Marskość wątroby

Objawy

Marskość wątroby - choroba charakteryzująca się degeneracją tkanki miąższu wątroby w włóknistą tkankę łączną. Towarzyszy tępy ból w prawym górnym kwadrancie, żółtaczka, zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej z charakterystycznymi krwawienia nadciśnienia wrotnego (przełyku, hemoroidy), wodobrzusze i tak dalej. Choroba jest przewlekły. W diagnostyce marskości wątroby decydującą rolę odgrywa badanie ultrasonograficzne, CI i wątrobowe MRI, próbki biochemiczne, biopsja wątroby. Leczenie marskości wątroby zapewnia ścisłe odrzucenie alkoholu, diety, stosowanie hepatoprotektorów; w ciężkich przypadkach - przeszczep wątroby wątroby.

Marskość wątroby

Marskość charakteryzuje się występowaniem w tkance wątrobowej węzłów tkanki łącznej, proliferacją tkanki łącznej, tworzeniem się "fałszywych" płatków. Marskość rozróżnia się przez wielkość węzłów formujących na małym węźle (wiele guzków do średnicy 3 mm) i węzeł gruboziarnisty (węzły przekraczają średnicę 3 mm). Zmiany w budowie ciała, w przeciwieństwie do zapalenia wątroby, są nieodwracalne, dlatego marskość oznacza nieuleczalne choroby.

Wśród przyczyn rozwoju marskości wątroby dochodzi do nadużywania alkoholu (od 35,5% do 40,9% pacjentów). Na drugim miejscu jest wirusowe zapalenie wątroby typu C. U mężczyzn marskość rozwija się częściej niż u kobiet, co wiąże się z dużą częstością występowania nadużywania alkoholu wśród mężczyzn.

Etiologia i patogeneza

W większości przypadków przyczyną marskości jest nadużywanie alkoholu i wirusowe zapalenie wątroby typu B i C. Zwykły alkohol w dawkach 80-160 ml etanolu prowadzi do rozwoju alkoholowej choroby wątroby, która z kolei przebiega z występowaniem marskości. Wśród osób, które nadużywają alkoholu przez 5-10 lat, marskość wątroby wynosi 35%.

Przewlekłe zapalenie wątroby często prowadzi również do zwłóknienia zwyrodnieniowego tkanki wątroby. Pierwszym miejscem w częstości rozpoznawania jest wirusowe zapalenie wątroby typu B i C (wirusowe zapalenie wątroby typu C ma tendencję do bardziej destrukcyjnego przebiegu i częściej przechodzi do marskości). Marskość może również wynikać z przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby, stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, pierwotnego cholestatycznego zapalenia wątroby, zwężenia dróg żółciowych, stagnacji żółci.

Marskość, która rozwija się w wyniku zaburzeń krążenia żółci, nazywa się żółcią. Są podzielone na pierwotne i wtórne. W większości przypadków najczęstszymi przyczynami marskości są przewlekłe wirusy zapalenia wątroby typu B i C oraz nadużywanie alkoholu. Przyczyną marskości wątroby może być patologia wymiany lub niedobór enzymów: mukowiscydoza, galaktozemia, glikogenoza, hemochromatoza.

Czynniki ryzyka degeneracji tkanki wątroby obejmują także: zwyrodnienie wątrobowo (choroba Wilsona), przyjmowania leków hepatotoksyczne (metotreksat, izoniazyd, amiodaron, DOPA), przewlekła niewydolność serca, zespół Bud-Chiari, interwencji chirurgicznej jelita oraz pasożytnicze uszkodzenie jelita i wątroba. W 20-30% przypadków u kobiet przyczyn marskości wątroby nie można ustalić, takie marskość nazywa kryptogenna.

Głównym czynnikiem patogenetycznym w rozwoju marskości wątroby jest przewlekłe zakłócanie troficznych hepatocytów, ich niszczenie. Rezultatem jest stopniowe tworzenie się guzka - miejsca tkanki łącznej. Zmontowane węzły ściskają naczynia krwionośne w zrazikach i postępuje niewydolność krążenia. W tym przypadku ruch krwi w układzie żyły wrotnej zwalnia, naczynia krwionośne przelewają się i nadmiernie rozciągają. Krew zaczyna poszukiwać obwodnic i porusza się głównie wzdłuż naczyń krążenia obocznego, omijając wątrobę. Pojemniki, w których zakłada się większość wątrobowego przepływu krwi - żyły przełyk i żołądek, hemoroidy, przedniej ściany jamy brzusznej - znacznie wystąpi nadmiar żylaków ich ściany rozrzedzania, wywołując krwawienie.

Objawy marskości wątroby

Nasilenie objawów klinicznych zależy od przyczyn marskości, aktywności progresji i stopnia uszkodzenia wątroby.

Bezobjawowy obserwowano u 20% pacjentów, często choroba występuje początkowo z minimalnymi objawami (wzdęcia, zmniejszenie wydajności), można później dołączyć okresowe tępy ból w prawym górnym kwadrancie, sprowokowany przez alkohol lub utrata diety i nie reagują na przeciwskurczowe odbiorczych, wczesne uczucie sytości (uczucie pełności żołądka) i swędząca skóra. Czasami dochodzi do nieznacznego wzrostu temperatury ciała, krwawienia z nosa.

Przy dalszym postępie stwierdza się żółtaczkę, objawy nadciśnienia wrotnego, krwawienie z żyły przełyku i żyły hemoroidalne, wodobrzusze (zwiększenie ilości płynu w jamie brzusznej).

Typowe objawy u pacjentów z marskością wątroby „podudzia” (specjalny zagęszczające paliczków) „klepsydry” (charakterystyczne zmiany paznokci) dłoniowo rumień (zaczerwienienie dłoni), teleangiektazje ( „żyły krzyżowe” występ z cienkich naczyniach podskórnych na twarzy i ciało).

Mężczyźni mogą mieć wzrost gruczołów mlecznych (ginekomastia) i zmniejszają się jądra. Z reguły postępująca marskość prowadzi do zmniejszenia masy ciała, dystrofii.

Powikłania marskości wątroby

Jednym z zagrażających życiu powikłań marskości wątroby jest niewydolność wątroby. Ostra niewydolność wątroby jest to warunek końcowy wymaga natychmiastowych środków zaradczych, przewlekła niewydolność wątroby, prowadzi do poważnych zaburzeń układu nerwowego w wyniku nadmiernej zawartości amoniaku we krwi i mózgu zatruwa im. Nieleczona niewydolność wątroby przepływa w śpiączkę wątroby (umieralność pacjentów w śpiączce wątroby od 80 do 100%).

Praktycznie w większości przypadków postępującą marskość wątroby komplikuje wodobrzusze i nadciśnienie wrotne. Wodobrzusze to zbiór płynu w jamie brzusznej, objawiający się wzrostem w jamie brzusznej, określony przez badanie fizykalne, perkusję. Często towarzyszy mu obrzęk stóp. Jego powstanie wiąże się z naruszeniem homeostazy białek.

Nadciśnienie wrotne - stagnacja krwi w układzie żyły wrotnej, charakteryzująca się zwiększonym odpływem żylnym (ubocznym). W wyniku tego powstają żylaki przełyku, żołądka, odbytnicy, dochodzi do zerwania ścian i krwawienia. Wzrokowe nadciśnienie wrotne jest określane przez objaw "głowy meduzy" - powiększone żyły wokół pępka, rozchodzące się w różnych kierunkach.

Oprócz powyższego, marskość wątroby może być dodatkowo skomplikowany przez zakażenie, występowanie nowotworów (rak wątrobowokomórkowy), w wątrobie, a także istnieje prawdopodobieństwo rozwoju niewydolności nerek.

Rozpoznanie marskości wątroby

Diagnoza jest przeprowadzana przez gastroenterologa lub hepatologa na podstawie kombinacji anamnezy i fizycznych danych z badań, badań laboratoryjnych, testów funkcjonalnych i instrumentalnych metod diagnostycznych.

Ogólna analiza niedokrwistości krwi leykotsitopeniya, małopłytkowości (zwykle mówi się o rozwoju hipersplenizmem) może wystąpić, marskości wątroby, dane wskazują na obniżenie wskaźnika krzepnięcia protrombiny. Biochemiczne badanie krwi wykazuje zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (ALT, AST), fosfatazy alkalicznej, co oznacza wzrost poziomu bilirubiny we krwi (oba frakcje), potasu i sodu, mocznika i kreatyniny, stężenie albumin jest opuszczona. Przeprowadzane są również testy mające na celu identyfikację przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby i określenie zawartości alfa-fetoproteiny.

Do metod instrumentalnych diagnostyki, pomaga uzupełniać obraz kliniczny marskości obejmują USG jamy brzusznej (uwaga na zmianę rozmiaru i kształtu wątrobie, jego przenikalności akustycznej, a także widocznych objawów nadciśnienia wrotnego, zmiany śledziony). Tomografia komputerowa jamy brzusznej umożliwia jeszcze bardziej szczegółową wizualizację wątroby, naczyń krwionośnych, dróg żółciowych. Jeśli to konieczne, MRI wątroby i dopplerometrii naczyń krwionośnych wątroby.

