dietetyczne, gotowane na parze lub gotowane.
  • Wszystkie rodzaje kaszy.
  • Produkty z kwaśnego mleka, najlepiej odtłuszczone.
  • Ryby morskie beztłuszczowe.
  • Warzywa i owoce.
  • Kompoty i napoje owocowe.
  • Marshmallow, pastila.

W tym samym czasie istnieją pewne produkty spożywcze, które należy stosować w diecie w ograniczonych ilościach:

  • Jajka.
  • Produkty pszczelarskie.
  • Mleko pełne, sery tłuste.
  • Owoce cytrusowe.
  • Kawa, mocna herbata, czekolada.

Pod kategorycznym zakazem:

  • Tłuszcz.
  • Ostre.
  • Wędzone mięso.
  • Ogórki i konserwy.
  • Alkohol.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i jego objawy

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby charakterystyczne jest, że procesy patologiczne mogą jednocześnie atakować kilka narządów i układów organizmu. W konsekwencji kliniczny obraz choroby nie jest widoczny, a objawy są bardzo zróżnicowane.

Istnieje jednak szereg funkcji dostępnych w tym stanie:

  • Żółtaczka skóry i twardówki.
  • Zwiększony rozmiar wątroby.
  • Zwiększona śledziona.

Powinieneś także zwrócić uwagę na następujące objawy, które wystąpią na początku choroby:

  • Zwiększone zmęczenie, osłabienie.
  • Utrata apetytu, ociężałość w żołądku, dyskomfort w jelitach.
  • Ból w hipochondrium z obu stron.
  • Powiększenie wątroby i śledziony.
  • Ostry ból głowy, zawroty głowy.

Jeśli choroba postępuje zgodnie z wymienionymi objawami, dołączone są następujące:

  • Blada skóra.
  • Zaczerwienienie skóry dłoni i podeszew.
  • Częsty ból w sercu, tachykardia, pojawienie się naczyniowych gwiazdek.
  • Zaburzenia psychiczne. Zmniejszona inteligencja, utrata pamięci, otępienie.
  • Śpiączka wątrobowa.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby może rozpocząć destrukcyjny efekt na dwa sposoby:

  • Choroba wykazuje oznaki wirusowego lub toksycznego zapalenia wątroby w ostrej postaci.
  • Choroba przebiega bezobjawowo, co znacznie komplikuje diagnozę i wpływa na liczbę możliwych powikłań.

W tym przypadku często wykonuje się błędną diagnozę, ponieważ pacjent wykazuje również inne objawy nie-wątroby. W rezultacie pacjent jest omyłkowo leczony z powodu cukrzycy, zapalenia tarczycy, wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, kłębuszkowego zapalenia nerek.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i diagnoza

Ponieważ nie ma żadnych specyficznych objawów w tej chorobie, a inne narządy są zaangażowane w proces patologiczny, bardzo trudno jest go zdiagnozować.

Ostateczną diagnozę można postawić, jeśli:

  • Wszystkie widoczne przyczyny uszkodzenia wątroby są wykluczone - alkoholizm, wirusy, toksyny, transfuzja krwi.
  • Istnieje obraz histologiczny wątroby.
  • Zidentyfikuj markery odpornościowe.

Rozpocznij diagnozę za pomocą prostych badań.

Analiza anamnezy choroby

Podczas rozmowy lekarz powinien dowiedzieć się:

  • Co i jak długo zajmuje pacjenta.
  • Czy istnieją przewlekłe choroby.
  • Czy były wcześniej procesy zapalne w narządach jamy brzusznej.
  • Czynniki dziedziczne.
  • Czy pacjent kontaktował się ze szkodliwymi trującymi substancjami.
  • Skłonność do złych nawyków.
  • Jakie leki zostały podjęte przez długi czas i do czasu kontaktu z lekarzem.

Badanie fizyczne

Po zbadaniu przez specjalistę:

  • Bada skórę i błony śluzowe w celu zażółcenia.
  • Określa wielkość wątroby i stopień bolesności za pomocą metod badania palpacyjnego (sondowania) i perkusji (stukania).
  • Mierzy temperaturę ciała.

Diagnostyka laboratoryjna

W laboratorium krew pacjenta jest pobierana i poddawana ogólnej analizie biochemicznej.

W moczu z tą chorobą zwiększa się poziom bilirubiny, jest białko i erytrocyty (z dodatkiem procesu zapalnego w nerkach).