Do ostatecznej diagnozy i wyboru strategii leczenia wymaga biopsji wątroby (ocenę charakteru zmian morfologicznych i zrobić założenie na temat przyczyn marskości). Jako metody pomocnicze do wykrywania przyczyny choroby są stosowane techniki wykrywania niedobór enzymu, testowane parametry metabolizmu żelaza, aktywność białka - zaburzenia metaboliczne, znaczniki.

Leczenie marskości wątroby

Leczenie pacjentów z marskością wątroby należy wykonać następujące zadania: aby zatrzymać postępującą degenerację tkanki wątroby, w celu zrekompensowania istniejących zaburzeń funkcjonalnych, aby zmniejszyć obciążenie żyłach zabezpieczenie przepływu krwi, zapobieganie powikłaniom.

Wszyscy pacjenci otrzymują specjalną dietę i zalecaną dietę. Z marskością w fazie kompensacji należy jeść w pełni, obserwować równowagę białka, tłuszczu i węglowodanów, przyjmować niezbędne witaminy i pierwiastki śladowe. Pacjenci z marskością wątroby powinni kategorycznie odrzucić stosowanie alkoholu.

Gdy istnieje wysokie ryzyko encefalopatii, niewydolności wątroby, pacjenci są przenoszeni na dietę o niskiej zawartości białka. W wodobrzuszu i obrzęku pacjentom zaleca się nie przyjmowanie soli. Zalecenia dotyczące reżimu: regularne posiłki 3-5 razy dziennie, ćwiczenia, unikanie hipodynamii (chodzenie, pływanie, terapia ruchowa). Pacjenci cierpiący na marskość wątroby są przeciwwskazani w wielu lekach. Pożądane jest również ograniczenie stosowania ziół leczniczych i suplementów diety.

Terapia medyczna marskości wątroby polega na korekcji objawów związanych z zaburzeniami metabolizmu, stosowaniu hepatoprotektorów (ademetionina, ornityna, kwas ursodeoksycholowy). Stosowano również leki, które promują wydalanie amoniaku i normalizację flory jelitowej (laktulozy), enterosetyki.

Oprócz bezpośredniego leczenia marskości wątroby, terapia medicamentous podawać zwalczenia patologii, który spowodował degeneracji tkanki wątroby: leki interferonu, hormonu terapii chorób autoimmunologicznych, itd..

W ciężkich wodobrzusze wykonuje się paracentezę i wypompowuje nadmiar płynu z jamy brzusznej. W celu wytworzenia alternatywnego przepływu krwi wykonuje się manewrowanie naczyń pobocznych. Ale kardynalną techniką chirurgiczną leczenia marskości wątroby jest przeszczepienie wątroby dawcy. Przeszczep jest wskazany dla pacjentów z ciężkim przebiegiem, szybkim postępem, wysokim stopniem zwyrodnienia tkanki wątrobowej, niewydolnością wątroby.

Profilaktyka i rokowanie marskości wątroby

Zapobieganie marskości wątroby polega na ograniczeniu spożycia alkoholu, we właściwym czasie i odpowiednim leczeniu wirusowego zapalenia wątroby i innych chorób sprzyjających rozwojowi marskości. Zaleca również zdrową, zrównoważoną dietę i aktywny tryb życia.

Marskość jest chorobą nieuleczalną, ale jeśli zidentyfikowane zostaną wczesne etapy, czynnik etiologiczny zostanie skutecznie zwalczony, a zalecenia dietetyczne i dotyczące stylu życia będą przestrzegane, prognoza przeżycia jest względnie korzystna. Alkoholowa marskość z kontynuacją nadużywania alkoholu jest podatna na szybką dekompensację i rozwój niebezpiecznych komplikacji.

Pacjenci z zaawansowanym wodobrzuszem mają prognozę przeżycia rzędu 3-5 lat. Jeśli krwawienie z żylaków pobocznego przepływu krwi, śmiertelność w pierwszym epizodzie wynosi około 30-50%. Rozwój śpiączki wątrobowej prowadzi do śmiertelnego wyniku w zdecydowanej większości przypadków (80-100%).

Aktywność z marskością wątroby

Niektórzy autorzy podkreślić, że zespoły wariant przepływu u pacjentów z marskością wątroby autoimmunologiczne obserwowano symptomy pierwotnej żółciowej marskości wątroby i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych 5 do 7%, odpowiednio. Odwrotnie, objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby można zarejestrować u 19% pacjentów z pierwotną marskością wątroby i 54% pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.

  • Choroby dróg żółciowych.

    Zwężenia dróg żółciowych, stwardniające zapalenie dróg żółciowych pierwotne, cholestatyczne zapalenie wątroby, zaburzenia przepływu żółci z powodu mukowiscydozy może prowadzić do rozwoju pierwotnej i wtórnej marskości żółciowej. Marskość żółciowa występuje w 5-10% wszystkich przypadków marskości wątroby.

  • Choroby metaboliczne.
    • Hemochromatoza.

    Hemochromatoza jest autosomalnym recesywnym dziedzicznym zaburzeniem charakteryzującym się naruszeniem metabolizmu żelaza w organizmie. W rezultacie żelazo gromadzi się w narządach i tkankach, jego zawartość w surowicy wzrasta. Na hemochromatozie występuje dyfuzyjne odkładanie żelaza w hepatocytach wątroby.

    Patogeneza choroby Wilsona-Konovalova (degeneracja hepatolenticular) jest naruszeniem metabolizmu miedzi i akumulacji tego mikroelementu w wątrobie i innych narządach wewnętrznych. Zwykle większość miedzi po wchłonięciu w jelicie jest wydalana z żółcią i moczem. W przypadku choroby Wilsona-Konovalova miedź gromadzi się w ośrodkowym układzie nerwowym i wątrobie. Zaczyna się marskość wątroby, zwykle makronodularna. Choroba występuje z częstością 1: 200000 populacji, jest dziedziczona przez autosomalny recesywny typ.

    Alfa1-antytrypsyny - inhibitor proteazy o niskiej masie cząsteczkowej, który hamuje aktywność proteolityczną znzimov (trypsyna, chymotrypsyna, plazminy, trombiny, elastazy, hialuronidaza, proteinazy leukocytów, makrofagi mikroorganizmów). U 0,03-0,015% noworodków obserwuje się zmniejszenie aktywności alfa1-antytrypsyny. Niedobór alfa1-antytrypsyny prowadzi do zwiększonej akumulacji enzymów proteolitycznych, a następnie do uszkodzenia tkanek, głównie płuc i wątroby.

    W okresie noworodkowym pacjenci mają powiększenie wątroby, żółtaczkę, przebarwienie stolca i ciemnienie moczu z powodu cholestazy. W trakcie badań laboratoryjnych wykryto koniugację hiperbilirubinemii. W przyszłości może rozwinąć się marskość.

    Glikogezy - grupa chorób dziedzicznych charakteryzujących się niedoborem enzymów uczestniczących w metabolizmie glikogenu. W tym przypadku dochodzi do naruszeń struktury glikogenu, jego niewystarczającego lub nadmiernego gromadzenia się w różnych narządach i tkankach, w tym w wątrobie. Z natury niewydolności enzymatycznej wyizolowano 12 rodzajów glikogenoz. Marskość prowadzi do typów glikogenu I, III i IV.

    Galaktozemia jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się naruszeniem metabolizmu węglowodanów ze względu na brak enzymu - uridylotransferazy galaktozy-1-fosforanu. W tym przypadku galaktoza gromadzi się we krwi. U pacjentów występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym, żółtaczka, hepatomegalia. Jest dziedziczony przez autosomalny recesywny typ.

    Mukowiscydoza - dziedziczna chorobą układową, gruczoły wydzielania zewnętrznego jak szlam (wydzielnicza gruczołów dróg oddechowych, jelito, trzustka) i surowicy (ślina, pot, łzowego). W związku z hamowania transportu chlorku sodu i zmienia równowagi JONOW w komórkach nabłonka dróg oddechowych, żółciowa, przewodu żołądkowo-jelitowego i trzustki, u pacjentów z mukowiscydozą, przewlekła obturacyjna znaczne zmiany poszczególnych narządów. Zwiększa lepkość żółci, która wypełnia przewody żółciowe. Jeśli ten proces zachodzi aktywnie, może wystąpić obturacyjna marskość wątroby, powikłana żylakami przełyku i splenomegalią.

    Marskość wątroby może być spowodowana przyjmowaniem takich leków, jak: metotreksat, alfa-metylodopa, amiodaron, halotan, izoniazyd. Leki te mogą prowadzić do piorunującej niewydolności wątroby.

    Ponadto zaburzenia cholestatyczne mogą być spowodowane przez chlorpromazynę, erytromycynę, estrogeny.

    Marskość wątroby może wystąpić u pacjentów z przewlekłą niewydolnością prawej komory (np. W obecności zastawki trójdzielnej i z przewlekłym zapaleniem osierdzia).

    Marskość rozwija się w wyniku postępującego zwężenia lub zamknięcia żył wątrobowych.

    Marskość wątroby jest spowodowana przez operacje manewrowania na jelitach (superpozycję zespolenia obejścia jelita cienkiego) z wyłączeniem znacznej części jelita cienkiego.

  • Inne powody:
    • Sarkoidoza.
    • Wrodzona krwotoczna teleangiektazja (choroba Rundu-Oslera).
    • Choroby pasożytnicze i zakaźne (bąblowica, schistosomatoza, bruceloza, przywr, wstuk toksyczny).
  • Marskość niejasnej etiologii (kryptogennej).

    Częstość marskości wątroby o nieznanej etiologii (idiopatyczna, kryptogenna marskość) może wynosić 20-30%. Obserwowane głównie u kobiet.

    W większości przypadków marskość wątroby jest następstwem niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby, która występuje z otyłością, cukrzycą, hipertriglicerydemią.

    Około 30% populacji Stanów Zjednoczonych ma niealkoholowe stłuszczenie wątroby; u 2-3% osób - bezalkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, w którym oprócz gromadzenia się tłuszczu w hepatocytach występują oznaki stanu zapalnego i zwłóknienia wątroby. Bezalkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby prowadzi do marskości wątroby w 10% przypadków.

    • Patofizjologia marskości wątroby

      Wpływ czynnika uszkadzającego indukuje procesy wątrobowe przerostu komórek wątrobowych (pojawienie się węzłów regeneracji miąższu) i angiogenezę.

      Regulatorami wzrostu są cytokiny, czynniki wzrostu tkanki wątrobowej (nabłonkowy czynnik wzrostu, czynnik wzrostu hepatocytów, transformujący czynnik wzrostu alfa, czynnik martwicy nowotworu), insulina, glukagon.

      W trakcie angiogenezy powstają nowe naczynia, które otaczają miejsca regeneracji i zapewniają połączenie między tętnicą wątrobową, żyłą wrotną i żyłkami wątroby, przywracając krążenie wewnątrzwątrobowe. Ze względu na naczynia łączące, prowadzony jest żylny odpływ względnie małych objętości krwi pod wysokim ciśnieniem. Z powodu tych naruszeń wewnątrzwątrobowy przepływ krwi przez wątrobę jest mniej krwi niż normalnie, więc ciśnienie wzrasta w układzie żyły wrotnej.

      Marskość wątroby może prowadzić do pojawienia się przecieku śródpłucnego i naruszenia stosunku wentylacji do perfuzji, co powoduje niedotlenienie. Postępujące zmniejszenie masy tkanki wątrobowej przyczynia się do wystąpienia niewydolności wątroby i wodobrzusza. Podczas marskość może być skomplikowane rozwoju raka wątroby spowodowane wirusem zapalenia wątroby typu B lub C, hemochromatoza, alkoholowej choroby wątroby, niedobór alfa-1-antytrypsyny, magazynowania glikogenu.

    • Histopatologia w marskości wątroby

      W przypadku marskości wątroby, w tkance narządowej znajdują się zarówno miejsca regeneracji miąższu, jak i skupiska zwłóknienia. Nietypowe dla marskości wątroby: nie w pełni ukształtowane węzły regeneracyjne w wątrobie, węzły bez objawów zwłóknienia (węzłowy rozrost regeneracyjny), wrodzone zwłóknienie wątroby (bez węzłów regeneracyjnych).

      Marskość może być mikronodularna i makronodularna.

      Marskość mikroukładowa charakteryzuje się występowaniem w wątrobie guzów o niewielkich rozmiarach (do 3 mm średnicy) i cienkich pasm tkanki łącznej. Tkanka wątroby zawierająca węzły traci strukturę zrazikową. Śmiertelne żyły wątrobowe i komponenty triady portalowej (gałęzie żyły wrotnej, tętnicy wątrobowej i dróg żółciowych) są zdeformowane.

      Macrosodular marskość charakteryzuje się występowaniem większych węzłów (więcej niż 3-5 mm średnicy). Tkanka wątroby traci swoją architekturę. Węzły te są otoczone pasmami tkanki łącznej o różnej grubości.

      Marskość mieszana (niekompletna marskość przegrody międzyprzedsionkowej) charakteryzuje się połączeniem objawów marskości mikro- i makrodularnej.

      Klinika i powikłania

      U pacjentów z marskością wątroby można rejestrować różne objawy, które zależą od etiologii, stadium choroby i aktywności tego procesu. Około 20% pacjentów ma marskość utajoną lub pod maską innej choroby gastroenterologicznej. W 20% przypadków podczas autopsji wykryto marskość wątroby.

      U pacjentów z marskością wątroby obserwowano krwawienia z nosa, osłabienie, zmęczenie, spadek wydajności i apetytu, wzdęcia, niestabilną krzesło, tępy ból w prawej części brzucha, wczesnej sytości po jedzeniu poczucie pełności, swędzenie, gorączka.

      W wielu przypadkach przez długi czas pacjenci z marskością wątroby czują się zadowalająco, ale mają meteoryt i zmęczenie.

      Każdego roku na całym świecie rejestrowane dwa tysiące, zgonów z powodu uderzenia pioruna (piorunująca niewydolność wątroby), do których prowadzą wirusowego i autoimmunologiczne zapalenie wątroby, choroba Wilsona, leki (na przykład acetaminofen), spożycie alkoholu toksyny (np blado muchomory). W 30% przypadków nie można ustalić etiologii piorunującej niewydolności wątroby. Śmiertelność z powodu piorunującej niewydolności wątroby wynosi 50-80%, pomimo trwającego przeszczepu wątroby.

      • Ocena nasilenia marskości wątroby

      Ocena kliniczna stopnia zaawansowania i stopnia zaawansowania marskości wątroby opiera się na kryteriach nasilenia nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby.

      Opracowano szereg symptomów klinicznych, które umożliwiają ustalenie ciężkości marskości - skali Child-Rugh. Zgodnie z tą skalą, różne wartości liczbowe podano dla różnych poziomów bilirubiny surowicy, albuminy i czasu protrombinowego, jak również istniejącej encefalopatii wątrobowej i wodobrzusza. Wyniki tej oceny bezpośrednio korelują z odsetkiem przeżywalności pacjentów i rokowaniem po przeszczepieniu wątroby.

      Przebieg kliniczny daleko poszła marskość może być skomplikowane przez szereg poważnych schorzeń, które nie zależą od etiologii uszkodzenia wątroby. Należą do nich: nadciśnienie wrotne i jej następstwa (żylaków przełyku i żołądka, śledziony, wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa, samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej, zespół wątroby, nerek), koagulopatia, i rak wątrobowokomórkowy.

      Diagnostyka

      Marskość wątroby może być podejrzewana, jeśli choroba przejawia się objawami nadciśnienia wrotnego (splenomegalia, hipersplenizm, krwawienie z żylaków przełyku). W wielu przypadkach przez długi czas pacjenci z marskością wątroby czują się zadowalająco, mimo że odczuwają meteoryt i zmęczenie.

      • Cele diagnozy
        • Aby ujawnić marskość wątroby.
        • Ustal czynnik etiologiczny.
        • Ocenić ciężkość choroby.
      • Metody diagnostyczne

        Rozpoznanie opiera się na wynikach oceny klinicznej, testach laboratoryjnych (biochemia krwi), instrumentalnych metodach badania (ultrasonografia i tomografia komputerowa wątroby). Aby uzyskać dokładną diagnozę, konieczna jest biopsja wątroby.

        • Historia Anamnesis

        Podejrzewa się marskość wątroby może wystąpić, jeśli pacjent jest długotrwałe nadużywanie alkoholu, historia jego wirusowego lub autoimmunologicznego zapalenia wątroby, leki (amiodaron, metotreksat), choroby metaboliczne (hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór alfa-1-antytrypsyny, glikogenezy Typ IV galaktozemii), choroby dróg żółciowych (zwężenia dróg żółciowych, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotna cholestatyczne zapalenie wątroby, zaburzenia przepływu żółci z powodu mukowiscydozy).

      • Badanie fizyczne

        U pacjentów z marskością wątroby obserwuje się objawy asteniczne, bólowe, krwotoczne, dyspeptyczne i cholestatyczne.

        Można znaleźć objawy wątrobowe, żółtaczkę, hepatosplenomegalię, naruszenia układu rozrodczego.

        Zazwyczaj utrata masy ciała, zarówno ze względu na zmniejszenie tkanki tłuszczowej, jak i w wyniku atrofii mięśni.

        W późnych stadiach choroby rozwijają się: zespół puchliny puchlinowej, nadciśnienie wrotne, encefalopatia wątrobowa.

        Pacjenci są obserwowani: zwiększone zmęczenie, zmniejszona wydajność.

        Zespół bólowy może być związany z patologią wątroby, ale częściej - z przedłużeniem wątroby, dyskinezą dróg żółciowych. Ból (nudny, niemożliwy do zatrzymania przez zastosowanie środków przeciwskurczowych) lub uczucie ciężkości w jamie brzusznej, głównie w prawym podżebrzu, jest jednym z pierwszych i utrzymujących się objawów z marskością wątroby o różnej etiologii.