Analiza stolca pomaga potwierdzić lub obalić obecność w ciele jaj robaków lub pierwotniaków, które mogą powodować podobne objawy w przypadku zapalenia wątroby.

Diagnostyka instrumentalna

Ultradźwięki u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby ujawniają:

  • Zmiany dyfuzyjne w wątrobie - miąższ nie jest jednolity, widoczne są węzły.
  • Krawędź narządu nabiera guzowatości, a rogi są zaokrąglone.
  • Powiększenie gruczołu, ale bez zmiany konturów.

MRI i TK wątroby są rzadkie i uważane są za badanie niespecyficzne. Te metody diagnostyczne potwierdzają obecność zapalnego procesu martwiczego w ciele, zmianę jego struktury, a także określają stan naczyń wątrobowych.

Ocena histologiczna jest uzyskiwana poprzez analizę małej próbki tkanki i wskazuje:

  • Na aktywny proces zapalny w wątrobie.
  • Obecność nacieku limfoidalnego (tkanka patologiczna), strefy marskości.
  • Tworzenie grup hepatocytów rozdzielonych mostami, tzw. Rozety.
  • Podstawienie ognisk zapalnych w tkance łącznej.

Proces zapalny w okresie remisji jest zmniejszony, ale nie jest konieczne mówienie o przywróceniu funkcjonalnej aktywności komórek wątroby. W przypadku powtarzających się zaostrzeń liczba ognisk martwicy wzrasta znacznie, dodatkowo pogarszając stan pacjenta, prowadząc do rozwoju uporczywej marskości.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, jakie testy krwi musisz podać

W przypadku rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia wątroby lekarz decyduje, jakie badania należy podjąć.

Ujawni się ogólne badanie krwi:

  • Liczba leukocytów i ich skład.
  • Zmniejszono liczbę płytek krwi.
  • Obecność anemii.
  • Zwiększona ESR.


Biochemiczne badanie krwi. Jeśli ilość białka we krwi spada, zmieniają się wskaźniki jakościowe (pierwszeństwo mają ułamki immunologiczne) - wskazuje to na funkcjonalną zmianę w wątrobie. Testy wątrobowe znacznie przekraczają normę. Nadmiar bilirubiny wykrywa się nie tylko w moczu, ale także we krwi, podczas gdy wszystkie jej formy wzrastają.

Immunologiczne badanie krwi ujawnia defekt w układzie limfocytów T. Kompleksy immunologiczne krążą do antygenów komórkowych różnych narządów. Jeśli erytrocyty są zaangażowane w proces immunologiczny, reakcja Coombsa daje pozytywny wynik.

Badanie krwi w przypadku markerów marskości a autoimmunologiczne zapalenie wątroby określa spadek wskaźnika protrombinowego (PTI). Ekspresowa analiza za pomocą pasków testowych pomoże zidentyfikować obecność antygenów w wirusach B i C. Może być przeprowadzona w domu.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i rokowanie w przypadku przeżycia choroby

Błędem jest oczekiwać, że stan remisji przyjdzie sam, bez odpowiedniego leczenia, autoimmunologiczne zapalenie wątroby szybko i agresywnie zniszczy wątrobę i będzie nieustannie się rozwijać.

Patologia pogarsza się przez różnego rodzaju komplikacje i tak poważne konsekwencje, jak:

  • Niewydolność nerek.
  • Marskość.
  • Wodobrzusze.
  • Encefalopatia wątrobowa.

W tym przypadku średnia długość życia waha się około 5 lat.

W przypadku martwicy krokowej częstość występowania marskości wątroby wynosi około 17% pacjentów, którzy byli obserwowani przez 5 lat. Ilu żyje z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby przy braku tak ciężkich powikłań, jak encefalopatia wątrobowa i wodobrzusze, mówi statystyki - u 1/5 wszystkich pacjentów proces zapalny ulega samozniszczeniu i nie zależy od aktywności choroby.

Dzięki kompetentnemu i terminowemu leczeniu, z rozpoznaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby, czas życia 80% pacjentów może osiągnąć 20 lat. Statystyki pokazują, że przeżycie wśród pacjentów bezpośrednio zależy od rozpoczęcia leczenia na czas. U pacjentów, którzy ubiegali się o pomoc w pierwszym roku choroby, oczekiwana długość życia wzrosła o 61%.