      • "Małe" objawy wątrobowe.

        Fizycznego badania pacjenta z marskością wątroby obserwowano: zażółcenia skóry, twardówki i widocznych błon śluzowych, rumień dłoni, obfitość małych nitkowatych podskórnych naczyń krwionośnych na powierzchni (teleangiektazje), „popękane”, świąd, przykurczu Dupuytrena; deformacja końcowych paliczków typu „podudzia” paznokci - na „Czas systemu Windows” typu; zaburzenia troficzne.

        Obserwuje się: zmniejszenie apetytu, wzdęcia, niestabilny stolec, tępy ból po prawej stronie brzucha, szybkie uczucie sytości z jedzeniem z uczuciem przelewu żołądka, wzdęcia. Zazwyczaj utrata masy ciała, zarówno ze względu na zmniejszenie tkanki tłuszczowej, jak i w wyniku atrofii mięśni.

        Zespół krwotoczny u pacjentów z marskością wątroby może objawiać się krwotokami policzkowymi w błonie śluzowej jamy ustnej, krwawieniem z nosa.

        Żółtaczka u pacjentów z marskością wątroby w jasnym kolorze z zabrudzonym szarym odlewem. Najczęściej występuje w pierwotnej marskości żółciowej. W większości przypadków żółtaczka łączy się z cholestazą. W rzadkich przypadkach (z masywną martwicą miąższu) może nie występować żółtaczka.

        Najbardziej znaczącym morfologicznym objawem marskości wątroby jest całkowita guzkowa regeneracyjna regeneracja włóknisto-mięśniowa miąższu wątroby. W obrazie klinicznym zmiana ta odzwierciedla zagęszczenie wątroby z deformacją jej powierzchni. Kiedy palpacja jest określona przez nierówną, wyboistą dolną krawędź wątroby. Wątroba jest gęsta i bolesna w dotyku.

        Początkowo oba płaty wątroby zwiększają się nie więcej niż 3-10 cm, a następnie - głównie lewa część o normalnych lub zredukowanych rozmiarach prawej strony, w końcowych etapach zmniejszają się obie płaty.

        Krwawienie zastawki wrotnej na początkowym etapie klinicznie manifestuje się umiarkowaną splenomegalią. Powiększenie śledziony jest związane z upośledzeniem funkcji i rozwija zespół hipersplenizmu objawiający się zniszczeniem komórek krwi z rozwojem pancytopenii (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia).

        U 33-46% pacjentów z marskością wątroby stwierdza się kamienie w pęcherzyku żółciowym. Częstotliwość ich wykrywania zwiększa się wraz z czasem trwania i ciężkością choroby.

      • Zaburzenia układu rozrodczego.

        W późniejszych stadiach marskości wątroby ginekomastia i zanik jąder obserwuje się u mężczyzn, typu żeńskiego.

        U pacjentów ujawnia się obrzęk i obrzęk łydek. W późnych stadiach marskości wątroby wodobrzusze rozwijają się u 50-85% pacjentów, u 25% pacjentów jest to pierwszy objaw choroby.

        Zespół nadciśnienia wrotnego to wzrost ciśnienia w basenie żyły wrotnej. Objawia się obecnością żylaków przełyku, wpustu żołądka, doodbytnicze, podskórne żyłach przedniej ściany jamy brzusznej ( „głowa Meduzy”), wodobrzusze.

        Żylaki żylakowe o rozszerzonej żylakowatości, żołądka i odbytnicy występują u 90% pacjentów z marskością wątroby. W 30% przypadków są one powikłane krwawieniem. Śmiertelność po pierwszym epizodzie krwawienia wynosi 30-50%. U 70% pacjentów, u których wystąpił jeden epizod krwawienia z żylaków przełyku, krwawienie występuje wielokrotnie.

        Wśród wszystkich przyczyn krwawienia z przewodu pokarmowego żylaki przełyku i żołądka wynoszą odpowiednio 5-10%. Ryzyko wystąpienia tego powikłania jest największe u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym wywołanym zakrzepicą żył śledzionowych. W większości przypadków z przełyku dochodzi do krwawienia. Mogą być ogromne. Pacjenci odczuwają melenę i hematobozę.

        Encefalopatia wątrobowa jest zespołem często odwracalnym w początkowym i nieodwracalnym stanie w końcowym stadium zaburzeń psychicznych i nerwowo-mięśniowych spowodowanych ciężką niewydolnością wątroby. Zespół ten najczęściej rozwija się z przewlekłą niewydolnością wątroby, charakterystyczną dla późnych stadiów marskości wątroby, a także w ostrej niewydolności wątroby. Encefalopatia jest wynikiem toksycznego wpływu na metabolizm produktów ośrodkowego układu nerwowego związków azotu, u zdrowych ludzi unieczynnionych przez wątrobę.

        U pacjentów z marskością wątroby obserwuje się zmniejszenie liczby płytek krwi. W późnych stadiach choroby obserwuje się rozwój niedokrwistości lub innej cytopenii. Kiedy hipersplenizm rozwija się pancytopenia (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia).

        Pacjenci z hemochromatozą charakteryzują się połączeniem wysokiej zawartości hemoglobiny z niskim stężeniem hemoglobiny w erytrocytach.

        U pacjentów z marskością wątroby obserwuje się zmniejszenie wskaźnika protrombiny (stosunek standardowego czasu protrombinowego do czasu protrombinowego u badanego pacjenta, wyrażony w procentach). Wartości odniesienia: 78 - 142%.

        Czas protrombinowy (s) odzwierciedla czas krzepnięcia osocza po dodaniu mieszaniny tromboplastyna-wapń. Zwykle liczba ta wynosi 15-20 sekund.

        W marskości wątroby ważne jest określenie parametrów charakteryzujących czynność nerek (białko, leukocyty, erytrocyty, kreatynina, kwas moczowy). Jest to ważne, ponieważ 57% pacjentów z marskością i wodobrzuszem ma niewydolność nerek (klirens kreatyniny endogennej mniej niż 32 ml / min przy prawidłowej kreatyninie w surowicy).

        Biochemicznych analizy krwi u pacjentów z marskością wątroby po parametrów należy określić: aminotransferazy alaninowej (ALT), aminotransferazy asparaginianowej (AST), fosfatazy alkalicznej (ALP), gamma-glutamylowej (GGT), bilirubina, albuminy, potasu, sodu, kreatyniny.

        W przypadku wyrównanej marskości zawartość enzymów wątrobowych może być normalna. Znaczny wzrost ALT, ASAT, GGTP obserwowany przy alkoholowym zapaleniu wątroby z wynikiem marskości i ostrym wzrostem AF w pierwotnej marskości żółciowej. Ponadto, u pacjentów z marskością, całkowita bilirubina wzrasta, zawartość albuminy maleje. aktywność aminotransferazy w schyłkowej marskości zawsze zmniejsza się (nie funkcjonujące hepatocytów i bez enzymu).

        Opracowano szereg symptomów klinicznych, które umożliwiają ustalenie ciężkości marskości - skali Child-Rugh. Według tej skali, dla różnych wartości stężenia bilirubiny w surowicy, albumina i czas protrombinowy, i również posiadające encefalopatii wątroby i wodobrzusze podać konkretnych wartości liczbowych. Wyniki tej oceny są silnie skorelowane z czasem przeżycia pacjentów i wynikami transplantacji wątroby. Określenie ciężkości marskości wątroby: wskaźnik Child-Rugh.

        Wzrost wskaźników „wątrobowych”, takich jak bilirubina, albumina i wskaźnika protrombiny objęta kryteriami idealny dla całych -Pugh skalę wykorzystywane do oceny stopnia kompensacji marskości wytwarzania krótkoterminowych prognoz progresji obserwowanego w klasach marskość wątroby B i C Częstotliwość norm powyżej GGT jest znany z marskości wszystkich trzech klas.

        Wskaźniki niekorzystnego rokowania: bilirubina powyżej 300 μmol / l; albumina poniżej 20 g / l; wskaźnik protrombiny mniejszy niż 60%.

      • Oznaczanie przeciwciał przeciwko wirusom przewlekłego zapalenia wątroby.

        Należy zbadać przeciwciała przeciwko wirusom, które powodują przewlekłe zapalenie wątroby, nawet jeśli marskość wątroby jest bezpośrednio zależna od długotrwałego zatrucia alkoholem.

        • Rozpoznanie wirusowego zapalenia wątroby typu B (HBV).

        Głównym markerem jest HbsAg, DNA HBV. Obecność HBeAg wskazuje na aktywność replikacji wirusa. Zanik HBeAg i pojawienie się przeciwciał (anty-HBe) charakteryzuje zakończenie replikacji HBV i jest traktowane jako stan częściowej serokonwersji. Istnieje bezpośredni związek pomiędzy aktywnością przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B a obecnością replikacji wirusa i odwrotnie.

      • Rozpoznanie wirusowego zapalenia wątroby typu C (HCV).

        Głównym markerem są przeciwciała przeciwko HCV (anty-HCV). Obecność obecnej infekcji jest potwierdzona przez wykrycie HCV RNA. Anty-HCV znajduje się w fazie zdrowienia i przestaje być określana po 1-4 latach od ostrego wirusowego zapalenia wątroby. Wzrost tych wskaźników wskazuje na przewlekłe zapalenie wątroby.

    • Oznaczanie stężenia IgA, IgM, IgG w surowicy krwi.

      Podwyższone stężenia w surowicy IgA, IgM, IgG jest często postrzegane w alkoholowej choroby wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby, oraz chorób autoimmunologicznych, ale nie zawsze są stałe zmiany w leczeniu i dlatego wyniki tych badań w wielu przypadkach jest trudny do oszacowania.

      Określenie AFP użyteczne do badań przesiewowych w kierunku raka wątrobowokomórkowego w grupach podwyższonego ryzyka, w szczególności na tle coraz większej aktywności enzymów, takie jak fosfataza alkaliczna, GGT, AST i glutaminian.

      Normalne wartości AFP w surowicy osoby zdrowej (u mężczyzn i kobiet nieprzeznaczonych) nie przekraczają 15 ng / ml.

      Podwyższony poziom AFP występuje przy zapaleniu wątroby, ale w tym przypadku jego zawartość rzadko przekracza 500 ng / ml i jest tymczasowa.

      Zwiększona zawartość AFP znajduje się w raku wątrobowokomórkowym i potworniakowatości worka żółtkowego, jajnika lub jąder. W raku wątroby poziom AFP wzrasta ≥ 400 ng / ml. W tym przypadku poziom AFP w surowicy krwi (ponad 1000 ng / ml) koreluje z rozmiarem rosnącego guza i skutecznością terapii. Obniżenie stężenia AFP we krwi po usunięciu guza lub leczenia do wartości normalnej służy jako korzystny objaw. Powtarzające się zwiększenie poziomu lub niedostateczne jego zmniejszenie może wskazywać na nawrót choroby lub obecność przerzutów.

      • Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej.

      Brzucha ultradźwięków pozwala na wizualizację żółciowego, wątroby, śledziony, nerek, trzustki; środki pomocnicze w diagnostyce różnicowej torbieli formacji i objętości w wątrobie jest bardziej wrażliwy na wodobrzusze (diagnoza identyfikuje nawet 200 ml płynu) niż badaniu fizycznym. Korzystanie Dopplera w celu oceny szybkości przepływu krwi w wątroby, śledziony i portal żył i wykorzystywane do diagnozy portalu wątroby lub śledziony zakrzepicy (zakrzepica żył wątrobowych).

      Przy stosowaniu radionuklidu siarki skanowania koloidalny, znakowany technetem (99mTc), który jest przechwytywany przez komórki Kupffera. Zmiany w strukturze jak przerzuty do wątroby i ropnie określone jako regiony o zmniejszonej wyłapywania - „zimnej” ognisk. Dzięki tej metodzie jest możliwe diagnozowanie rozsianymi komórek wątroby (zapalenie wątroby, stłuszczenie wątroby lub marskość wątroby), naczyniaki krwionośne, raki, ropnie, szybkość wydzielania żółci i wątroby, diagnozowania i nekalkulezny calculary ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego.

      Ta metoda pozwala wizualizować kontury i strukturę narządów wewnętrznych w seryjnych migawkach.

      Artykuły

      Marskość wątroby

      Głównymi objawami spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej są:

        • ostry początek z gorączką, dreszczami, bólem brzucha;
        • napięcie mięśni przedniej ściany jamy brzusznej;
        • osłabienie jelitowego hałasu perystaltycznego;
        • obniżenie ciśnienia krwi;
        • nasilenie objawów encefalopatii wątrobowej, w ciężkich przypadkach - rozwój śpiączki wątrobowej;
        • leukocytoza we krwi obwodowej z przesunięciem w lewo;
        • płyn otrzewnowy jest mętny, bogaty w elementy komórkowe (ponad 300 komórek na mm3, wśród komórek dominują leukocyty obojętnochłonne); słabe białko (mniej niż 20 g / l); w większości przypadków czynnik infekcyjny jest uwalniany z cieczy;
        • wskaźnik śmiertelności wynosi 80-90%.

      Zespół mezenchymalny-zapalny (zespół stanu zapalnego immunologicznego)

      Zespół mezenchymalny-zapalny (MVS) jest ekspresją procesów uwrażliwienia komórek układu immunokompetentnego i aktywacji OZE. AIM określa aktywność procesu patologicznego.

      Główne przejawy AIM:

        • podwyższona temperatura ciała;
        • powiększona śledziona;
        • leukocytoza;
        • przyspieszenie ESR;
        • eozynofilia;
        • wzrost oznaczenia tymolu;
        • redukcja badanej próbki
        • hyperalfa 2 i globulinemia gamma;
        • hydroksyprolinuria;
        • podwyższone poziomy serotoniny w płytkach krwi;
        • pojawienie się białka C-reaktywnego;
        • możliwe objawy immunologiczne: pojawienie się przeciwciał przeciwko tkance wątroby, komórkom LE itp.

      Podczas marskości przewlekłą, postępującą w zaostrzeń i remisji, jak również zależy od aktywności patologicznych wątroby i ciężkości zespołów niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego. W okresie aktywnej marskości wątroby nasila się niewydolność wątroby i nadciśnienie wrotne.

      Ważnym wskaźnikiem aktywności marskość wątroby jest wysoka intensywność mezenchymalnych przeciwzapalnym, wskazuje to na ciągłej progresji procesu chorobowego. Dla fazy aktywnej marskości, charakteryzującym się gorączką, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemią, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, zawartość wszystkich klas immunoglobulin, wysokie stężenie alaniny i asparaginowego aminotransferazy, uczuleń limfocytów T do specyficznych lipoprotein wątroby, zaangażowanych w podtrzymaniu rozrostu autoimmunologicznych mechanizmów procesu (C. N. Sorinson). SD Podymova zależności od stopnia parametrów laboratoryjnych przydziela umiarkowanego do poważnego działania marskość wątroby (zob. Tabela).

      Marskość wątroby

      Marskość wątroby - przewlekła rozproszone uszkodzenie charakteryzuje zakłóceń normalnej zrazikowego architektonicznego zwłóknienia wątroby i w efekcie tworzy strukturalnie nieprawidłowych węzłów regeneracji, co powoduje rozwój funkcjonalnego niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego. Marskość wątroby jest jedną z głównych przyczyn śmiertelności, którą zajmuje

      4 miejsce w strukturze umieralności mężczyzn powyżej 40 roku życia w USA. W ostatnich latach obserwuje się tendencję do wzrostu zachorowalności i umieralności z powodu marskości na Ukrainie.

      Etiologia marskości wątroby

      W rozwoju marskości wątroby najważniejszą rolę odgrywa wirusowe zapalenie wątroby typu B, C, D, G. Możliwość rozwoju marskości innych chorób zakaźnych (kiłę, gruźlicę, malarii, etc.), inwazje pasożytnicze odrzucone. Uważa się, że tylko schistosomiasis może sprzyjać rozwojowi marskości wątroby. Drugim najczęstszym czynnikiem etiologicznym jest alkohol. Z przyczyn marskości należą także różne egzogenne hepatotksynami: trucizn przemysłowych, leków, mykotoksyny, itp Istnieją przypadki marskości wątroby po zatruciu metotreksat, CC14.. Ważną przyczyną marskości wątroby jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Marskość wątroby może rozwinąć się na tle zatoru żylnego z powodu przedłużonej ciężkiej prawostronnej niewydolności serca (zapalenia osierdzia lub zastawki trójdzielnej) lub przeszkodę dla przepływu krwi w żyłach wątrobowych (zakrzepica żył wątrobowych), jak również ich drobnych rozgałęzień (choroba venookllyuzionnaya). W rozwoju marskości zainstalowany etiologiczny rolę genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolizmu żelaza (hemochromatoza) i miedzi (zwyrodnienie wątrobowo), niedobór α1-antytrypsyny, zaburzenia metabolizmu węglowodanów (galaktozemii, glycogenoses). Jednocześnie, u niektórych pacjentów z marskością wątroby (ponad 26%) nawet przy dokładnym zbadaniu nie można ustalić przyczyny choroby (kryptogennym marskości).

      Patogeneza marskości wątroby

      Patogeneza marskości wątroby jest ściśle związany z jej etiologią, która narzuca szczególny ślad na charakter zmian morfologicznych w wątrobie. Czynniki etiologiczne (alkohol, infekcje wirusowe, defekty metaboliczne itp.) Powodują martwicę hepatocytów. W tym przypadku reakcje autoimmunologiczne na wątrobową lipoproteinę mają określoną wartość. Gdy masywny, submasywną martwicy i martwica środka plastry propagacji portal przewodu (mostek Porto, martwicę centralną) pod działaniem ciśnienia występuje wewnątrzwątrobowych segmenty zwijania - stratę przestrzeni, która była poprzednio zajmowanej miąższu. W takim przypadku odtworzenie tkanki wątrobowej staje się niemożliwe. W wyniku tego, traktory portalu i żyły centralne zaczynają się proliferację tkanki łącznej. Przeżywające hepatocyty lub fragmenty zrazików wątroby, jak i regenerowane formy regeneruje węzły, które razem z resztkami miąższu zachował postać psevdodolki. Psevdodolki stanowią obszary pozbawione miąższu normalnej orientacji promieniowej beleczek do żyły centralnej. W centrum psevdodolek odróżnieniu od zwykłych płaciki nie pokazują żyły centralnej, a na obwodzie nie ujawniają połacie portal.