Przy tej patologii możliwa jest jedynie wtórna profilaktyka, która obejmuje:

  • Regularna wizyta u lekarza.
  • Stała kontrola poziomu przeciwciał, immunoglobulin.
  • Zgodność ze ścisłą dietą.
  • Ograniczenie obciążeń fizycznych i emocjonalnych.
  • Anulowanie szczepień i przyjmowanie leków.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci, podobnie jak leczenie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci występuje dość rzadko i stanowi 2% wszystkich przypadków patologii wątroby. W tym przypadku dzieci umierają z komórek wątroby z dużą prędkością.

Dokładne przyczyny, dla których organizm dziecka zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym komórkom wątroby, nie zostały w pełni ustalone.

Niemniej jednak, lekarze nazywają powody, dla których ta choroba została wywołana:

  • Obecność w organizmie wirusa zapalenia wątroby typu AVS.
  • Klęska ciała przez wirus opryszczki.
  • Obecność wirusa odry.
  • Akceptacja niektórych leków.

W tym przypadku inne narządy, nerki, trzustka, tarczyca, śledziona, zaczynają cierpieć w ciele dziecka po wątrobie. Leczenie u dzieci jest specyficzne i zależy od wieku pacjenta i rodzaju choroby.

Rodzaje, rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby, które są określane przez typy przeciwciał:

  • 1 typ. Ten wariant przebiegu choroby jest najczęściej dotknięty przez młode kobiety, u których zdiagnozowano przeciwciała przeciwko jądrom hepatocytów (ANA) i otoczce hepatocytów (SMA). Przy prawidłowej i terminowej terapii możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji, a nawet po wycofaniu leczenia 20% pacjentów nie ma aktywności choroby.
  • 2 typ. Ten typ choroby charakteryzuje się bardziej nasilonym przebiegiem. W organizmie wykryto przeciwciała wobec mikrosomów wątroby (LKM-1). Narządy wewnętrzne cierpią na autoprzeciwciała, a ślady zmian obserwuje się w tarczycy, jelicie, trzustce. Na marginesie choroby takie jak cukrzyca, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, które poważnie pogarszają stan pacjenta. Leczenie farmakologiczne nie przynosi oczekiwanych rezultatów, a po jego wycofaniu z reguły następuje nawrót.
  • 3 typ. Charakteryzuje obecność przeciwciał przeciwko antygenowi wątrobowemu (SLA). We współczesnej medycynie nie uważa się jej za chorobę niezależną, ale za towarzyszący innym rodzajom patologii autoimmunologicznej, ze względu na niespecyficzne kompleksy immunologiczne. Leczenie nie prowadzi do stabilnej remisji, w wyniku której rozwija się szybko marskość.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby zależy od rodzaju patologii.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie są w pełni zrozumiałe. Następujące teorie "mechanizmu spustowego" tej patologii są aktywnie badane w kręgach medycznych:

  • Dziedziczność. Najczęściej linia żeńska przenosi gen mutujący, odpowiedzialny za regulację odporności.
  • Obecność w organizmie wirusów zapalenia wątroby, wirusa opryszczki, które przyczyniają się do nieprawidłowego działania w regulacji układu odpornościowego.
  • Obecność patologicznego genu w ciele.

Autorzy teorii zgadzają się, że własne komórki układu odpornościowego uważają wątrobę za czynnik obcy i starają się ją zniszczyć. W rezultacie zaatakowane hepatocyty zostają zastąpione przez tkankę łączną, która uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie narządu. Czy mogę pozbyć się autoimmunologicznego zapalenia wątroby? Proces ten jest praktycznie nieodwracalny, bardzo trudno go zatrzymać, można go spowolnić za pomocą leków i uzyskać remisję.

Leki prednizolon, z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby

Prednizolon jest lekiem hormonalnym stosowanym w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby o szerokim spektrum działania, który ma działanie przeciwzapalne w organizmie i zmniejsza aktywność procesów patologicznych w wątrobie. Zmniejsza produkcję gamma globulin, które uszkadzają hepatocyty.

Jednak monoterapia prednizolonem jest przeznaczona do przyjmowania wysokich dawek leku, który w 44% przypadków zwiększa wzrost takich niebezpiecznych powikłań jak cukrzyca, otyłość, infekcje, opóźnienie wzrostu u dzieci.