      Ogniska regenerowane miąższu i pokryte łącznej kompresji naczyń krwionośnych przewodów, zwłaszcza cienkościennej żyły wątrobowe, zaburzenia mikrokrążenie krwi żylnej obliteracji naczyń występuje. Zwiększone ciśnienie wewnątrz wątroby (2-5 razy wyższe niż normalne) portal spowalnia prędkość przepływu krwi, zmniejszone o 30-70% przepływu objętościowego w wątrobie. Jednocześnie łącznej przewody stopniowo rośnie w kierunku wnętrza miąższu połączenia wrotnych z centralnym plastry linii. W wyniku tego, rozdrobniony lobule wątroby naczynia portal są połączone z gałęzi żyły wątrobowe, tworząc tętniczo zespoleń (bocznikuje). Dla tych zespoleń krwi z żyły wrotnej jest wysyłana bezpośrednio do żyły wątrobowej, z pominięciem miąższ wątroby, która drastycznie narusza dotlenienie i odżywienie komórek wątrobowych i nieuchronnie prowadzi do powstania nowej martwicy. W związku z tym postęp marskości wątroby od rodzaju reakcji łańcuchowej: martwicy regenerację - przegrupowanie naczyniowym niedokrwieniem miąższem - martwicy.

      Obecnie nie ma pojedynczej klasyfikacji klinicznej marskości wątroby. Klasyfikacja zaproponowana przez V Panamski Kongres Gastroenterologów w Hawanie (1956), zgodnie z którą wyróżniono postnecrotyczną, portalową i żółciową marskość wątroby, okazała się niedoskonała. W związku z tym, Międzynarodowa Konferencja na temat normalizacji nomenklatury i klasyfikacji chorób wątroby w Acapulco (1974) zdecydowano się sklasyfikować marskość etiologicznego podstawie i na podstawie zmian morfologicznych. W tym przypadku marskość wątroby podzielono na mikronodularne (o średnicy węzła do 3 mm), makronodularne (o średnicy węzła przekraczającej 3 mm) i wymieszano. Ze względu na fakt, że w praktyce klnicheskoy w diagnostyce i leczeniu wstępnym należy wziąć pod uwagę nie tylko ich etiologii, patogenezy, cechy morfologiczne, ale także etap procesu aktywności i obecności powikłań, klasyfikacja musi odzwierciedlać wszystkich tych wskaźników: 1. Na temat etiologii: - wirusowych, - alkohol - toksyczny, - związany z wrodzonych błędów metabolizmu, - związany ze zmianami dróg żółciowych (NY podstawowy i dodatkowy żółciowa marskość wątroby), - kryptogennego marskości wątroby. 2. Według stopnia aktywności procesu: - podostre (marskość wątroby), - szybko postępujące (aktywne), - powoli postępujące (aktywne), - powolne, - utajone. 3. Stadium choroby w zależności od stopnia zaburzeń funkcji (według kryteriów w skali Childa-Pugha-dzieci Pugh - hipoalbuminemią, zmniejszony wskaźnik protrombinowy hiperbilirubinemii, encefalopatia wątrobowa, wodobrzusze) A - skompensowane, B - podskompensowane, C - zdekompensowane. 4. Na obrazie morfologicznym: - mikronodularny, - makronodularny, - mieszany. 5. Komplikacje: - krwawienia przełyku, żołądka, uszkodzenie -pechenochnaya (encefalopatia O, I, II, etap iii, śpiączkę) - wysiękowego spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, - zakrzepica żyły wrotnej - zespół wątrobowo - rak wątrobowokomórkowy.

      Przez charakterystyki morfologiczne marskość wątroby aktywności przyjmuje się do nasilenia zmian degeneracyjnych i regeneracyjnych w miąższu, występowania nacieków komórkowych w zrębie, niewyraźne granice pomiędzy węzłem a miedzy węzłami regeneracji tkanki łącznej. Kompensowane (początkowy) Etap marskość cechuje przegrupowania począwszy od ogniskowej wątroby struktur architektonicznych psevdolobulyarnymi i jedno z odzyskiem węzłów do subcompensated - głębokich architektonicznej przegrupowania wątroby regeneruje obecności wielokrotnego węzła otoczony dojrzałej tkanki łącznej. W przypadku dekompensacji stopnia marskości wątroby, typowo znaczące zmniejszenie objętości miąższu pępowiny z utratą zrazikowej struktury i znaczną przewagą zwłóknienia. Klinika wszystkich postaci marskości ma wiele wspólnych cech. W większości przypadków choroba zaczyna się stopniowo. Pacjenci najczęściej skarżą się na osłabienie, zmęczenie, obniżenie lub utratę zdolności do pracy, częstych objawów niestrawności: brak lub utrata apetytu, nudności, czasami wymioty, wzdęcia, uczucie ciężkości lub pełności, zwłaszcza po jedzeniu, w nadbrzuszu i prawym górnym kwadrancie, można zaobserwować nie ostry ból, wzdęcia, słaba tolerancja tłuszczowych pokarmów i alkoholu, biegunka. Zaburzenia snu, drażliwość są szczególnie charakterystyczne dla alkoholowej marskości wątroby. Pacjenci niepokoją się swędzeniem skóry, bólem stawów, gorączką. Występują krwawienia z nosa, rzadziej hemoroidy, zmniejszone widzenie wieczorem ("ślepota w nocy" - gemeralopia). Wśród innych typowych objawów marskości można zauważyć pojawienie się zaburzeń hormonalnych: impotencja, ginekomastia u mężczyzn, zaburzenia miesiączkowania, utrata libido u kobiet, jak i utratę masy ciała aż do wyniszczenia w stadiach terminalnych. Skóra pacjentów - szarawy brudny kolor, można zaobserwować subikterichnost lub ciężkiego żółtaczka, zwłaszcza wirusowe lub żółciową marskością wątroby. Na skórze mogą występować ślady drapania, w ciężkich przypadkach krwotoki. Czasami na skórze pojawiają się teleangiektazje (pajączkowe rozszerzenie naczyń krwionośnych - "pajączki", po raz pierwszy opisane przez SP Botkina). Często występuje przekrwienie i palmy, czasami żółtaczkę ( „palm wątroby”), a rzadziej - zmiana gwoździ w formie godzinnych okulary, wyrażone łagodny pogrubienie dystalnych paliczków ( „podudzia”). Jednym z najczęstszych obiektywnych objawów jest hepatomegalia. W większości przypadków wątroba ma zagęszczoną konsystencję, spiczastą krawędź, jest mała lub bezbolesna. U niektórych pacjentów powierzchnię guzkową można obmacać (szczególnie przy makronodularnym uszkodzeniu wątroby). W końcowym stadium choroby można zauważyć zmniejszenie wielkości wątroby. Śledziona wzrasta u ponad połowy pacjentów. W daleko idących stadiach marskość wątroby może objawiać się wodobrzuszem i obrzękiem obwodowym. Pojawienie się zwykle poprzedzone wodobrzusze wzdęcia związanego z wzdęcia, która kształtowała się w wyniku pogorszenia zasysanego gazu w jelitach w krążenia wrotnego naruszenie. W trakcie postępu wszystkich etiologicznych typów marskości obserwuje się następującą dynamikę wymienionych objawów. Skompensowany stan marskości wątroby (grupa A w Childe-Pugh) jest klinicznie scharakteryzowana przez pojawienie się zaburzeń asthenovegetative i dyspeptycznych, skarg na ból w prawym podżebrzu. Wątroba jest powiększona, ma nierówną powierzchnię, jest bolesna przy badaniu palpacyjnym. Może wystąpić zwiększenie aktywności aminotransferaz, zmiana wskaźników próbek białkowo-osadowych i frakcji białkowych krwi. Podczas skanowania wykryto powiększenie wątroby i umiarkowanie zwiększoną akumulację radionuklidu w śledzionie. Jednak najbardziej wiarygodnym kryterium diagnostycznym jest biopsja punkcji wątroby lub laparoskopia z celowaną biopsją i kolejne badanie histologiczne próbki biopsyjnej.

      Etap subkompensacji (grupa B Childe-Pugha) towarzyszy szybka, klinicznie wyraźna progresja choroby. Na pierwszy plan wysuwają się objawy zaburzeń czynnościowych wątroby: żółtaczka, umiarkowanie wyrażone objawy krwotoczne, ginekomastia, przemijające wodobrzusze. U większości pacjentów wzrasta nie tylko wątroba, ale i śledziona, osiągając znaczne rozmiary. Po biochemicznym badaniu krwi obserwuje się znaczny spadek poziomu albuminy i gwałtowny wzrost zawartości frakcji globulinowych, wysokie wyniki osiąga się w teście tymol, obniża się poziom protrombiny i cholesterolu. U niektórych pacjentów występują objawy hipersplenizmu (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia). Niedokrwistość ma często charakter hipochromiczny, mikrocytarny, związany ze zwiększoną hemolizą erytrocytów w śledzionie, niedoborem żelaza. W związku z naruszeniem wymiany kwasu foliowego i witaminy B12, a także zahamowaniem czynności erytropoetycznej szpiku kostnego, możliwe jest rozwinięcie się niedokrwistości mikrocytarnej. Zwiększona hemoliza erytrocytów wyjaśnia wysoką częstotliwość (30%) tworzenia się pigmentowych kamieni żółciowych z marskością wątroby. Pojawienie się małopłytkowości u tych pacjentów wiąże się ze zwiększonym odkładaniem się płytek krwi w śledzionie.

      Zdekompensowany stopień marskości (grupa C według Childe-Pugha) charakteryzuje się obecnością ciężkiej parenchymalnej i (lub) dekompensacji naczyń. Miąższu dekompensacji klinicznie objawia się w postaci syndromu krwotocznej z plamica wybroczyny, rozwojem żółtaczki, encefalopatii wątrobowej i śpiączki. W badaniach laboratoryjnych ukazują spadek poziomu albumin w surowicy, czynniki krzepnięcia krwi, syntetyzowanym w wątrobie i esterazy cholesterolu. Manifestacja dekompensacji naczyniowego jest ciężkim powikłaniem nadciśnienia wrotnego: wymawiane śledziony kompleksowy obraz hipersplenizmem (leukopenia, małopłytkowość, niedokrwistość), z krwawienia, krwawienia z żylaków przełyku i żołądka, pojawienie się stabilnych wodobrzusze i obrzęki obwodowe w połączeniu z rozbudową podskórnej żylnej kolpateraley przednia ściana brzuszna, przepuklina pępkowa.

      Na podstawie analizy dużego materiału klinicznego AI Khazanov (1995) podaje następującą charakterystykę aktywności procesu patologicznego w marskości:

      Podostra marskość wątroby (marskość wątroby) jest początkowym etapem rozwoju marskości wątroby na tle ostrego zapalenia wątroby.

      Szybko postępująca (aktywna) marskość. Istnieją wyraźne kliniczne, biochemiczne i morfologiczne objawy wysokiej aktywności patologicznego procesu w wątrobie. Nadciśnienie wrotne i upośledzony stan czynnościowy wątroby szybko się rozwijają.

      Powolnie postępująca (aktywna) marskość. Kliniczne oznaki aktywności nie są jasno wyrażone. Duże znaczenie ma wyraźne zagęszczenie i zgrubienie dolnej krawędzi wątroby, wzrost śledziony. U wszystkich pacjentów obserwuje się zmianę parametrów biochemicznych stanu czynnościowego wątroby i rejestrowane są morfologiczne oznaki aktywności. Nadciśnienie wrotne, niewydolność czynnościowa wątroby rozwija się powoli, stosunkowo często z długotrwałą obserwacją rozwoju raka wątrobowokomórkowego.

      Powolna (niezadowalająca) marskość. Kliniczne oznaki aktywności u większości pacjentów są nieobecne, biochemiczne obserwuje się tylko w okresach zaostrzenia procesu patologicznego. Morfologiczne oznaki aktywności wyrażane są umiarkowanie. Nadciśnienie wrotne rozwija się bardzo powoli, a niewydolność wątroby w przypadku braku powtarzających się uszkodzeń z reguły nie występuje. Z powikłań marskości wątroby można zaobserwować pierwotny rak wątroby.

      Utajona marskość wątroby. Pacjentom brakuje klinicznych, biochemicznych i morfologicznych objawów aktywności. Nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby z reguły nie rozwijają się. Rozpoznanie opiera się na badaniu histologicznym próbek pobranych z biopsji wątroby.

      Różnicowanie różnych postaciach etiologicznego marskości na bazie kompleksu danych i wyników badań laboratoryjnych i klinicznych badaniach epidemiologicznych i instrumentalne odbijających przejawy cytolitycznej mezenchymalnych przeciwzapalne, cholestatyczne zespołów i zespoły komórek wątroby i niewydolność nadciśnieniem wrotnym.

      Wirusowa etiologia choroby jest potwierdzana przez identyfikację określonych markerów. Tak więc, wirus wywołane marskość wątroby, zapalenie wątroby typu B (HBV) wskazuje na obecność we krwi pacjentów z DNA HBV, HBeAg, HBsAg, przeciw-HBc IgM i IgG, wykrywanie w biopsjach wątroby barwiących markerów orseinom pochodzenia wirusowego. Ustawia się większą częstość marskości wątroby spowodowane przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C (HCV), w szczególności genotyp Ia. Potwierdzeniem rozpoznania jest wskazanie RNA HCV i przeciwciał przeciwko HCV w surowicy. Marskość wirusowej etiologii, charakteryzującą się długotrwałym cyklem z różnych szybkości progresji, powtarzane zaostrzenia występujące samorzutnie lub pod wpływem czynników prowokujące. Marskości wątroby związane z HCV charakteryzuje się długim okresie utajenia, podczas którego nie jest rozpoznawany, jednak po wystąpieniu objawów klinicznych o szybkiej progresji procesu. Ma wysoki tsirrozogennostyu zapalenia wątroby typu D (HDV), przy czym wygląd morfologiczny objawów marskości wątroby odnotowano w pierwszych 1-2 latach choroby. Przebieg kliniczny charakteryzuje się szybkim postępem z wysoką śmiertelnością. W surowicy krwi u tych pacjentów wykazują HDV RNA, przeciwciała klas HDV M i G, a także HBsAg. HDAg jest często określany w biopsjach wątroby. Aktywna faza wirusowego marskość cechuje się w temperaturze reakcji, hipergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, zwiększoną tymol, zwiększenie zawartości immunoglobuliny G, M i A, T, limfocytów uczulenia na ludzkich lipoprotein wątroby, podwyższone poziomy ALT i AST. Podwyższona gamma-globuliny do 30%, a tymol 8 IU charakterystyczne dla umiarkowane i bardziej znaczące zmiany marskości wątroby znaczącą aktywność. Zmniejszone poziomy albuminy poniżej 30%, a współczynnik protrombiny jest mniejsza niż 50% jest uważane za słabe prognostyczny znak (S.N.Sorinson, 1998). Tworzenie pewnej wartości szacunkowe zagrożenia marskości wątroby pochodzenia wirusowego może dynamiczne sterowanie zawartością białka alfa-feto- w surowicy.

      Ryc. Objawy marskości wątroby. Rumień dłoni

      Alkoholowa marskość wątroby jest potwierdzona wskazaniem długotrwałego nadużywania alkoholu, wcześniejsze ostre, alkoholowe zapalenie wątroby. Istotne znaczenie mają neurologiczne i somatyczne przejawy alkoholizmu. Na alkoholowej marskości etiologii oznacza kombinację tych cech morfologicznych jak tłuszczowe hepatocytów CKD uszkodzenie komórek wątroby, zwłóknienie. Na późniejszym etapie często makronodulyarny przykład wykonania marskość i stłuszczenie znika. Histologicznie znaleźć tsentrolobulyarnoe odkładanie szklistej Mallory ogniskowego naciekania granulocytów obojętnochłonnych wokół hepatocytów, otyłość, kulistych hepatocytów okołokomórkowych włóknienia. Skompensowany etap marskości alkoholowej zwykle charakteryzuje się niskim poziomem objawów. Wątroba jest powiększona, o gładkiej powierzchni, często powiększenie wątroby jest pierwszym i jedynym objawem choroby. W etapie subcompensation istnieją oznaki niedożywienia, miopatii, Przykurcz Dupuytrena, pozawatrobowych objawów naczyniowych, przyuszniczych ślinianek, utrata włosów i zanik jąder. Jako progresja procesu ujawnia poważne objawy nadciśnienia wrotnego: żylaki przełyku i hemoroidalnej żyłach, wodobrzusze. Przewlekły alkoholizm powoduje również obecność objawów klinicznych i zespołów jak zapalenie żołądka alkoholu (nudności i wymioty w bólu rano w nadbrzuszu), enteropatia alkoholu (biegunka), neuropatii alkoholowej (parestezje, zmniejszenie wrażliwości, zanik mięśni), zapalenie mięśni alkoholu (boleznennot i osłabienie mięśni szkieletowych), kardiomiopatia alkoholowa, brak równowagi odżywczej (czerwony język, cheilosis), zaburzenia psychiczne. U pacjentów z marskością alkoholową ujawnić niedokrwistość, Dysproteinemia, podwyższony poziom bilirubiny, umiarkowany wzrost aktywności aminotransferaz. Zaburzenia immunologiczne są wyrażone nieznacznie, ale w niektórych przypadkach istnieje wyraźny wzrost zawartości immunoglobuliny A. zdekompensowaną alkoholowych pacjentów z marskością powiedzieć wyczerpanie, rozwój ciężką niewydolnością wątroby z żółtaczką, zespół krwotoczny, gorączka, wodobrzusze stabilny. Często połączone powikłań, takich jak wodobrzusze, zapalenie otrzewnej, śpiączka wątroby, krwawienia z przewodu pokarmowego, i inne. Szczególnie szybko postępujące charakterystyczny przebieg marskości wątroby rozwija się na tle autoimmunologicznym zapaleniu wątroby. Choroba występuje częściej u młodych kobiet w okresie menopauzy i towarzyszy mu obecność reakcji autoimmunologicznych, hipergammaglobulinemia, wysokiej aktywności cytolityczne wskaźniki zespół polisistemny zmiany martwicze, poważne zmiany w tkance wątroby. Szczególną formą marskości wątroby związane z długimi uszkodzenia przewodu żółciowego, marskości żółciowej. Występuje pierwotna i wtórna marskość żółciowa wątroby.

      Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) - przewlekłą, postępującą chorobą wątroby postępowanie z wewnątrzwątrobowej cholestazy charakteryzuje zniszczenia wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, zapalenie wrotnego i zwłóknienia, pobudzając rozwój marskości i niewydolności wątroby.

      Chociaż etiologia PBC nieznany mechanizm rozwoju związany jest z chorobami autoagresyjnymi reakcji na antygeny zgodności tkankowej (HLA) ductular komórek nabłonkowych. Pacjenci z PBC mają przewagę genotypów HLA-DR2, DR3 i DR8. Przeważnie kobiety mają ponad 40 lat (stosunek kobiet i mężczyzn wynosi 10: 1). Badania morfologiczne odsłonić autoimmunologicznej destrukcji małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, wraz z zastojem żółci, portal zwłóknienia oddechowych, zaburzenia czynności wątroby architektoniczny wygląd węzłów regeneracji. PBC charakteryzuje się nadmiernym gromadzeniem się miedzi w wątrobie. Początkowy etap PBC charakteryzuje się występowaniem objawów cholestazy: jest świąd skóry, która staje się trwały, a szczególnie gorzej w nocy. We wczesnych stadiach żółtaczki może być znikomy lub nawet nieobecny, pacjenci skarżą się na zmęczenie, złe samopoczucie, ból prawego podżebrza. Skóra jest sucha, ślady zarysowania przejmuje szaro-brązowe zabarwienie, co jest związane z hipowitaminozy wzrost wielkości wątroby. Autoimmunologiczne charakter procesu patologicznego określa się PBC zmian ustrojowych, które wywołuje zapalenie skórno-mięśniowe, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, przytarczyc, stawów, nerek, neuropatii obwodowej rurowego mleczanowej, hyposecretion trzustki. Skojarzyć z chorobami PBC obejmują reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę skóry, zespół Sjogren'a, zapalenie kłębuszków błon. W badaniach laboratoryjnych wykryć zwiększoną aktywność alkalicznej fosfatazy i gamma-glutamylowej hiperlipidemię osocza i hipercholesterolemia, umiarkowanie podwyższonej aktywności aminotransferaz w osoczu. W szczególności definicja przeciwciał przeciwmitochondrialnych. Jako progresja procesu żółtaczka staje się ciężkie, często obserwowane tablice ksantomatoznye na skórze - żółto-brązowe plamy, które znajdują się na powiekach (ksante- Lazma), jak również na ręce, łokcie, kolana, klatki piersiowej, pleców (żółtaka) związane z lokalną osadzania śródskórne cholesterol. Charakterystycznym objawem są pierścienie Kaiser-Fleischner. Są to brązowe pierścienie na obwodzie rogówki, związane z gromadzeniem się miedzi. Można znaleźć „pajączki”, „palmy wątroby”, zmień palce jak podudzia. Wątroba jest zawsze znacznie powiększona, gęsta, śledziona jest wyczuwalna. Istnieją objawy nadciśnienia wrotnego. Charakteryzującą się zmianami w kości, które występują w związku z naruszeniem metabolizmu wapnia - ból pleców i żeber, zwiększenie nasady kości, złamania patologiczne. Wraz z osteoporozą i osteomalacją rozwija się proksymalna miopatia. W późnych stadiach PBC może rozwinąć się kifoza. Gdy badanie rentgenowskie ujawnia zniszczenie, odwapnienie kręgosłupa, żebra. Typowa jest uporczywa hiperblirubinemia, hipercholesterolemia, zwiększony poziom beta-globulin. Aktywność fosfatazy alkalicznej 10 razy większa niż normalnie, to zwiększa się stężeniem kwasów żółciowych ujawniają wysoki poziom IgM we krwi i antimito- przeciwciała hondrialnye. Obniżenie zawartości supresorów limfocytów T we krwi.

      Wtórna żółta marskość wątroby (VBC) rozwija się w wyniku niedrożności dróg żółciowych. Tak wyizolowane blok 3 stopni: 1) - z płatowych wątrobowa porta do dużych brodawek dwunastnicy (kanały wrodzone zarośnięcie niedorozwój, kamicy żółciowej, nowotwory, zwężenia wspólnego przewodu żółciowego, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych); 2) zrazikowy - wewnątrz wątroby, ale poza płatkami (atrezja lub aplazja przewodów międzyzębowych, wewnątrzwątrobowe zapalenie dróg żółciowych); 3) kanałowe (wrodzona wada syntezy kwasów żółciowych, cholestaza lekarska, BI Shulutko, 1993). Mechanizm rozwoju VBTS przypisać fakt, że znaczny wzrost ciśnienia w przewodach i toksycznymi skutkami nadmiaru bilirubiny przyczynia się do poważnego i powszechnego martwicą hepatocytów, a następnie przez masywną sklerotycznej włóknienia. W tym samym czasie CVC nie charakteryzuje się samo-progresją, a wyeliminowanie przeszkody może nawet przyczynić się do odwrotnego rozwoju procesu. Klinicznie VSC objawia się w postaci świądu, żółtaczki, bólu w prawym podżebrzu. W związku z naruszeniem odpływu żółci, rozwój kału Acholia i stolca, wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, K) jest upośledzone. Zwiększona wątroba i śledziona. W przeciwieństwie do PBC, zazwyczaj nie ma wzrostu poziomów IgM w surowicy. Na tle VBC często występują ropnie wątrobowe i zapalenie rzęs. Ważnym objawem VBC jest niepełna obturacja. Przy całkowitej obturacji marskość nie ma czasu na rozwój, ponieważ pacjent umiera z powodu ostrej niewydolności wątroby.

      Niewyrównaną etapie, niezależnie od formy marskość cechuje progresji objawów funkcjonalnej niewydolności hepatocytów wyniku śpiączki wątroby, jak również rozwój ciężkiego nadciśnienia wrotnego wodobrzusze i krwawienia z żylaków przełyku i żołądka. W zależności od stopnia uszkodzenia wątroby pojedyncze małe niewydolność wątroby (gepatodepressiyu), w którym zaobserwowano zaburzenia metaboliczne funkcje wątroby są wraz gąbczastą, a najbardziej nedostatosnost wątroby (gepatargiyu), w której głębokie zmiany metabolizmu w wątrobie w połączeniu z innymi patologicznych zmian prowadzą do rozwój encefalopatii wątrobowej.

      Encefalopatia wątrobowa jest zespołem potencjalnie odwracalnych zaburzeń psychicznych i nerwowo-mięśniowych z powodu ciężkiej niewydolności wątroby. Encefalopatii wątrobowej u pacjentów z marskością wątroby, może rozwinąć się w wyniku uderzenia umożliwienia czynników, które obejmują krwawienie z przewodu pokarmowego, infekcje bakteryjne, w tym zapalenia otrzewnej; przyjmowanie środków uspokajających i uspokajających; picie alkoholu; nadmierne stosowanie białek zwierzęcych; interwencje chirurgiczne w przypadku innych chorób; paracenteza z usunięciem dużej ilości płynu puchlinowego; stratyfikacja wtórnej infekcji.

      W patogenezie encefalopatii wątrobowej i śpiączki U niektórych pacjentów z dominującym czynnikiem portocaval przetaczania krwi o stosunkowo lepszym rokowaniem i przewlekłej nawracającej, inne - czynnik ciężkiej choroby miąższu wątroby w złym rokowaniem mimo marskość zapewnia zarówno. Encefalopatia wątrobowa jest wynikiem endogennej neurotoksyn, które normalnie są inaktywowane w wątrobie, amino równowagi kwasu i zmienia funkcje neuroprzekaźników i ich receptorów. Wśród endogennych substancji toksycznych pochodzenia mózgowo-rdzeniowego dominuje amoniak. W przypadku encefalopatii wątrobowej znacznie zmniejsza się szybkość metabolizmu amoniaku i innych toksyn w wątrobie. Ponadto amoniak wchodzi do ogólnego strumienia krwi przez anastomozy port-caval, omijając wątrobę. W przyszłości amoniak w postaci niezjonizowanej (1-3% całkowitego amoniaku we krwi) łatwo przenika przez barierę krew-mózg, wywierając toksyczny wpływ na ośrodkowy układ nerwowy.